病因
1.成人導致成人短腸綜合徵有多種不同原因
表一2.兒童兒童短腸綜合徵的病因可以分為出生前及出生後病因(表1)出生前主要原因為小腸閉鎖，中腸鏇轉不良導致的小腸異位固定或異常扭轉，可發生於子宮內或出生後任何時間；新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加，已被認為是新生兒短腸綜合徵的主要原因另外出生後較少見的因素有先天性巨結腸病波及小腸、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性腸炎或Crohn病也可導致此綜合徵但主要存在於較大年齡組兒童中
發病機制
小腸廣泛切除後，其消化道功能會發生一系列的病理生理改變導致機體產生以營養吸收不良為主要症狀的一組綜合徵，其嚴重程度取決於下列因素：切除腸管的範圍及部位；是否保留回盲瓣；殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態；剩餘小腸、大腸的代償適應能力等
1.切除腸管的範圍切除的小腸範圍越廣，對營養物質水、
短腸綜合徵2.切除腸管的部位切除小腸的部位對術後代謝的影響也很重要。蛋白質、碳水化合物脂肪及大多數水溶性維生素、微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關係特別是在十二指腸及空腸當切除近端小腸後正常的迴腸將代替全部吸收功能，由於近端小腸也是膽囊收縮素促胰液素合成的釋放的場所切除該段小腸會導致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少進一步加重腸內容運輸吸收障礙。
迴腸是吸收結合型膽鹽及內因子結合性維生素B12的特
表二臨床實驗顯示小腸、大腸同時切除將產生比小腸切除更嚴重的併發症。正常情況下，成人攝取消化液近2L/d產生約7L內源性液體(胃胰膽汁小腸分泌)，僅不到2%(100～200ml)液體不被回吸收大腸是吸收水份和電解質的重要部位，此外尚吸收一定的營養物質如短鏈脂肪酸。當大範圍小腸切除術並行結腸部分、大部分切除術後將會產生嚴重的水、鈉鉀丟失。
短腸綜合徵3.保留回盲瓣的情況當部分或全部結腸切除術時，切除回盲瓣將導致代謝紊亂切除回盲瓣將導致小腸內容物的停留時間縮短，影響殘餘小腸內細菌的繁殖和膽鹽的分解，從而減少了脂肪及脂溶性維生素的吸收進入結腸的膽鹽增加。由於小腸內細菌增多維生素B12被部分代謝，進一步減少了其吸收。因此如能保留回盲瓣，即使殘留的小腸段短一些病人也常能耐受
4.殘留腸管和其他消化器官的狀態小腸切除術後，殘留腸管的功能對於病人的生存及健康質量至關重要。例如，病人由於Crohn病淋巴瘤放射性腸炎而行小腸切除術其本身疾病的功能性損害仍然存在，吸收功能將進一步減少，處理起來十分棘手。胰腺的內分泌功能在營養極度不良的病人中將受到明顯損害；廣泛小腸切除術後將出現胃高酸分泌狀態使小腸腔內pH值下降直接影響胰腺外分泌消化功能。
5.殘留大小腸適應能力
(1)小腸切除術後結構及功能：小腸部分切除後剩餘腸管
