成人T細胞淋巴瘤症狀體徵
成人T細胞淋巴瘤病理生理
成人T細胞淋巴瘤免疫組化示，瘤細胞表達CD45、CD2、CD3和CD45RO，也報告CD5-或CD7-；多數CD4+、TCRδ—1+/-，少數CD8+；也有報告CD8+、CD3+、CD4-；在約半數病例中CD30+。不表達B細胞相關抗原。
基因重排56％病例(5／9)皮膚損害中檢測出TCR基因重排，其中5例、2例和1例分別採用識別TCRβ、TCRγ和TCRδ探針。另1例在復發時骨髓標本中示TCRβ基因重排。未檢測出免疫球蛋白重或輕鏈基因重排。
臨床表現
成人T細胞淋巴瘤在亞洲，67％～84%的患者為臨床IE或IIE期，腫瘤常局限於鼻腔或直接侵犯鄰近結構或組織，而較少有區域淋巴結或遠處轉移[Chim2004,LiCC2004,Li1998]。相反，韋氏環NHL多存在區域淋巴結轉移，僅有15%局限於韋氏環，85%有區域淋巴結或遠處轉移[9]。鼻腔NHL在診斷時多伴有遠處轉移。中國醫學科學院腫瘤醫院李曄雄等[1]在1998年報導了175例鼻腔NHL，IE期占76%，IIE期16%，III/IV期僅占8%，頸部淋巴結受侵和遠處結外器官轉移少見。診斷時，頸淋巴結受侵以頜下淋巴結最常見，其次為中上頸淋巴結，這和鼻腔淋巴引流途徑相符合。遠處轉移以皮膚最常見，和T淋巴細胞歸巢現象有關。III-IV期病程進展快，對化療抗拒，預後極差。
診斷檢查
成人T細胞淋巴瘤①組織細胞吞噬性脂膜炎：1980年首先報告，現多認為與此瘤為同一疾病；
②良性反應性脂膜炎(包括結節性紅斑、硬紅斑)：無不典型淋巴樣細胞；
③原發性CD30+大細胞淋巴瘤：患者雙峰年齡分布，高峰為20～30歲和60～70歲，皮膚結節較淺，呈紅或紫色，可破潰，偶或自行消退。常累及淋巴結，細胞浸潤常集中於真皮，而累及皮下組織較不明顯。瘤細胞主要為大淋巴細胞，有些為多核，胞核往往排列成環狀，核仁常明顯，胞質豐富；
④多形T細胞淋巴瘤，中等大和大細胞型：見於老年人，不伴噬血細胞綜合徵。瘤細胞主要在真皮。胞核明顯不規則、深染，有不同程度明顯的核仁，胞質常透明或淡染；
⑤血管中心性免疫增殖性損害：此概念由Jaffe1985年提出，包括鼻部和鼻型自然殺傷細胞(NK／T)T細胞淋巴瘤(NNK／TL)、淋巴瘤樣肉芽腫病等，病變特徵為血管中心性和破壞性不典型淋巴樣細胞浸潤，常見廣泛壞死和核碎裂。NNK／TL與EB病毒(EBV)相關。NK／TL不典型細胞無克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤細胞示克隆性TCR基因重排，與EBV無關。
治療方案
成人T細胞淋巴瘤一、化學治療
慢淋細胞絕大多數處於休止期（Go期），很少細胞處於增值周期，因此以用細胞周期非特異性藥物為佳。一般1期病人無需治療，定期複查即可。2及3期病人應予化療治療。最常用的藥物為苯丁酸氮芥，劑量6—10mg/d口服。1—2周后減量至2—6mg/d。美洲檢查血象，調整藥物劑量，以防骨髓過分抑制。一般用腰2—3周后開始顯效，2—4個月時療效較明顯。維持半年可停藥，復發後在用藥，有效率約50％，完全緩解率約15％—25％。對3期病人用苯丁酸氮芥合併尼松（10—20mg），療效較單用苯丁酸氮芥為好，環磷醯胺（50—100mg/d）口服，療效與苯丁酸氮芥相似。化療後病人大多症狀減輕，淋巴結和脾縮小，白細胞數下降，但血和鬼祟中淋巴細胞比值仍高，血清γ球蛋白仍未間恢復。
二、放射治療
目前僅用於因淋巴結腫大發生壓迫症狀者，或化療後淋巴結、脾、扁桃體縮小不滿意者。一般多局部放射。群深或縱隔放射，療效不肯定，容易引起造血功能衰竭。
三、併發症治療
