病史記錄
根據美國文獻報告,城市中約有20%的育齡婦女對風疹有易感性,在1964年風疹大流行時,約有3.6%的孕婦感染風疹,但在非流行年其感染率僅約0.1%~0.2%;孕婦受風疹感染越早,胎兒染病越多,到了妊娠中期感染率很低,後期則可能胎兒不易受感染;該次大流行時,Siegal氏等觀察妊娠早期感染風疹的孕婦333例,其中213(64%)例施行人工流產,38例(11.4%)自然流產。胎兒被感染後,在出生後1年內有10~20%的患兒死亡,從死者組織和體液中均可分離出風疹病毒。在出生後數月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長期帶病毒並不斷排出病毒的現象,對於周圍的健康易感者,特別是孕婦,顯然帶來嚴重的威脅。
症狀表現
先天感染風疹後可以發生流產、死產、有畸形的活產或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發生暫時的、進行性或永久的病變。1.出生時的表現 活產的患嬰可表現一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現。出生時的其他表現還有低體重、先天性心臟病、白內障、耳聾以及小頭畸形等,預後惡劣。根據58例紫癜的患嬰隨仿1年的結果,病死率高達35%。在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。
2.心臟的畸形 心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉,有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見,其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為複雜的畸形。大多數患嬰出生時心血管方面的症狀並不嚴重;但亦有於生後第1個月內即有心力衰竭者,其預後不良。3.耳聾 失聽可輕可重,一側或兩側。其病變存在於內耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發生病變者。失聽亦可分為先天風疹的唯一表現,尤多見於懷孕8周以後感染者。
4.眼部缺陷 最為特徵性的眼部病變是梨狀核性的白內障,大多數為雙側,亦可單側,常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內障外,先天性風疹亦可產生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑑別。先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁,能自生消失,與風疹無關。先天性風疹的青光眼必須施行手術;而一過性的角膜混濁不需處理。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。
5.發育障礙及神經方面的畸形 胎內感染風疹對中樞神經亦能致病。患嬰屍檢時證實風疹病毒對神經組織毒力很強,造成程度不同的發育缺陷。腦脊液中常有改變如細胞數增多、蛋白質濃度增高,甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。
智力、行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍。一般說來,先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由於孕期最初2~3月內的病毒感染,而失聽及中樞神經的病變往往由於孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現,往往為妊娠早期感染所傳遞,但偶由於妊娠晚期感染,母親與胎兒同時發病。
臨床診斷
1.流行病學資料 孕婦於妊娠初期有風疹接觸史或發病史。並在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。2.出生後小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。
3.嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體。
4.小兒在出生後8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹抗體。
發病機理
風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風疹,在出疹前1周已有病毒血症。母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒,這與母體發生感染的時間遲早有關。在胚台的第2~6周時感染對心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期,胎兒漸能產生免疫力(如出現漿細胞和製造IgM),胎傳的風疹感染已不似妊娠早期那樣易構成慢性感染。據Kibrick等(1974)觀察,孕婦妊娠第1個月時一旦感染風疹,胎兒先天性風疹綜合徵發生率可高達50%,第2個月30%,第3個月20%,第4個月5%,並認為妊娠4個月後感染了風疹時對胎兒也不是完全沒有危險的。輔助檢查
1.病毒分離 先天性風疹患嬰出生後可有慢性感染持續帶病毒好多個月,成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒,病變嚴重者較易分離;而後天感染風疹者,排出病毒很少超過2~3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低,至1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體,很少能自血液中分離出病毒。
2.血清學檢查 當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的症狀時,應測定血清風疹抗體。如果特異性抗風疹IgM陽性(可用北京生物藥品檢定所供應的ELA測定IgM試劑盒),說明近期曾有過風疹的初次感染,尤在妊娠早期,應考慮做人工流產。先天性風疹患嬰出生時,血清風疹抗體的效價與其母相若,這種抗體大多為由母體胎傳的IgG,自生後2~3月起消減;而胎兒出生時其自身產生的抗風疹IgM(IgM不能通過胎盤)至生後3~4月達高峰值,1歲左右消失;患嬰自身產生的抗風疹IgM出生1月內開始,至1歲達高峰值,可持續數年。因此,如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM,或生後並未感染風疹,而5~6個月後血清風疹IgM抗體還大量存在,均可證明該嬰兒是先天性風疹 病兒。如前所述,生後感染風疹者,其血清的血凝抑制抗體可持續終生;但先天性風疹病兒約20%於5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒注射風疹疫苗後95%皆有抗體產生的效應,而抗體已陰轉的先天性風疹患兒經注射風疹疫苗後很少發生效應。故如3歲以上小兒注射風疹疫苗後,不能測得血凝抑制抗體的產生,在除外免疫缺陷病及其他原因後,加以母孕期感染風疹史及患兒其他臨床表現,可有助於肯定先天性風疹的診斷。治療方法
對先天性風疹綜合徵的治療僅為對症療法,並由具有風疹抗體的人擔任護理職務,出院以後還須禁忌與孕婦接觸。具體方法如下:
(一)普通康復療法
(二)中醫分型與中藥治法
1.邪郁在表
發熱惡風,噴嚏,流涕,伴有微咳,精神倦怠,胃納欠佳,疹色淺紅,先起於頭面,軀幹,隨後遍及四肢分布均勻,稀疏細小,2—3天消退,有癢感,耳後及枕部痰核腫大,苔薄白,舌質偏紅。
[治法]疏風清熱
[方藥]銀翹散加減:金銀花12克,連翹45克,竹葉45克,牛蒡子12克,桔梗12克,荊芥12克,薄荷45克,豆豉12克,辛夷花12克,白前13克,甘草4克.
