紅細胞增多
指單位容積血液中紅細胞數高於正常值高限。一般認為經多次檢查成年男性紅細胞＞600萬/mm3，成年女性＞550萬／mm3，就屬紅細胞增多。相對性增多見於血液濃縮；絕對性增多見於高原生活、胎兒及新生兒、劇烈的體力勞動、嚴重的心肺疾患以及真性紅細胞增多症。病因
1.相對性增多血漿容量減少，使紅細胞容量相對增加，見於嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積灼傷、尿崩症、腎上腺皮質功能減退、甲狀腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。
2.絕對性增多
(1)繼發性紅細胞增多症見於高原地區居民醫`學教育網蒐集整理，嚴重的心肺疾患醫`學教育網蒐集整理、攜氧能力低的異常血紅蛋白病等，血氧飽和度低，使紅細胞生成素代償性增加所致;腎癌、肝細胞癌、子宮肌瘤、卵巢癌、多囊腎等，促紅細胞生成素非代償性增多，也可引起繼發性紅細胞增多。[1]
(2)真性紅細胞增多症。
症狀診斷
單位容積血液中紅細胞數和血紅蚤白量超過參考值的高限。一般經多次檢查，成人男性紅細胞>6.0×1012/L，血紅蛋白>17g/L;成年女性紅細胞>5.5×1012/L，血紅蛋白>16g/L即為增多。[2]鑑別診斷
一、真性紅細胞增多症紅細胞增多真性紅細胞增多症(polycythemiavera)是一種由於異常的多能幹細胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發病率約為1/10萬，多發生在60歲左右的老年人，兒童時期極罕見，發生在25歲以下的只占所有病例的1%。
起病大多緩慢。由於紅細胞增多，導致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環障礙，全身血管擴張充血。常見的症狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發紅、眼結膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等症狀。亦常見鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見現象。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張、充血、粗細不等，顏色深紫等。約1/3病人有舒張血壓增高現象。
骨髓細胞染色體檢查可見多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。
紅細胞計數大多在6～10×1012/L(600萬～1000萬/mm3)以上，血紅蛋白160～250g/L(16～25g/dl)，紅細胞壓積54%～80%，白細胞中度增高。血小板增多可達400～1100×109/L(40萬～110萬/mm3)。骨髓增生活躍，粒細胞/紅細胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細胞鹼性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細胞在體外培養不需要紅細胞生成素即可增殖。動脈血氧飽和度>92%。
治療方法有：1、靜脈放血可在較短時間內使血容量降至正常，症狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先採用。較年輕患者，如無血栓併發症，可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反覆放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。
2、化療：
(1).羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多症有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/L，可長期間歇套用羥基脲。
(2).烷化劑有效率80%～85%。環磷醯胺及左鏇苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷醯胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解後停用4周后可給維持劑量，環磷醯胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。
(3).三尖杉酯鹼國內報告套用本品2～4mg，加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇套用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月。
3、α干擾素治療：干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用於本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月後脾臟縮小，放血次數減少。緩解率可達80%。
4、放射性核素治療32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，症狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個月後病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少套用。。
預後差，多死於靜脈栓塞、大出血、或發展成為骨髓纖維化及急性白血病。
二、家族性良性紅細胞增多症
家族性良性紅細胞增多症(Benignfamilialpolycythemia)為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見。
症狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦;或完全沒有自覺症狀。病兒面色深紅，眼結膜充血，但多無脾臟腫大。
血象檢查僅有紅細胞系增生過盛，血紅蛋白常在200g/L(20g/dl)以上，血容量增多。白細胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此症多呈良性經過，可活到正常年若因血液粘稠而產生症狀，則可採用放血療法。
三、繼發性紅細胞增多症
繼發性紅細胞增多症(Secondarypolycythemia)由許多不同的原因引起。各種可引起紅細胞增多症的疾病見下：
繼發性紅細胞增多症的分類：
1.組織缺氧或氧釋放障礙
(1)生理性：
1)胎兒期
2)環境中氧含量不足：高原地區
(2)病理性：
1)肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖症(PickwickianSyndrome)
2)肺動脈、靜脈瘺
3)青紫型先天性心臟病
4)異常血紅蛋白病：血紅蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差
2.骨髓生成紅細胞的功能增強
(1)內源性：
1)腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動脈狹窄等
2)腎上腺：嗜鉻細胞瘤、Cushing綜合徵、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合併原發性醛固酮增多症等
3)肝：肝細胞瘤
4)小腦：成血管細胞瘤
(2)外源性：
1)套用睪丸酮或類似藥物
2)套用生長激素
3.新生兒
(1)經胎盤輸血：母親輸血給胎兒，雙胎中受血者
(2)臍帶結紮過晚
繼發性紅細胞增多症主要由於組織缺氧，致紅細胞生成素的分泌代償性增多;或由於發生可以產生紅細胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細胞生成素產生增多的激素製劑。新生兒可由經胎盤輸血或臍帶結紮過晚引起。
症狀輕重不等，視原發病而異。除紅細胞增多外，白細胞和血小板多正常。
主要治療原發病。紅細胞增多是一種代償現象，不需要治療。根除原發病後，紅細胞增多現象可以自然痊癒。若紅細胞壓積超過65%，則血液粘稠度極度增加，應間斷地從靜脈放血用等量血漿或生理鹽水換血。
單位容積血液中紅細胞數和血紅蚤白量超過參考值的高限。一般經多次檢查，成人男性紅細胞>6.0×1012/L，血紅蛋白>17g/L;成年女性紅細胞>5.5×1012/L，血紅蛋白>16g/L即為增多。
