高原紅細胞增多症症狀體徵
高原紅細胞增多症本病多呈慢性經過，無明確的發病時間，一般發生在移居高原一年，或原有急性高原病遷延不愈而致。高紅症是由於血液黏滯度增高，血流緩慢所致的全身各臟器缺氧性損傷；因各臟器受損程度的不同，其臨床症狀輕重不一，變化十分複雜。臨床症狀主要有：頭痛、頭昏、記憶力減退、失眠或嗜睡、腹脹、食慾下降、噁心、消化不良、心悸、胸悶、氣短、咳嗽，口唇、面頰部、耳廓邊緣、甲床紫紺，眼結膜充血，面部血管擴張呈紫色條紋。部分病人肢體麻木、乏力，顏面及下肢浮腫，視力模糊或視力減退，血壓異常，心臟擴大，心力衰竭。極少數病人可出現失語、意識障礙，肢體癱瘓，上消化道出血等。此外，女性月經不調、男性陽痿、性慾減退等。
發紺是本症的主要徵象，約95%以上病人有不同程度的發紺。口唇、面頰部、耳廓邊緣、指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。眼結合膜高度充血，舌質紫色舌苔厚而乾裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色。約17.7%的病人有杵狀指，12.8%有指甲凹陷。部分病人有顏面和下肢水腫，肝脾可腫大。心律一般規則，少數人心動過緩，或伴竇性心律不齊。大約20%的病例心尖區及肺動脈瓣區可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音，肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂。血壓可高可低，脈壓差較小。
特點簡述如下：
（1）移居高原後發病，多在海拔3000m以上地區。
（2）有頭痛、頭暈、乏力、多血面容、發紺等症狀及體徵。
（3）紅細胞數男性≥6.5×1012L，女性≥6.0×1012/L；血紅蛋白量男性≥200g/L，女性≥180g/L；紅細胞比容男性≥65％，女性≥60％。
（4）除外真性紅細胞增多症及其它心肺疾患、胸廓畸形所致的紅細胞增多。
（5）轉至平原後症狀自然緩解。
應注意檢查全身多系統受損情況，如神經、心血管、呼吸、消化等系統和繼發性痛風等。注意有無出血傾向、血栓性栓塞及播散性血管內凝血等表現。警惕可能引起的嚴重併發症，如暫時性腦缺血、腦卒中、肺動脈栓塞等。
病理病因
高原紅細胞增多症1、呼吸驅動減弱以往的研究提示，高原世居者和久居者，對低氧通氣反應(HVR)降低，被認為是人體對高原環境最佳適應(習服)的表現。通氣反應的鈍化與居住高原的時間長短有關。當平原人生活在高原25～30年後，他們的HVR近似於高原世居者，但也有人對此提出疑問。然而，有少數平原人到達高原生活幾個月至幾年之後，HVR呈現減弱，並出現紅細胞增生過度，低氧血症和二氧化碳分壓升高等。HVR的鈍化並非導致高紅症的惟一的原因，可能存在別的因素，因而引出了低氧對呼吸中樞的抑制即低氧通氣抑制的假設。研究表明，呼吸驅動減弱(無論周圍性或中樞性)，是導致病人顯著低氧血症和相對性高碳酸血症的主要因素。但他們之間的因果關係尚不清楚，通氣驅動的減弱發生在高紅症之前，即是否與遺傳有關，是值得深入探討的新課題。有人認為，發生本症並非單一的因素，除了呼吸驅動的因素外，大量吸菸、慢性呼吸道感染、夜間睡眠呼吸紊亂及肥胖低通氣綜合徵等均可促使動脈血氧飽和度降低。
2、紅細胞生成素的作用紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)是一種糖蛋白激素，分子量大約為39000。它主要作用於紅系定向祖細胞膜上的紅細胞生成素受體，促進這些定向祖細胞加速增殖分化，加快紅細胞成熟，防止細胞凋亡(Apoptosis)。胎兒和新生兒期EPO由肝細胞分泌，而成年期主要由腎小管間質纖維細胞分泌，但肝臟仍保留產生EPO的能力。當腎臟氧感受器受到低氧刺激後，腎小管間質纖維細胞分泌EPO，並刺激骨髓的原始細胞，促使核紅細胞的分裂，加速紅細胞的成熟，因而血液中紅細胞數增多。其結果，一方面增加血紅蛋白的攜氧能力，提高氧傳遞，改善組織缺氧；另一方面如果血細胞比容超過60%時，則顯著增加血液黏滯度，血流緩慢，血液在微循環淤滯，甚至發生血栓，使氧的傳遞受阻，於是加重了組織缺氧。