圖一動物實驗證明迴腸黏膜增生的結果導致吸收功能的增加(主要是對葡萄糖麥芽糖蔗糖膽酸和鈣的吸收)，補償小腸長度的丟失吸收功能的增加是隨著單位長度上皮細胞量或黏膜重量的增加而增加，而非每個細胞吸收功能的加強甚至有人認為此狀態下部分細胞的功能尚處於不成熟階段。動物近端小腸切除術後隨黏膜的增生，酶和代謝也發生相應的變化鈉-鉀泵的特異性活性依賴的三磷酸腺苷，水解酶腸激酶DNA酶嘧啶合成酶活性均顯示增加，相反每個細胞的二糖酶活性降低；增生的黏膜內經磷酸戊糖途徑的葡萄糖代謝增加。人類廣泛腸切除後研究顯示殘餘腸道可逐漸改善對脂肪、內因子和碳水化合物特別是葡萄糖的吸收。人類或動物小腸切除術後，有關結腸適應性改變的研究尚處於初級階段，已有的資料顯示小腸切除術或病態肥胖治療性回結腸短路術後，結腸可增加對葡萄糖和鈣的吸收。
(2)影響小腸切除術後適應性變化的因素：小腸切除術後有以下因素可影響小腸的適應：①食物營養性物質及非營養性物質與殘餘腸管的接觸；②膽汁和胰液刺激，腸道激素或其他因子的營養作用；③腸外生長因子、激素、聚胺等的刺激作用；④剩餘小腸血流的增加。
圖二小腸腔內營養物質尤其是較高濃度營養物質可刺激膽汁和外分泌胰液的分泌，並直接刺激黏膜的增生，當膽汁或胰液進入迴腸時可明顯刺激黏膜的增生在刺激黏膜的增生中胰液產生更明顯的作用胰液同時也可改變小腸刷狀緣酶的活性。然而，這些因素如何促進小腸切除術後腸黏膜的增生尚不清楚，有人認為是腸腔營養物質通過對小腸的營養作用刺激腸道營養性激素及其他因子的釋放也可能是小腸切除去除了腸道抑制性因子導致對營養因子效應的增加在眾多的腸道營養性激素中胃泌素的作用已被大多數的學者公認但胃泌素似乎僅對胃及近段小腸適應性改變有作用而對遠段腸道適應性改變作用不大腸高血糖素(enteroglucagon)在刺激腸適應性改變中起主導作用，最近的報導認為其前體物質似乎發揮更重要的作用，Drucker研究發現動物模型服用高血糖類肽(glucagon-likepeptide)可明顯刺激腸道絨毛的增生認為其是刺激腸道適應性改變的主要激素；在全胃腸外營養中腸外給予胰酶和膽囊收縮素可以刺激黏膜的增生這些激素可能是通過刺激膽汁、胰液分泌而產生作用而非直接作用；同樣前列腺素上皮生長因子和生長激素釋放因子均可刺激小腸上皮細胞增生
與生長有關的因子如聚胺腐胺、精脒、精胺對小腸切除術後殘留小腸的適合性改變也越來越引起重視。最初的研究顯示鳥氨酸脫羧酶在聚胺生物合成中起限速酶的作用，對腸道適應性改變起重要作用，現在認為與聚胺的水平有關的其他生物合成酶如s-腺甙基蛋氨酸脫羧酶可能會有更重要的作用有關聚胺對小腸切除術後適應性改變的研究尚處於早期階段得出最終結論亟待進一步研究。
有關其他的機制如剩餘腸管神經支配或血流變化。也可能在小腸適應性變化中起重要作用，均有待進一步證實。
小腸切除後結腸的功能性適應情況了解很少結腸可能對葡萄糖和胺基酸的吸收增加從目前研究來看，小腸切除術後適應性改變受多因素影響一般在術後幾月至1年內完成，這對於短腸綜合徵病人身體健康、營養情況以及生存都具有重要的影響
臨床表現
1.臨床分期短腸綜合徵的臨床過程經歷三個階段：
短腸綜合徵(1)急性期：一般表現術後1～3個月因大量腹瀉導致液體和電解質丟失，平衡紊亂嚴重者危及病人生命2～3周達高峰每天從大便中丟失液體2.5升甚至5升除腹瀉外尚有乏力、少尿及脫水、電解質缺乏、酸鹼平衡紊亂低鈣低鎂抽搐等表現。
