概述
本病為嚴重鼻部畸型，屬家族遺傳性疾病。據Evans（1971）分析先天性後鼻孔閉鎖65例，合併其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多發性先天性畸型（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損（Coloboma）、先天性心臟病（Heartanomalies），先天性後鼻孔閉鎖（Atresiachoanae）、生長停滯（Retardedgrowth）、生殖器發育不良（Genitalhypoplasia），耳廓畸型（Earanomalies），此外還可能有其他畸型，如斜視，虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合徵、外耳道閉鎖，迴腸憩室、腸道異位、泌尿系統畸型，足多趾畸型等。診斷方法
先天性後鼻孔閉鎖1.用細橡膠導尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽後壁看不到該導尿管，即可診斷後鼻孔閉鎖。須注意排除導尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內蜷曲而達不到後鼻孔。
2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質。
3.將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘後觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。
4.將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無後鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。
5.鼻內窺鏡檢查用0度纖維光導鼻內窺鏡，放入前鼻孔，邊吸引分泌物，邊觀察後鼻孔情況。此法不但可以診斷本病，而且可以排隊先天性鼻內型腦膜—腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大、鼻咽腫痛、異物、疤痕性狹窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。
治療措施
新生兒（二）手術治療用手術方法去除閉鎖間隔，有經鼻腔、經齶、經鼻中隔、經上頜竇4種途徑，應根據患兒年齡、症狀程度、間隔性質與厚度，以及全身情況而定。為了安全，以先做氣管切開術為宜。
1.鼻腔進路適用於鼻腔夠寬，能夠看到閉鎖間隔者，膜性間隔或骨性間隔較薄者，新生兒或患兒全身情況較差而急需恢復復鼻呼吸者。
（1）麻醉兒童用全身麻醉，成人用局部表面麻醉。
（2）切口左側鼻腔間隔做“[”形切口，右側鼻腔做“]”形切口，分離黏膜，露出骨面。
（3）切除間隔用骨鑿、刮匙或電鑽頭去除骨隔，保留骨隔後面（咽側）黏膜，以覆蓋外側骨創面。術中須切除鼻中隔後端，以便兩側造孔相貫通。造孔大小以能通過食指為度。然後放入相應大小的橡皮管或塑膠管，或以氣囊壓迫固定，留置時間視間隔性質而定，膜性間隔兩周即可，骨性間隔則須4～6周。為了防止再次狹窄，可於一年內定期進行擴張術。此種手術若在纖維光導鼻內窺鏡下進行則更方便。
對新生兒可用小號乳突刮匙沿鼻底刮除，在骨隔處用鏇轉刮除法去除骨隔至足夠大小，後面黏膜仍須保留，可行十字形切口，用橡皮管自鼻咽逆行拉出，以固定黏膜瓣於骨面上。
採用鼻腔進路，在術中需注意避免損傷齶降動脈、顱底及頸椎。
2.經齶進路優點是手術野暴露良好，可直接看到病變部位，能將間隔徹底切除，並可充分利用黏膜覆蓋創面，適用於閉鎖間隔較厚者。
新生兒（2）切口做Owens硬齶半圓形切口，切開黏膜，切口兩端向後達上頜粗隆。分離粘骨膜瓣至硬齶邊。
（3）硬齶後緣顯露後，用粗絲線穿過已游離的粘骨膜瓣，以便向後牽引。
（4）去除閉鎖間隔分離硬齶後面（鼻底面）的鼻底黏膜，用咬骨鉗去除患側齶骨後緣部分骨壁，即可發現骨隔斜向蝶骨體，分離骨隔後面黏膜，鑿除骨隔，然後再於梨骨後緣按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨，使後鼻孔儘量擴大，保證通暢。骨隔前後和鼻中隔後端黏膜可以用以覆蓋骨面。
（5）縫合切口將硬齶切口的粘骨膜瓣翻回復位，用細絲線嚴密縫合，其手方接近軟齶處若有撕裂，也應嚴密妥善縫合，以免術後穿孔。最後經前鼻孔置入橡皮管或塑膠管，固定修整後的鼻內黏膜，4周后取出橡皮管，預約定期隨訪。若有後鼻孔術後粘連，應及時處理，必要時可進行擴張。
3.經鼻中隔進路此法僅適用於治療成人後鼻孔閉鎖。單側、雙側、膜性、骨性，皆可使用。
（1）體位和麻醉同鼻中隔粘骨膜下切除術。
（2）切口用killan切口，或稍偏後做切口。
