病理病因
多發性肌炎皮膚鏡檢所見為非特異性，諸如表皮萎縮，基底細胞液化，變性，血管擴張及淋巴細胞浸潤。受累肌組織病變差異很大。常見的改變有壞死，吞噬現象，肌纖維再生，肌細胞具嗜鹼性，核肥大且呈空泡狀，核仁突出，肌纖維萎縮與變性，尤其在皮肌炎病人的肌束周圍；細胞核內移，空泡形成；肌纖維大小變異；淋巴細胞浸潤(血管周圍特別顯著)；肌內膜與以後在肌束膜內結締組織增多。包涵體肌炎-炎症性肌病的又一種亞型，肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明顯，常見肌纖維肥大時含嗜鹼性顆粒在周邊的空泡。在電鏡下能最特異地辨別包涵體，在兒童(皮肌炎較多肌炎多見)，由於壞死性動脈炎，胃腸道內廣泛形成潰瘍和梗塞。
臨床表現
1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難；
2.頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。
4.肌肉萎縮，肢體近端多見。
5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數有發熱、關節痛等。
診斷依據
1.四肢對稱性無力伴壓痛；
多發性肌炎2.血清酶活性增高，CPK、LHD均高，尤以LHD更為敏感。
3.肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波；
4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎症細胞浸潤，血管內皮細胞增生等。
病史及症狀：多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。
體檢發現：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
輔助檢查：
1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。
2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加>1000mg/24小時，且與病情嚴重程度有關。
3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。
5.心電圖：異常率可達40％左右，心動過速，心肌炎樣表現，或出現心律不齊等。
鑑別：需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑑別。
治療措施
治療原則：1.儘早套用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑；2.對症和支持治療，防治各種感染；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療；5.頑固、重症者全身放療。
多發性肌炎用藥原則：1.腎上腺皮質激素（地塞米松、潑尼松（強的松））、氫化可的松、甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍））等對大多數多發性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量衝擊，中劑量鞏固治療，時間不少於３個月，小劑量維持時間不應短於２年。2.對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能套用腎上腺皮質激素的病人，以及經正規激素治療３個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應改用或加用免疫抑制劑（環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），對合併惡性腫瘤者尤合適。3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫療費用。4.長期大量套用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對症、支持治療，對合併感染者，應儘早使用足量有效抗生素。
一、套用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10％葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服，調節劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年之久，療程中，應間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症狀有效。
三、有吞咽困難者，應鼻飼，以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mgV.D1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。
護理原則
1.首先要有信心和毅力
多發性肌炎皮肌炎患者應明確自己得的並非“不治之症”，切莫悲觀消沉，即使經過某些中西藥治療病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀態，才能充分調動自身的抗病潛能，最終戰勝皮肌炎獲得康復。
2.必須堅持長期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，“病來如山倒，病去如抽絲”，只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下，堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療，才能達到最好療效乃至康復，切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走“欲速則不達”的彎路，病情一旦復發加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。
3.生活調理
1.急性期應臥床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2.恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛鍊應避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。
飲食調理：
1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3．臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
食療藥膳
1）心肌炎患者應忌煙、酒。
多發性肌炎2）多吃新鮮蔬，多吃新鮮水果、蔬菜及高熱量、高蛋白，的食物等。飲食宜清淡，不宜吃過鹹和油膩辛辣的食品，以免加重心臟的負擔。
3）補充維生素C、E，不飽和脂肪酸(櫻摹油或鮭魚油)用量依照產品指示。保護心肌細胞。
4）食療藥膳：
1.銀耳太子羹
取銀耳15克，太子參25克，冰糖適量。水煎後飲用。滋補身體。
2.豬心大棗湯
用豬心1個帶血破開，放人大棗15克，置於碗內，加水，蒸熟食用。補血、養心、安神。適宜於心血不足之心悸怔忡、乏力倦怠、面色無華，以及各種心臟病的補養調治。
3.丹參豬心湯
取參15克，丹參10克，黃芪10克，用紗布包好，加水與1個豬心燉熟，吃肉飲湯，日服1次，可治心肌病，也可用於各類心臟病，心功能不全的輔助食療。
4.竹筍肉片
用竹筍120克，切絲，瘦豬肉1加克切成片，用花生油爆炒，食用。
5.菊花鯉魚湯
取鯉魚1尾，開膛洗淨，略油煎後，加白菊花25克，枸杞15克及水，燉熟後分次吃肉喝湯。
6.酸棗蝦殼湯
用蝦殼25克，酸棗仁15克，遠志15克，共煎湯服，每日1劑，可治心肌炎。
如果突然發生胸痛、咯血、氣急、呼吸困難、昏迷、偏癱等症狀，應立即到醫院治療。
生活調理
多發性肌炎2．恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛鍊應避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3．要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。
多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，少吃精製糖、白面、醃製食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；儘可能不進食海產品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。
預防常識
發病6個月以內套用腎上腺皮質激素治療，大部分可獲臨床改善，於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應及早治療。本病約有10－20%病者可能伴發惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導致復發，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察，在短期內未出現效果絕不應終止治療。運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以後開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練，許多患者的CPK則不易下降。
預防預後
早期診斷，合理治療，本病可獲香滿意的長時間緩解，患者可從事正常的工作、學習，同常人享有相同的生活質量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死於嚴重的進行性肌無力、吞咽困難、營養不良以及吸入性肺炎或反覆肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎並發心、肺病變者，病情往往嚴重，而且治療效果不好。兒童通常死於腸道的血管炎。合併惡性腫瘤的肌炎患者，其預後一般取決於惡性腫瘤的預後。
疾病歷史
早在十九世紀六十年代，Wagner就描述了多發性肌炎的症狀，到十九世紀八十年代，Unverricht又詳細描述了皮肌炎的典型症狀.隨著醫學科學的發展，人們對PM/DM有了較全面的認識，雖對其確切病因還未詳知，但已明確認識，PM/DM是在某些遺傳易感體中，由免疫介導，感染與非感染環境因素所誘發的一組疾病。基於對上述認識，人們已經在臨床實踐中，掌握了診斷和治療該組綜合徵的方法和藥物。使該病的治療效果和預後有了很大改觀。
發病6個月以內套用腎上腺皮質激素治療，大部分可獲臨床改善，於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應及早治療。 本病約有10－20%病者可能伴發惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導致復發，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察，在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激梅(CPK)正常以後開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練，許多患者的CPK則不易下降。
化驗檢查
（1）血沉增快，白細胞正常或增高。
檢查（2）肌酶譜：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛縮酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳脫氫酶也有診斷價值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高，提示肌肉受損分解，病情好轉後下降。病程中多次檢測，連續觀察，可判斷肌炎的進展和治療情況。
（3）尿肌酸測定：正常情況下，24小時尿肌酸排量少於200毫克，即小於4毫克/千克體重。PM/DM患者，24小時尿肌酸排出量可達2000毫克，而尿肌酐排量明顯減少。
（4）90%患者有肌電圖異常。典型表現為：A低波幅，短程多相波；B插入（電極）性激惹增強，表現為正銳波，自發性纖顫波；C自發性、雜亂、高頻放電。肌電圖示肌原性損害，對本病有診斷價值。
（5）肌活檢90%異常，表現為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細不一，有再生現象，間質有炎性細胞浸潤和纖維化。
（6）自身抗體：抗Jo-1抗體為特異性抗體，PM患者陽性率達30%，DM患者陽性率為10%左右。少數還可查到對PM/DM有特異性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗體。不出現系統性紅斑狼瘡與系統性硬化症的標記性抗體。
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