(2)適應期：為一初步經口攝取並逐步增加攝入量的適應階段，常延續數月至1年該期腹瀉明顯減輕水及電解質失衡有所緩解最突出的臨床表現為營養不良消瘦，嚴重者出現低蛋白血症和水腫也可因維生素和礦物質缺乏而出現夜盲症、周圍神經炎凝血障礙性出血傾向貧血及骨軟化等穩定期：一般經過術後1年左右時間才呈現穩定狀態。由於殘留的腸管已能最大限度地代償病情逐漸穩定可維持相對正常的家庭生活但仍可能有脂溶性維生素鈣和其他微量元素缺乏的表現迴腸切除過多患者可出現維生素B12的缺乏症。部分病人不可能達到完全經口營養的階段，需藉助於家庭胃腸外營養。
2.臨床特點
(1)腹瀉：廣泛小腸切除術後均可見腹瀉腹瀉的原因是多因素的包括：食物內容物通過時間縮短(由於腸切除術後腸管變短及術後腸動力紊亂)；繼發於乳糖和其他碳水化合物吸收功能障礙的
短腸綜合徵(2)胃液高分泌狀態及消化性潰瘍：在人和動物廣泛小腸切除術後胃高分泌狀態是一重要特徵此不僅造成嚴重的消化性潰瘍病，而且對短腸綜合徵吸收功能造成進一步損害，造成黏膜瀰漫性受損，低pH導致胰酶的抑制，減少了脂肪微囊的形成降低腸腔內脂質消化；高分泌狀態的另一作用是大量的胃液加重術後腹瀉，胃液高分泌狀態在廣泛小腸切除術後24h即可出現，隨著時間推移均會造成不同程度損害，對此套用藥物治療可以控制，很少需要外科處理人和狗小腸切除術後血清中胃泌素升高，提示胃高分泌狀態是繼發於此激素的刺激作用或其對胃黏膜的營養作用；另有報導認為小腸切除可能影響胃泌素的分解代謝或影響抑制胃泌素作用的激素的分泌；然而另一些腸切除術後高分泌狀態時血清胃泌物水平並未發現升高，甚至某些病人在腸切除術後表現為低胃酸狀態因此小腸切除術後導致胃高分泌狀態的真正原因尚不清楚。
(3)營養障礙：小腸廣泛切除術後，幾乎對營養物質的吸收均發生障礙，包括蛋白質，尤其是脂肪和碳水化合物這些營養物質的吸收障礙導致熱卡不足產生體重減輕、疲乏，兒童可導致發育緩慢。液體的喪失在術後前幾周表現明顯，大便常超過5L/d，尤其是同時行部分或全部結腸切除術後病人液體丟失表現更為明顯治療不及時可出現低血容量、低血鈉、低血鉀症。隨著時間的推移其他電解質和營養物質吸收障礙將會逐漸表現出來繼發於脂肪酸吸收障礙的鈣鎂(脂肪酸與這些二價陽離子形成的脂肪酸鹽)缺乏也將出現除維生素B12和葉酸外短腸綜合徵病人很少缺乏水溶性維生素。維生素B12在迴腸吸收(其表面的膜受體可以識別內因子-B12複合物)，若切除90%的迴腸西林(Schilling)實驗常顯示有吸收不良，由於迴腸切除，維生素B12腸-肝循環被打破加速了吸收不良的發展；葉酸缺乏導致的巨細胞貧血相對較少見但在Crohn病治療中，治療性藥物柳氮磺胺吡啶(sulicylazosulfapynidineSASP)是葉酸吸收的競爭性抑制劑故此類短腸綜合徵病人葉酸缺乏較為多見。其餘水溶性維生素均可在整個小腸被吸收，諸如煙酸吸收不良所致的糙皮病、維生素C缺乏症狀等只有在廣泛性小腸切除術後可以見到
