多發性皮肌炎

多發性肌炎是一組以許多骨骼肌的間質性病變和肌纖維變性為特徵的綜合徵。 近年來免疫病理學的研究表明多發性肌炎和皮肌炎的自身免疫特徵有所不同。 皮炎可在肌炎前出現，或伴隨出現。

多發性肌炎（皮肌炎）
多發性肌炎是一組以許多骨骼肌的間質性病變和肌纖維變性為特徵的綜合徵。如病變局限於肌肉則稱為多發性肌炎；如病變同時累及皮膚則稱為皮肌炎。有時和其他結締組織病重疊發生，如同時伴有類風濕性關節炎、風濕熱、紅斑狼瘡、硬皮病、或混合性結締組織病。
[病因與發病機制]
有不少跡象表明本病與自身免疫有關，例如可伴發其他自身免疫疾病等。近年來免疫病理學的研究表明多發性肌炎和皮肌炎的自身免疫特徵有所不同。前者在肌內衣的炎性滲出液中包含大量T細胞而B細胞很少；後者只有極少肌纖維有類似損害，而在小血管壁上有IgG、IgM和補體C3免疫複合物的沉積，受侵部位B細胞的比例明顯高於多發性肌炎。因此認為多發性肌炎的損害由T細胞介導；而皮肌炎主要為體液免疫機制。但有關本病的病因學研究尚未得出肯定的結論。
[病理]
最突出的改變為肌纖維退變伴肌內衣和細胞膜淋巴細胞和單核細胞浸潤，漿細胞和中性粒細胞較少，同時可見新生的肌纖維。皮肌炎的肌肉病理改變以束周肌纖維萎縮為特徵，炎細胞浸潤主要在肌束膜的結締組織。
[臨床表現]
呈亞急性起病，發病年齡不限，男女比例相似。病前可有低熱或感染。首發症狀通常為四肢近端無力，往往從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，僅有5%的患者伴有肌肉疼痛或壓痛。咽喉肌受累可發生吞咽困難；頸肌受累常見，可出現抬頭困難，也可累積呼吸肌。眼外肌一般不受侵。少數患者出現心肌受累的症狀。疾病進展數周至數月時可出現肌萎縮，腱反射一般不減低。 皮肌炎在兒童的發病率和成人相仿，女性多於男性。
皮炎可在肌炎前出現，或伴隨出現。典型改變包括眶周、口角、顴部、頸部、前胸、肢體外側、指節伸側和指甲周圍的紅斑和水腫，尤其常見的是上瞼呈淡紫色色斑和水腫。後期呈現脫屑、色素沉著和硬結。肌肉症狀同多發性肌炎。值得注意的：如果40歲以上發生肌炎，尤其是皮肌炎者應高度懷疑有潛在的惡性腫瘤，應積極尋找原發的腫瘤病灶。有時在數月或數年後才被發現，故應定期進行隨訪。