![(圖)吸收不良綜合徵](/img/3/36d/nBnauM3XwYjNycTM5kTO4QTNzITMwYjNzkjMwADMwAzMxAzL5kzL3IzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
吸收不良綜合徵(malabsorption syndrome)顯著不是一個單一性的疾病,它是一群疾病的組合,凡是可導致脂肪、蛋白質、碳水化合物、維生素、電解質、礦物質和水吸收障礙的任何一種紊亂,均可列入這一綜合徵的範疇。歷其主要臨床表現為腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病,而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術後異常、內分泌紊亂和藥源性疾病。
當淋巴癌侵犯胰腺時,可並發吸收不良綜合症。
分類
![(圖)吸收不良綜合徵](/img/0/bdb/nBnauM3XyUDMxkDMycTO4QTNzITMwYjNzkjMwADMwAzMxAzL3kzLxUzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
可概分為原發性及繼發性二類:
1、原發性吸收不良綜合徵:又稱為原發性腹瀉(primary sprue),屬於此類者有脂肪痢(celiac sprue)及熱帶性腹瀉(tropical sprue)二種。脂肪痢發生在幼兒者稱小兒脂痢病(celiac disease),發生在成人則稱為特發性脂痢(idiopathic steatorrhea)。患者消瘦,營養不良,腹瀉,呈脂肪便。本病病因可能與遺傳有關的代謝異常及免疫因素有關。據報導約有80%本病患者帶有人白細胞抗原HLA-B8、HLA-DW3。人食穀物後其麩質中所含的麥膠蛋白肽(gliadin peptides)在腸中水解時需要有關的肽酶,如患者腸黏膜上皮缺少此酶,則未被水解的麥膠蛋白刺激腸黏膜引起本病。也有認為本病是麩質過敏性腸病(gluten sensitive enteropathy),過敏原是麥膠蛋白。將麥膠蛋白加到體外培養的空腸黏膜上,可見引起組織內T細胞增生。本病患者空腸黏膜上皮的絨毛及微絨毛呈明顯萎縮,黏膜表面扁平。黏膜固有層顯慢性炎性改變,有淋巴細胞、漿細胞,有時有嗜酸性粒細胞浸潤。如患者飲食不含麩質類食物,則上述腸黏膜病變可以恢復。
熱帶性腹瀉的臨床表現與病理改變均與成人脂痢相同,只是病變較輕,服葉酸製劑可治癒。
2、繼發性吸收不良綜合徵本病較原發性者多見。多見於胃腸手術後,腸的炎症及腫瘤疾患,膽道及胰腺疾病等時。患者顯全身症狀,出現消瘦、貧血等營養不良症狀,脂肪吸收障礙明顯,患者腹瀉,便中出現脂肪及蛋白質。
病因學
![(圖)吸收不良綜合徵](/img/d/71b/nBnauM3X2YzMyMDOwgTO4QTNzITMwYjNzkjMwADMwAzMxAzL4kzL4IzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
吸收不良綜合徵的原因為:
一、胰腺酶缺乏:慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纖維化。
二、膽鹽缺乏:膽道梗塞、肝合成減少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、迴腸切除、由於郁滯所致的的空腸細胞過度生長(如手術產生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病)。
三、二糖酶缺乏:乳糖和其他二糖酶的缺乏。
四、小腸疾病:廣泛的手術切除(如肥胖者作空腸旁路手術、外傷後)、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、Whipple氏病、原發性腸淋巴瘤、血內丙種球蛋白過少、皰疹樣皮炎、嗜酸性胃腸炎、澱粉樣變性、甩寄生蟲病、腸淋巴管擴張、葡萄糖一半乳糖吸收不良。
五、消化和吸收的多項缺陷:胃切除術後、糖尿病、內分泌病(Addison病、甲亢、Zollinga-Ellison綜合徵)、類癌瘤、系統性肥大細胞疾病、硬皮病。
六、藥物:瀉藥、秋水仙鹼、消膽胺、對氨基水楊酸(PAS)、新黴素。
病因分類
現將Johnson提出的分類法介紹如下:
一、腔內因子:
1.有效長度的減少:
⑴胃或小腸的切除。
⑵腸道造瘺術。
⑶蠕動過程。
2、消化活動減退:
⑴胰液:①胰腺炎,②胰腺癌,③胰切除術,④囊性纖維化,⑤伴梗塞的胰管結石。⑥胰皮瘺。