短腸綜合徵病人脂溶性維生素缺乏更為明顯。脂溶性維生素經膽汁酸微囊化作用吸收，大量迴腸切除術後病人膽鹽池明顯減少，相應地影響了脂溶性維生素的吸收；另外脂肪瀉也導致脂溶性維生素吸收減少。最常見的是維生素D缺乏，也可發生維生素AK、E的吸收障礙。維生素D缺乏和骨軟骨化已被認為是Crohn病迴腸切除及病態性肥胖行空迴腸短路後常見併發症，維生素D缺乏及脂肪瀉引起鈣吸收不良。小腸切除術後，鈣在大小腸的吸收可在一定程度上得到代償，但很難滿足人體的需要，加之短腸綜合徵病人常有其他礦物質的缺乏，使之易於骨折；低鈣可導致甲狀旁腺激素分泌增加由於此類病人伴隨有鈣、鎂同時缺乏，此激素的釋放將導致鎂的進一步缺乏；這些二價陽離子吸收減少可引起虛弱和過度疲勞。短腸綜合徵還可出現維生素A缺乏導致的夜盲症，另應注意的是血清中的維生素A水平不能真正反映維生素A的缺乏程度，應採用功能性測定如夜適應能力等以了解維生素A的真實程度。導致維生素K缺乏雖較少見但亦可發生，表現為紫癜和出血，維生素E缺乏導致神經系統失衡。
與水溶性維生素一樣，大多數病人小腸切除術後微量元素的吸收障礙可獲得代償短腸綜合徵病人中25%～50%有鐵缺乏，尤其是Crohn病等有持續性出血的病人表現更為明顯；鋅缺乏與腹瀉的程度成正比，大多數病人均有鋅吸收不良，鋅缺乏出現的味覺減退和糙皮病，在廣泛性小腸切除病人中偶可見
短腸綜合徵(4)腸道高草酸和腎結石：迴腸切除和迴腸疾病後腎結石發病率增高。高草酸鈣尿常繼發於食物草酸吸收的增加，在腸道有以下2種機制與草酸吸收的增加有關首先由於廣泛小腸切除術後結腸腔內脂肪酸的增加其與鈣形成複合物，減少了不溶性草酸鈣的形成導致腸道草酸吸收的增加；其二膽鹽和脂肪酸導致結腸黏膜滲透性改變進一步增加草酸的吸收。基於此，認為草酸在結腸的
吸收是通過被動擴散而非主動轉運草酸鈣結石尚與其他因素有關包括尿中鈣結合性陰離子濃度如磷酸根離子和檸檬酸鹽明顯減少。
(5)細菌過度生長：炎性腸道病如Crohn病或放射性腸炎導致的腸間瘺小腸狹窄、空迴腸短路及回結腸切除術後病人易導致細菌過度繁殖空迴腸短路後由於盲袢內淤積增加可引起細菌過度繁殖；回結腸切除病人則可能與回盲瓣功能喪失有關，可導致結腸細菌大量反流入小腸但有人認為回盲瓣沒有細菌學方面的阻止能力；另一些研究提示：末端迴腸或回盲部切除後腸內動力學的變化可導致細菌過度生長膽結石：人們已注意迴腸切除術後膽結石發病率增加2～3倍。由於迴腸切除術後膽汁酸吸收障礙至腸-肝循環中斷，刺激肝合成增加，膽固醇的合成也將隨之增強使膽汁中膽固醇呈現過飽和狀態從而誘導膽石形成但最近的一些研究與之相左，例如：40%以上行回結腸切除後病人是含鈣的放射性顯影性結石；其他的研究也提示隨著大便中膽汁酸丟失的增多，膽汁中膽固醇形成不飽和狀態；另外，肝膽循環中斷更易形成色素性結石。總之迴腸切除術後膽石明顯增加的機制有待進一步闡明。
6.空-迴腸短路併發症儘管空迴腸短路已作為一種有效的方法治療病態性肥胖替代了胃短路手術胃成形手術，但由於其曠置90%以上小腸的容積與功能併發症也隨之增加許多併發症在短腸綜合徵中已言及，如腹瀉引起的電解質失衡，尤其是低鉀低鎂脂肪吸收不良導致的脂溶性維生素缺乏代謝性骨病腎結石和視網膜病變葉酸和維生素B12缺乏蛋白質和碳水化合物吸收不良
以及膽結石。另一些併發症是短路後獨有的或更為常見的併發症，其準確的病因學尚不完全明了，可能繼發於短路後腸道細菌的過度增生可稱之為短路後腸綜合徵；繼發於細菌產生的乳酸鹽增加及乳酸性中毒所至的腦部病變免疫複合物沉積介導的某些病變如膿皰性丘疹或結節性皮膚病變肝硬化肌痛和非變形性關節炎局灶性間質性腎炎、腎小管壞死溶血性貧血，這些併發症多發生於短路術後1年，Hocking等認為這些併發症也可能延緩至5年後發生
