介紹
紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多，以及血容量增加的血液病。當紅細胞數超過600萬～630萬/mm3以上，血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底症狀。
病因
紅細胞增多症眼底發病機制：
任何一種紅細胞增多症，當紅細胞數多於8×1012/L、血紅蛋白超過125%時，均可因同樣的發病機制，伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下：
1.由於血容量增加 眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限於視網膜範圍 增長的血管變得迂曲，其中以靜脈更為顯著。高度擴張迂曲的靜脈，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大，同時因還原血紅蛋白增加 血柱也失去原有鮮紅色，變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網膜血管迂曲擴張不僅見於大分支，並延及末梢小分支， 在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺 靜脈管徑有時粗細不勻， 嚴重者如臘腸狀。
2.由於紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯，使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色， 亦即視網膜發紺。
紅細胞增多症眼底3.在血管普遍擴張迂曲 血行並無太大阻礙時 視網膜除發紺外無其他併發症；如果血管壁本身發生改變，或血液黏滯程度特別嚴重時，則因循環障礙引起視網膜出血，甚至引起視網膜中央靜脈主幹或分支阻塞。
4.在紅細胞增多症 視盤色澤正常或略有增紅情況下， 也可出現充血水腫。視盤水腫發生原因，與其他血液病或其他疾病一樣，大多為顱內壓升高所致 除紅細胞增多症因腦血管高度擴張及腦水腫，或腦出血可使顱內壓上升外 不可忽視有可能同時存在顱內占位病變，特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma) 此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多症。顱內腫瘤產生紅細胞增多症的機制還不太清楚，但腫瘤切除後紅細胞增多症和視盤水腫隨之消失，說明了其間的因果關係(圖1)。
流行病學：
原發性者多發生於成年男性，眼底改變為常見的併發症，占32.5%左右。繼發性者以先天性心臟病和居住高原產生本病者較多。海拔在3000～4000m以上，產生本病者占12.9%～38.43%，眼底改變的發生率占81.5%。男女均可發生，任何年齡均可，先天性心臟病者很早即可發病。
臨床表現
1.眼部症狀 視力可正常或有短暫模糊，或一過性黑矇。可出現怕光、視力疲勞、閃光幻覺、飛蚊幻視， 夜視力障礙、眼前黑點或暗點， 視野缺損和復視等。以上症狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述症狀，應考慮可能有球後病變或顱內病變，如腦出血或腦內血栓形成等。
2.眼底改變
(1)視盤改變：可有視盤邊界模糊、充血 表面毛細血管擴張致生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫，可高達2～3個屈光度。本病產生視盤水腫者，原發性占3.2%，繼發性者占11.6%。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高，血流緩慢， 致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發生和程度與紅細胞數量的增高成正比。
(2)視網膜血管改變：視網膜動脈一般無明顯改變 有11%的病例可有動脈痙攣。視網膜靜脈的改變為本症最突出和最常見的體徵，約占本病的78.5%，且隨紅細胞數的增高而增多。如紅細胞數為600萬～650萬/mm3時，靜脈充盈僅占56.4%，當紅細胞數增高至800萬/mm3以上，則靜脈充盈為100%。視網膜靜脈高度迂曲擴張，呈紫紅色或紫黑色，動靜脈交叉處尤為明顯，靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大，可呈串珠狀或臘腸狀，顏色呈熟紫葡萄色，靜脈管徑變粗，可比原來管徑寬2～3倍 動靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻 可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張，好似整個視網膜布滿血管。由於脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發暗，致整個眼底呈現青紫色 稱為視網膜發紺(cyanosis retinae)。
(3)視網膜出血和滲出：比較少見 約占9% 出血可為小點狀或片狀，大多為淺層出血，偶有出血進入玻璃體者，滲出更為少見。
3.眼部其他改變 除眼底改變外，眼瞼可呈紫紅色，瞼結膜血管擴張充盈，可見小出血點。球結膜血管擴張充盈，尤以末梢血管為重 可呈螺鏇形擴張，並有散在小出血點。淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈，致虹膜組織變厚，睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。