2.邪毒內盛
高熱,口渴,心煩不寧,疹色鮮紅或紫暗,疹點較密、便黃少,舌質紅,苔黃糙。
[治法]清熱解毒涼血.
[方藥]透疹涼解湯加減:桑葉45克,菊花45克,薄荷45克,牛蒡子12克,蟬衣7克,連翹12克,黃連7克,紫花地丁12克,赤芍12克,紅花7克,甘草4克.口渴甚者加天花粉,鮮蘆根,大便乾結加全瓜蔞、郁李仁等.
(三)現代西醫西藥治療方法
主要是支持療法,對症治療.可酌情給予退熱劑,止咳劑及鎮痛劑.喉痛用複方硼砂液漱口,皮膚瘙癢可用爐甘石洗劑或生油塗拭,結膜炎用o.25%氧黴素滴眼液或10%醋酸磺胺液滴眼數日。
(四)單味藥與經驗方治法
(1)芫荽(香菜)35克或西河柳1把,煎水服.
(2)浮萍、苦參各7克,麻黃、蟬蛻、甘草各3克,白蒺藜、地膚子、生苡仁各45克,僵蠶6克,水煎服,每日1劑,分3次服.治小兒風疹。
(3)花生油50克,煮沸後稍冷加入薄荷葉30克,完全冷卻後過濾去渣,外塗皮膚癢處,有止癢作用.
(五)中成藥治療:
(1)犀角化毒丸:每次1丸,每日2次,用於邪毒內盛。
(2)板藍根沖劑,每次1包,每日3次:用於邪郁在表.
(3)維C銀翹片:每次2片,每日3次。
(4)了歌王片:每次3片,每日3次。
(1)銀翹解毒粥:金銀花、連翹,淡豆豉、竹葉、荊芥各10克,蘆根15克,牛蒡子、甘草各6克,粳米100克。上8味藥洗淨煎汁,去渣,再煮洗淨的粳米成粥,待粥將熟時,加入上藥汁,煎1—2沸即可.分2次,早晚溫熱服。
本粥辛涼解表,清熱解毒。適用於溫病初起,發熱微惡風寒,頭痛,無汗,或汗而不多,口渴,咳嗽咽痛,舌尖虹,舌苔薄黃,脈浮數.注意:外感風寒,惡寒重,發熱輕不宜用.
(2)清營粥:生地15~30克,竹葉卷心6克,銀花10克,犀角3克(用水牛角6—10克代),粳米100克。將生地、竹葉卷心、銀花、水牛角洗淨,同入砂鍋煎湯,取汁去渣,再入洗淨的粳米,同煮為稀粥.每日2~3次,溫熱服食.
本粥清營泄熱,兼以透表.適用於營分熱盛。症見身熱,夜間尤甚,煩躁,咽乾但不欲飲,舌質紅絳,無苔,脈細數.注意:脾胃虛寒者忌用.
預防措施
作為一種傳染性較強疾病,風疹正越來越成為春日裡,人們的一大健康隱患。 孕婦、兒童為風疹易感染人群,孕婦感染風疹後易導致胎兒先天畸形 據了解,兒童及孕婦等都是風疹病毒的易感染人群,其危害也相當大。預防先天性風疹綜合徵的方法,和風疹的預防一致。值得注意的是妊娠期還可發生風疹再感染而影響胎兒。在接種過風疹的孕婦,再感染的機會比自然患過風疹的孕婦要多得多。妊娠時體內腎上腺皮質激素類增加,細胞免疫功能減低,故病毒容易在體內擴散,以致影響胎兒。
對非妊娠者來說,風疹再感染幾乎多是無症狀的,並無病毒血症,只是象疫苗加強劑一樣引致體內抗體增高。但孕婦再感染後即有可能發生先天性風疹綜合徵。因此,孕婦即使已經接種過風疹疫苗,同樣要重視與風疹病人嚴格隔離。
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