診斷
1.診斷條件診斷短腸綜合徵，應具備下列3個基本條件：
短腸綜合徵(1)小腸廣泛切除的病史。
(2)吸收不良及營養不良的臨床表現。
(3)實驗室的吸收不良證據。
2.臨床分期的判斷短腸綜合徵的診斷不難，重要的是需判斷病程中不同的臨床階段。血常規、電解質酸鹼平衡、負氮平衡血漿蛋白脂類凝血酶原胰腺功能以及X線鋇餐等檢查可提供營養和膽鹽代謝胰腺功能腸黏膜增生等方面的資料幫助判斷營養物質缺乏的程度以及明確是否存在胃酸分泌過多膽鹽缺乏細菌過度繁殖和胰腺功能受損等諸多不利因素以便及時對症治療
治療
短腸綜合徵的治療是隨其臨床分期的不同採用不同的治療策略：急性期以腸外營養維持水電解質平衡為主；適應期為腸外營養與逐步增加腸內營養相結合的治療；維持期使病人逐步過渡到腸內營養為主
1.非手術治療
(1)急性期：
①維持機體的水、電解質和酸鹼平衡及營養：應仔細記錄
表三②防治感染：針對腸源性感染的可能性，應選擇抗厭氧菌和需氧菌的抗生素當病人持續發熱應及時行B超或CT檢查，以早期發現腹部膿腫並有效處理。控制腹瀉：禁食及胃腸外營養可抑制胃腸道蠕動和分泌，延緩胃腸道的排空，從而減輕腹瀉的程度。腹瀉嚴重難以控制者，可套用生長抑素和合成類似物如奧曲肽50mg2～3次/d皮下注射可明顯抑制胃腸道的分泌，減輕腹瀉減少電解質的丟抑制胃酸過多：術後胃酸分泌過多可套用H2受體阻滯劑或質子泵抑制劑如法莫替丁洛賽克等亦可防治應激性潰瘍、吻合口潰瘍。
(2)適應期：殘存腸管開始出現代償變化，腹瀉次數趨於減少。此期重點是保證足夠營養攝入的前提下逐步用腸腔內營養代替靜脈營養，以預防小腸黏膜刷狀緣的酶活性將減低一般可先採用要素飲食作為過渡病人須用外徑1～2mm的矽膠管徑並作胃腸道插管如事先已行空腸穿刺置管者則可通過此途徑餵養輸注從1/4濃度開始每小時25ml在不加重腹瀉的情況下逐步加大濃度和容量。一般用重力滴注即可採用商品要素飲食很方便每80g溶於300ml水中，每1ml產生熱量4.184kJ，成人的營養液劑量可達到2000～3000ml隨要素飲食劑量的增加逐漸減少以至最後撤除靜脈營養。一些要素飲食含有的胺基酸如谷氨醯胺在促進殘留小腸的適應性代償有很重要的作用。在此期仍應進行有關化驗項目的監測。
在病人食慾逐漸恢復過程中應早日恢復經口進食。可給予高蛋白低脂適量碳水化合物的少渣飲食儘可能做得美味可口少量多餐重視餵養技術每可取得事半功倍的效果尤其在嬰幼兒更為重要。為預防脂肪攝入不足可採用中鏈脂肪酸(MCT)代替通常的脂肪，因前者不需要微膠粒形成(micelleformation)可吸收。如腹瀉已被控制，可逐漸增加通常的脂肪入量並加用胰脂酶以助消化吸收此類病人乳糖不易消化吸收，故乳製品應逐漸增加如病人仍有胃酸分泌過多可繼續給予甲氰咪胍，利用此藥降低胃酸分泌和小腸腔的氫離子濃度有助於改善對脂肪酸、蛋白和碳水化合物的吸收。
此期還應注意補充維生素尤其是脂溶維生素和維生素B12病人一般易缺鈣，應額外補充其它如鎂和鐵等也應注意補充可服用含有多種維生素和礦物質藥物製劑。如有小腸污染綜合徵，可給予口服廣譜抗生素治療
同時此期亦應特別注意腸外營養所致的併發症如輸液管污染導致的膿毒血症、肝負荷過重所致的肝病、小腸細菌過度增殖等需積極預防並治療
