結締的臨床表現

3、SLE與PM重疊。 4、SLE與類風濕性關節炎重疊。 5、SLE與結節性多動脈炎重疊。

（一）MCTD的典型臨床表現包括：多關節炎、雷諾現象、腫脹手或指端硬化、肺部病變、肌炎和食道運動減弱等。此外還伴有發熱、淋巴結腫大、 脫髮 、顏面部紅斑、漿膜炎和心臟腎臟病變，但較為少見。 約80%的MCTD患者有皮膚損害，主要表現為手和手指腫脹，大約有2/3患者手指呈臘腸樣改變。約有40%的患者有狼瘡樣皮疹，狼瘡帶實驗可呈陽性。由於手指或足趾小動脈多發性痙攣，85%的MCTD患者有雷諾現象。有75%的患者發現非畸形性多發性關節炎。有些患者可出現多發性肌炎表現，四肢近端肌肉常有壓痛和無力，血清肌酸肌酶和穀草轉氨酶明顯升高，做肌電圖檢查示肌源性損害。患者食道檢查顯示運動減弱，但多無吞咽困難症狀，可表現為食管遠端2/3處蠕動幅度減低和食管上下端括約肌壓力降低。肺部病變約占70%，有些臨床上可無呼吸道症狀，有暫時性胸膜炎，可伴有少量胸腔積液，間質纖維化，肺功能測定3/4病例受損，呼吸受限，有些可出現呼吸困難和肺動脈高壓。X線攝片可表現為肺基底部網狀結節陰影，變換位置的肺實質變化。 心臟病 變主要是心包炎，尚可有 心肌炎 、完全性傳導阻滯、心律紊亂或心力 衰竭 。 實驗室檢查可見： 貧血 ，全血細胞減少，血小板減少，血沉增快，ν球蛋白顯著增高，血清中可檢測出高滴度斑點型抗核抗體（ANA）和高效價的抗nRNP抗體。約半數患者可有類風濕因子陽性反應。 （二）重疊綜合徵： 1、SLE與PSS重疊。患病開始常為典型是SLE，隨後出現泛發性皮膚硬化。患者張口和吞咽困難，並出現肺纖維化。患者面部紅斑發生少，多有雷諾現象。血免疫球蛋白增高，ANA陽性且效價較高，主要成分為ENA抗體，抗ds-DNA抗體少且為低效價。LE細胞陽性率低。 2、PSS與PM或DM重疊。。常有雷諾現象，四肢近端肌肉酸痛無力，關節炎或關節痛，食道運動減慢，肺纖維化，硬皮病性皮膚改變局限於四肢，很少見到廣泛累及，可伴發惡性腫瘤。血清抗Ku，抗PNscl和U2RNP抗體陽性，具有特徵性。 3、SLE與PM重疊。除SLE症狀外，以近端肌力降低， 肌肉萎縮 及硬結常見，血清ANA陽性，高ν球蛋白血症，低補體血症，白細胞減少，尿蛋白，血清肌酸肌酶，醛縮酶，ALT，LDH增高，24小時尿肌酸排量增高。 4、SLE與類風濕性關節炎重疊。除SLE症狀外，以類風濕結節、關節炎和關節畸形多見。血清有高陽性率和高滴度的RF因子。 5、SLE與結節性多動脈炎重疊。多見周圍和中樞神經系統症狀、肺部症狀、腹痛和皮膚結節等。血細胞計數大多正常，但常伴有嗜酸粒細胞增高，亦常見 B肝 表面抗原陽性。