4.全身表現 患者呈發紺面容，尤以唇、舌發紺更明顯，黏膜及四肢也發紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、手足發麻、失眠等症狀， 化驗檢查， 紅細胞數量顯著增高，如超過650萬/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬/mm3者。血紅蛋白增高，血小板和白細胞數也常增高。
併發症：
視網膜中央靜脈或分支阻塞、視網膜的出血及滲出、顱內腫瘤等
診斷
根據血常規檢查結果及眼底表現，本病診斷不難。
實驗室檢查：
血常規檢查明確紅細胞數量及血紅蛋白水平。血液流變學檢查明確血液的黏滯情況。
其它輔助檢查：
眼底檢查明確眼底病變情況 頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內占位性病變及出血等引起的顱內壓升高的情況。
注意事項
紅細胞增多症引起的視網膜發紺，對視力無太多影響。當並有出血時，則因出血的數量、位置而發生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲，但眼底改變不能解釋其原因者，應考慮視路損害，如顱內並發病、腦出血、腦血栓等。
治療及預後
原發性者可用X線放射治療或用32P治療，也可反覆作靜脈切開放血 或血液稀釋療法 或給氧和試用活血化瘀中藥。有先天性心臟病者可做手術；藥物中毒者終止用藥；生活在高原所致者可脫離高原地區。
預後：
紅細胞增多症引起的視網膜發紺，對視力無太多影響。當並有出血時，則因出血的數量、位置而發生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲，但眼底改變不能解釋其原因者，應考慮視路損害，如顱內並發病、腦出血、腦血栓等。
注意查眼底
很多全身性疾病發展到一定的程度可以出現眼底改變，如代謝性疾病中的糖尿病、高脂血症、血管性疾病中的動脈硬化、動脈阻塞、高血壓病，血液病中有貧血、紅細胞增多症等都可造成血管損害，視網膜損傷，甚至導致失明。通過檢眼鏡直接窺視到視網膜上出現的特徵性的體徵，通過眼底檢查了解了眼底變化，對於全身性疾病的診斷和治療及預後能起到重要的作用。
1．糖尿病
糖尿病性視網膜病變是糖尿病後期常見的眼部併發症之。在全部糖尿病患者中，約有50%以上發性糖尿病性視網膜病變。患糖尿病病程在5年以下者糖尿病性視網膜病變的發生率為28%；6～10年者為36.4%；11～15年者為58%；15年以上者為72.7%。本病初期可無眼部自覺症狀，病情發展到一定可出現視力下降，眼前暗影、視物變形。眼底可見微血管瘤，點狀和小點狀出血、滲出等。有的患者全身無任何症狀，也可出現眼底改變。
2．高血壓病
血壓持續性升高可產生高血壓性視網膜病變。視網膜動脈的血管變細，粗細不勻，動靜脈比例變為1：2～4，動脈反光增強，血壓急劇升高時，造成血－視網膜屏障被破壞紅細胞和血漿從血管中滲出，形成視網膜水腫、出血和滲出。可並發視網膜靜脈阻塞、視網膜血管瘤、黃斑囊樣水腫及視網膜前膜。
3．動脈硬化
通常所說的動脈硬化包括動脈粥樣硬化、動脈中層硬化、老年退行性硬化和小動脈硬化。這些病人可發生視網膜動脈硬化，眼底檢查可見：視網膜動脈變細，反光增強，動靜脈比例由正常的2：3變為1：2～3。由於視網膜動脈變細，動靜脈交叉處可見壓跡。血壓持續升高，硬化的動脈破裂出血、滲出。
4．貧血
患者慢性貧血或急性大量出血，使紅細胞數或血紅蛋白降至正常的30～50%時，可發生貧血性視網膜病變。因眼組織缺氧，血-視網膜屏障受損，眼底可見視盤顏色淡、甚至蒼白，視網膜出血、滲出，視網膜水腫。
5．真性紅細胞增多症
真性紅細胞真多症的病人，由於血紅蛋白及血容量的增加，以致血液黏稠度和周圍循環阻力增加，血流遲緩，小靜脈及毛細血管擴張，可發生真性紅細胞增多症性視網膜病變，眼底出現視盤水腫，視網膜靜脈迂曲擴張，呈紫紅色或黑色，視網膜出血和滲出等體徵。
6．腎炎
慢性或急性腎小球腎炎引起繼發性高血壓，顯著而持續的血壓升高可發生腎炎性視網膜病變。持續性血壓升高使血管痙攣收縮，造成小動脈缺氧、壞死、滲出、硬化，腎功能下降，使血液中新陳代謝產物的毒素積聚，血管壁的通透性增加，導致視網膜水腫、滲出、出血等。
7．菌血症
菌血症可引起嚴重的眼部併發症—轉移性化膿性視網膜炎。化膿性細菌形成的膿毒栓子，由血液運行進入視網膜，引起視網膜急性化膿性炎症。眼底檢查可見視盤瀰漫性水腫，邊界模糊；視網膜靜脈充盈擴張迂曲，視網膜水腫、滲出及出血；視網膜脫離，繼發性視神經萎縮。
8．妊娠高血壓綜合徵
本病可發生視網膜小動狹窄，粗細不等，動脈細，靜脈粗。視網膜病變期可見視網膜水腫、滲出、棉絮斑，甚至發生滲出性視網膜脫離。
9．胸腹部嚴重擠壓傷
胸腹部嚴重擠壓傷可造成間接性眼部損傷，頭部外傷，四肢骨折，骨盆骨骨折等均可以引起遠大性視網膜病。視網膜水腫、滲出和出血。
10．顱腦損傷
顱骨骨折病人多處於昏迷狀態下，易忽略眼部體徵，顱腦引起顱內高壓時雙眼視乳頭水腫。硬膜下血腫多因外傷引起顱內小靜脈破裂所致，起病緩慢，引起顱內壓慢性增高，導致頭痛、嘔吐和雙視乳水腫、視野缺損。
11．顱內腫瘤
顱內腫瘤可引起顱內壓增高。出現頭痛、復視、視物模糊、眩暈、耳嗚、噁心等。視乳頭水腫或蒼白。
食療方法
1、紅細胞增多症飲食療法
(1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒，能行氣活血，清熱解毒，對熱毒血淤，脈絡不通，有明顯療效。
食用方法：取仙人掌一枚，將刺剝去，洗淨後剁碎，取雞蛋1枚，去殼與仙人掌攪拌均勻，炒熟食用。用後大便次數可能增多，但每日不超過3次為度。
2、患者適宜吃的食物
(1)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平，富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B，有滋陰生津，活血抗癌的功效，能稀釋血小板凝聚，降低血液粘稠度。
(2)生吃白蘿蔔。白蘿蔔含有豐富的木質素，能提高巨噬細胞的活動能力，吞噬突變的細胞，增強體內免疫力。