圖三(3)維持期：此期殘存小腸功能已得到最大代償，通常能耐受口服飲食不需限制脂肪及將液體與固體分開但仍有30%的患者該期出現吸收不良現象需定期測定血漿維生素、礦物質微量元素濃度並予補充調節治療。如經過非手術治療仍不能奏效的短腸綜合徵，則需考慮手術治療。
2.手術治療病人經藥物食物、營養康復以及TPN治療後仍存在嚴重的短腸綜合徵或小腸適應性變化長時間無改善時，可考慮外科治療(圖3)。外科治療的目的是通過增加腸吸收面積或減慢腸運輸時間(延緩食糜排空)以增加小腸的吸收能力。
(1)減慢腸運輸的有關手術方式：
①小腸腸段倒置術：將一段小腸倒置吻合使倒置的腸管呈逆蠕動，能減慢腸運輸和改變肌電活動，有利於營養物質的吸收倒置腸段的理想長度成人為10～15cm，嬰兒為3cm，倒置腸段為末段小腸當病人殘餘腸段過短不能提供10cm的腸段供倒置時不宜行此手術。
圖四②結腸間置術：利用結腸蠕動緩慢且腸段蠕動衝擊少見的特點，將結腸間置於空腸或迴腸間，延長腸運輸時間。手術方法有2種其一為同向蠕動間置結腸國外報導11例嬰兒，其中4例效果良好；其二為逆向蠕動間置結腸如同小腸間置一樣，效果不肯定間置入結腸的長度無標準，範圍以8～24cm為宜。
③小腸瓣或括約肌再造術：廣泛切除小腸同時又切除了回盲部的病人預後極差，本術式主要為此類病例所設計。一般手術部位在殘留小腸的末端，包括類似於迴腸造口術樣的奶頭狀瓣縱肌切斷使環肌無阻力地收縮、小腸黏膜下隧道和末端小腸套疊術等這些術式大多會產生某種程度的機械性腸梗阻，起到減慢腸運輸的作用還可預防結腸內容物逆行性反流所導致的小腸細菌過度生長。
(2)增加腸表面面積的手術方式：
小腸縮窄延長術：廣泛腸切除後的適應性改變之一是殘存腸段的擴張導致腸內容物淤滯和細菌過度生長而加重吸收不良因此縮窄擴張的腸段應能改善小腸的蠕動。Bianchi提出的術式是將一段小腸，沿長軸切開一分為二，並注意將腸系膜血管分開，以保持各自的血供，分別縫合成為兩個細的腸管，其直徑為原腸管的一半長度為原腸管的兩倍。該手術方式適合腸段擴張的病人特別是患兒，但有潛在的併發症如吻合處多發粘連及狹窄。小腸新黏膜的生長：在空腸上作一切口然後以完好無損的結腸作一補片，或在全層腸壁缺損處用結腸漿膜、腹壁肌瓣或假體材料等修補黏膜從空腸切緣上長出並覆蓋結腸黏膜消化吸收酶在新黏膜上產生，其分泌量可與原有空腸黏膜相等。但這種方法尚僅用於動物實驗，手術過程也受到小腸部位、修補材料和生長因子等的影響。
(3)小腸移植：是治療短腸綜合徵最理想和最有效的方法，其適應於需要永久依賴TPN的患者但由於較高的死亡率以及排斥反應等併發症使其尚不能在臨床廣泛開展其在國外已對一些病例實施本手術，有的作者施行小腸-肝聯合移植術，手術成功率尚不理想美國一組71例報導手術後2年追蹤，有51%病例仍存活其中有些病例已切除了移植的小腸和(或)仍依賴TPN小腸移植中的許多問題尚須探討。短腸綜合徵的外科手術方式還有許多如小腸縮窄摺疊術、Kimura術、小腸電起搏術腸袢再循術、小腸序列延長術等，均各有其適應證。但每種術式均有許多複雜的併發症且其效果不恆定，故應慎重考慮才能施行。
預後
小腸廣泛切除術後患者的預後，除與剩餘小腸的長度結腸保留的情況是否存在回盲瓣及術後處理是否得當有直接關係外，還和病因及患者手術時的全身情況有關
短腸綜合徵預防
本症發生的有關因素中，最重要的是手術切除範圍和
表四