（3）剝離粘骨膜範圍要儘量擴大，特別是向上、向下剝離的範圍要大，可包括雙側鼻底黏膜，以便向後擴大視野。
先天性後鼻孔閉鎖（4）切開鼻中隔軟骨，剝離對側鼻中職粘骨膜，範圍要儘量擴大。剝離到後方時，可將鼻中隔軟骨和篩骨垂直板去除一部分，發現骨隔時用骨鑿去除，直到能看到蝶竇前壁為止。最後經前鼻孔插入橡皮管或塑膠管，預防後鼻孔粘連。必要時術後定期擴張。
4.經上頜竇進路此法僅適用於成人單側後鼻孔閉鎖，是利用deLima手術，自上頜竇開放後組篩竇，達到後鼻孔區，進行閉鎖間隔切除。
病因學
先天性後鼻孔閉鎖臨床表現
雙側後鼻孔閉鎖患兒出生後即出現周期性呼吸困難和紫紺，直到4周以後逐漸習慣於用口呼吸。但在哺乳時仍有呼吸困難，須再過一段時間才能學會交替呼吸和吸奶的動作。因此出生後有窒息危險和營養不良嚴重後果。
兒童及成人期患者主要症狀為鼻阻塞，睡眠時有鼾症和呼吸暫停綜合徵，經常睏倦嗜睡，因為用口呼吸，說話發生關閉性鼻音，並有咽部乾燥、胸廓發育不良等。單側後鼻孔閉鎖患者不影響生命，長大以後只有一側鼻腔不能通氣，並有分泌物瀦留於患側。
檢查方法
1.用細橡膠導尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽後壁看不到該導尿管，即可診斷後鼻孔閉鎖，須注意排除導尿管太軟，方向有誤，以致該管在鼻腔內蜷曲而達不到後鼻孔。2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質。
3.將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘後觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。
4.將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無後鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。
5.鼻內窺鏡檢查用0度纖維光導鼻內窺鏡，放入前鼻孔，邊吸引分泌物，邊觀察後鼻孔情況，此法不但可以診斷本病，而且可以排隊先天性鼻內型腦膜—腦膨出，鼻息肉，腺樣體肥大，鼻咽腫痛，異物，疤痕性狹窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。
先天性後鼻孔閉鎖的術後護理
術前護理
心理護理:患者入院時我們在熱情接待的同時與患者進行親切交談收集資料，進行入院評估，並且對病人進行健康教育，講解疾病有關知識，手術的方式，主管醫生的技術水平，術前保持良好的心情，注意休息，避免受涼，了解術後鼻腔因填塞止血紗條可以引起的頭痛、頭暈、鼻塞的原因，以及如何消除因手術帶來的不適。通過心理護理有利於疾病的早日康復。
術後護理
組織缺氧的護理:患者因鼻腔手術後填塞凡士林油紗條壓迫止血，鼻腔呼吸受限，常因供氧不足導致胸悶、頭脹，因此術後監測氧飽和度及生命體徵的變化，根據病情可適當吸氧。
術後鼻腔護理:一般鼻腔需用紗條填塞24～48小時，在此期間會有鼻部疼痛及頭痛，應主動向病人解釋以上症狀，隨著術後鼻腔填塞物的取出，一般可逐漸消除，必要時給予鎮靜止痛藥物，可減輕疼痛、減少出血以促進恢復;術後24小時內鼻腔少量滲血性及淡血水樣分泌物，偶有血性眼淚屬正常現象。取出紗條時一般會有術腔出血，不必驚恐，對流入咽部的血液儘量吐到痰杯中，切勿咽下，以免刺激胃黏膜引起噁心。同時採用額部、頸部冷敷，使血管收縮，減少出血。填塞物抽出後避免劇烈運動，可滴呋喃西林麻黃素滴鼻液保持鼻腔通暢，防止鼻出血和黏膜粘連。術後數日內不要用力擤鼻，如想清潔鼻腔可以用後咽部回吸吐出。
口腔護理:因雙側鼻腔填塞凡士林紗條需要用口呼吸，為預防口唇乾裂、可用濕紗布覆蓋口唇，並囑病人多飲水，每日用朵貝爾液漱口3次，保持口腔清潔，並教會病人避免打噴嚏的方法，如用舌尖頂上齶進行呼吸;當要打噴嚏時立即張口作深呼吸，或指壓人中穴，防止填塞物脫出。
飲食護理:患者術日宜吃營養豐富易消化的溫熱流質、次日可吃半乾食物、忌辛辣等刺激食物、多吃蔬菜水果，避免大便乾燥，預防傷口出血。
併發症
出現有咽部乾燥、胸廓發育不良等。新生兒出現陣發生性紫紺及窒息，即閉口時呼吸困難，乃致紫紺、窒息，在張口啼哭時症狀消退或緩解童年;在吮奶時症狀加重，乃致以後營養不良。患兒無鼻呼吸功通能，常因肺炎而夭折。患單側後鼻孔閉鎖者症狀較輕，患側鼻不通氣，鼻腔內積有粘液性分泌物;童年成年病人可僅有鼻阻塞，單測閉鎖時可無症狀。
飲食保健
根據不同的症狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病症制定不同的飲食標準。預防
本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
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