促紅細胞生成素(EPO)本症雖是全身多系統性疾病，但直接死於高紅症的病例極少。高紅症的病理損害十分廣泛，多系統性改變，心、腦和肺的受累最多見，損害的程度也嚴重。腦的表現是腦實質表面溝曲變淺，腦底及軟腦膜的血管擴張充血，或血管破裂，並有腦內點狀或片狀出血；腦細胞腫脹，間質水腫。神經細胞發生壞死，出現局限性或廣泛性軟化。單純高紅症者不發生心臟增大。肺臟表面暗紅色，質地較實；肺泡壁增厚，泡腔擴大或肺間質水腫。肺毛細血管高度擴張淤血，肺小動脈肌層增厚，管腔內血栓形成。其他臟器，如腎上腺、消化道、腎臟及脾臟等也發生出血，血栓形成及組織壞死等。
診斷依據
高原紅細胞增多症（1）接觸高原的狀況：是初次進入高原或回到平原居住一段時間後重返高原，或從高原至另一更高處；
（2）發病地區的海拔高度；
（3）從進入高原到發病經歷的時間；
（4）發病有無明顯的誘因，如登高速度過急、體力活動過大、寒冷或氣候改變、飢餓、疲勞、失眠、暈車、情緒緊張、上呼吸道感染等因素；
（5）病後有無經吸氧或轉往低處(3004m以下)病情自然好轉史；
（6）進入高原前或發病前有無類似症狀發作。
診斷檢查
1、頭痛劇烈、伴有嘔吐和視覺功能障礙者應作眼底和腦脊液檢查。2、檢驗應每周複查紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞比容一次。入院及出院時作出血時間、凝血時間、血小板計數及血液流變學檢查(有條件的單位)各一次，有出血傾向者應定期多次複查。必要時檢驗血細胞形態、網織紅細胞計數、紅細胞脆性試驗、骨髓像及肝功能。
治療方案
詢問診治（1）呼吸功能鍛鍊和減少勞動強度。重症患者應予休息，但不宜絕對臥床。
（2）頭痛等症狀給予對症治療，但避免過多使用鎮靜劑。
2、間歇吸氧
流量l～2L/min，每次1～2h，2～3/d。有條件可對重症患者行高壓氧艙治療。
3、重症患者可行血液稀釋療法
一次靜脈放血約300ml，同時輸入等量或倍量稀釋液如複方氯化鈉溶液、平衡液、低分子右鏇糖酐等，隔周一次，可行2～3次，亦可酌情套用光量子療法。
4、藥物治療
（1）己烯雌酚5mg/d；
（2）甲孕酮20mg，3/d。該二藥副反應的發生率均較高，應嚴密觀察。
5、中醫中藥
辨證施治，可用龍膽瀉肝湯、血府逐瘀湯、大黃赤芍桂枝湯、四物湯等，或用狹葉紅景天600mg，2/d，15d一療程。
6、合併顱內壓增高者
可用降低顱壓藥物。由於病程多呈亞急性經過，用較為緩和的利尿劑如醋唑磺胺更為可取。
7、抗凝療法
有血管內栓塞者，抗凝可用肝素或雙香豆素。
8、有出血者
應按出血的原因和部位酌情處理。
9、病程長、病情重者
待病情穩定後宜轉往低處治療。
心理護理
高原紅細胞增多症為紅細胞與總血容量的絕對增多，血液粘稠度增高；患者早期無明顯不適，而未引起注意，一旦發現則心理及精神負擔加重。護理人員應主動關心、體貼、安慰患者，向其及家屬說明此類疾病的特點、早期治療的好處及應注意的事項；護患密切交往，使護理人員取得患者的信任；使患者熟悉醫院環境，安心住院，積極配合診治，以求早日身心健康。具體護理
高原紅細胞增多症對已發生血栓栓塞的病人應採取積極主動的預防措施：口服小劑量腸溶阿司匹林，25%硫酸鎂熱敷栓塞處等，以達到活血化瘀、控制病情的發展，促進病人康復的目的。對有心衰的患者，根據患者病情合理套用擴張血管、強心、利尿等藥物。對有腦血管栓塞的昏迷病人，應做好昏迷護理；在做吸痰處理時，動作要輕柔，防止損傷口腔黏膜和氣管黏膜，吸痰時間不易過長、壓力不能過高，以免出現肺不張、氣管痙攣損傷、顱內壓升高等。
相關詞條
參考連結
［1］高原反應諮詢網http://www.8848m.com.cn/8848m/file_show.asp?id=176
［2］用藥安全網http://www.yongyao.net/jbhtml/gyhxbzdz.htm