由於患者有低免疫球蛋白血症、中性粒細胞缺乏及年齡較大，及易發生感染，尤其在化療期間。嚴重感染常為致死原因。應積極迅速查明病因，套用抗生素治療。如果反覆或嚴重感染，可套用大劑量丙種球蛋白，每日10—20g，連續3—5天。病人發生自身免疫性溶血性貧血或血小板減少紫癜，可用較大劑量腎上腺皮質激素，療效尚好，若激素效果不滿意並且脾大明顯，應考慮切脾手術，術後紅細胞及血小板可上升，但血中淋巴細胞變化不大。
預後：病程長短不一。存活期確診後短者1—2年，也有長達10餘年者，平均為3—4年，主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起嚴重貧血、出血或嚴重感染。
藥物治療
成人T細胞淋巴瘤【化學名】4-[1-(5，6，7，8-四氫-3，5，5，8，8-五甲基-2-萘基）乙烯基]苯甲酸
【開發與上市廠商】由美國Ligand製藥公司研製，2000年1月15日在美國首次上市。
【適應證】用於口服治療頑固性皮膚T-細胞淋巴瘤的皮膚症狀。
【藥理】本品可選擇性地結合併激活視黃酸類（retinoid）X受體亞型（RXRα，RXRβ，RXRγ）。RXR可與多種受體[如維A酸受體（RAR）、維生素D受體、甲狀腺素受體，以及過氧化物酶體增生物激活受體（PPAR）]形成異二聚體。這些受體一旦被激活可控制基因的表達，控制細胞分化和增生。在體外試驗中，本品可抑制某些腫瘤細胞系的生長；在動物模型體內試驗中，本品可誘使乳腺瘤消退。
本品口服後，約2小時達血漿峰濃度，半衰期約為7小時。含脂食物可增加本品吸收，較之葡萄糖溶液，含脂食物可使300mg本品的AUC及Cmax分別上升35%和48%；本品可與血漿蛋白高度結合（99%）。
在血漿中能測得本品的四種代謝產物：6-和7-羥基bexarotene以及6-和7-氧代bexarotene。體外試驗顯示細胞色素P4503A4是對氧化產物形成及氧化產物葡糖醛酸化起主要作用的酶。
經對Ⅱ型糖尿病患者進行本品及本品代謝物腎消除過程的檢測，目前認為本品主要大部分隨膽汁消除，基本不隨尿液排出。
【臨床評價】兩項開放性研究顯示本品對早期及晚期難治性皮膚T-細胞淋巴瘤有效。
食療方法
苦瓜[冬瓜]性涼，味甘淡，有清熱、解毒、化痰、利水作用。近來發現，冬瓜能誘生干擾素，因而具有一定的抗癌防癌效果，是一種藥食俱佳的抗癌蔬菜。
[黃瓜]性涼，能清熱、生津、解毒。黃瓜所含的細纖維素可促進腸道中腐敗食物的及時排泄，這對防治直腸癌有益。黃瓜中所含的葫蘆素C在動物實驗中有抗腫瘤作用，且毒性較低。日本名古屋大學的一些教授研究認為：菸酒嗜好者和愛吃鹹的人容易得食管癌，常吃黃瓜可以減少這種危險。
[大蒜]中醫認為，大蒜能行滯氣、消症積。現代醫學研究發現，大蒜中含有大量的鍺，它在人體內能誘導干擾素，激活自然殺傷細胞和巨噬細胞的活性，從而殺傷和吞噬癌細胞，起到防癌抗癌效果。不僅如此，大蒜還能從多方面阻斷強烈致癌物質——亞硝胺的合成，故能防治癌症。可以說，大蒜是一種廣譜抗癌食品，適宜多種惡性腫瘤患者服食。由於大蒜既能防癌抗癌，又能提高機體免疫功能，故對癌症病人伴有感染，以及由於放療、化療所致免疫功能低下，均宜選用。
[韭菜]能行氣活血散熱，古人多用以治噎膈反胃，相當於上消化道癌症，如食道癌、噴門癌、胃癌等，一般多用韭菜搗汁30克，配合牛乳、生薑汁以及鵝血等同服。近代研究發現，韭菜里所含的揮發性酶能激活巨噬細胞，預防癌細胞轉移，預防癌症復發。
[番茄]性微寒，味甘酸，含有豐富的維生素C及A。由於維生素A的攝入量與上皮細胞癌的發病率成反比，而大量的維生素C又可阻斷亞硝胺的生成，因而可以降低消化系統癌症的發生，同時也適宜其他各種癌症病人食用。