⑵膽汁:①肝炎,②肝硬化,③T形管引流,④膽汁阻塞,⑤膽鹽吸收不足,⑥膽鹽的先天性缺乏。
3、微生物群的變化:
⑴盲襻。
⑵小腸憩室。
⑶腸郁滯:①內臟神經性疾病,②原發性神經病,③硬皮病,④部分梗塞。
⑷口服抗生素(新黴素)。
⑸賈第蟲病(包括鉤蟲、鞭蟲)。
⑹急性傳染性腹瀉。
⑺胃酸缺乏。
二、腸壁的變化:
1、黏膜上皮細胞:
⑴兒童的腹腔疾病。
⑵谷蛋白衣發的腸病。
⑶熱帶斯潑盧。
⑷二糖酶缺乏。
⑸放射性腸炎。
⑹藥源性腸炎。
⑺甘油三酯酶缺乏。
2、基礎物質:
⑴淋巴瘤、白血病。
⑵WhIPPlE病。
⑶節段性腸炎。
⑷系統性肥大細胞疾病。
⑸澱粉樣變化。
⑹結核病。
⑺癌、肉瘤。
三、血液或淋巴管道的異常:
1、血液:
⑴動脈或靜脈機能不全。
⑵充血性心力衰竭。
⑶脈管炎。
2、淋巴:
⑴腸淋巴管擴張。
⑵淋巴梗塞。
四、不明確的原因:
1、Zollinger-Ellison綜合徵。
2、惡性類癌瘤。
3、A-β-脂蛋白血症。
4、蛋白喪失性腸病。
5、惡性貧血。
6、甲狀腺功能亢進。
7、甲狀腺功能減退。
8、腸壁橐產積氣症。
9、血色素沉著症。
11、血內丙種蛋白過少。
12、腎上腺——垂體機能不全。
13、腸系膜淋巴結結核。
發病機理
一、麥膠的致病作用:最初注意到患者症狀與進食麵粉製品有關,停止麵食,症狀緩解,因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10-15%的麥膠(gluten),被分解後產物為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。麥膠蛋白為分子量15.000的多肽,對腸黏膜有毒性,如進一步水解,毒性消失。正常人小腸黏膜細胞有分解麥膠蛋白的多肽酶,使其分解為更小分子的無毒物質。但在活動期乳糜瀉患者,腸黏膜該酶活性不足,不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸黏膜病變。 除考慮麥膠對腸黏膜的直接毒性外,還認為有免疫機制參與。用免疫螢光法證實活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體(IgA)。攝入麥膠(抗原)後與抗體在腸黏膜細胞中起反應,引起黏膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3-6個月後,該抗體可以消失。
二、遺傳因素:本病與遺傳因素有關。攣生兄弟的發病為16%,一卵雙生者可達75%,因遺傳關係腸黏膜缺少麥膠蛋白分解酶;另外遺傳影響機體免疫功能,對麥膠產生過敏反應。
病理改變
![(圖)吸收不良綜合徵](/img/e/5a4/nBnauM3X0ADO4YDOzcDM5QTNzITMwYjNzkjMwADMwAzMxAzL3AzLwIzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
由於人體的吸收功能主要在小腸部位,故小腸黏膜的變化十分明顯。
由於小腸絨毛萎縮,肉眼所見的黏膜可從正常的海虎絨毛狀變為平絨狀。在顯微鏡下活檢可見到:柳葉狀的絨毛縮短,形態不規則,尖端變鈍,互相融合,有時絨毛可消失。表層環狀細胞減少,上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。黏膜柱狀上皮細胞變低平,胞漿有環細胞減少,上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。黏膜柱狀上皮細胞變低平,胞漿有空泡,核大小不一,微絨毛模糊不清。有些病例可見黏膜粗厚,呈慢性炎變,絨毛仍存在但雜亂無章。此外,腸腔可有不同程度的擴大,這在幼兒乳糜瀉中最為明顯。
小腸黏膜絨毛的發育障礙,可使黏膜的吸收面積大量的減少,甘油三酯的細胞內再合成功能減退,可能是引起吸收不主奶的起因。
在小腸吸收不良發生之後,一些繼發性因素,例如腸腔擴大、運動減少、腸內粘液過多、細菌感染等可進一步阻礙食物透過腸黏膜層。
小節段的小腸切除,患者一般雖能耐受,但也有吸收不良的可能。Compston等人發現:僅僅切除一個短節段的小腸,出現的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導致骨軟化。切除小腸越多,吸收不良越嚴重。當小腸切除超過50%以上時,吸收不良將成為一個明顯的臨床問題。
診斷
對於長期腹瀉、體重減輕的患者,特別是脂肪痢患者,應考慮到有吸收不良的可能性。此外,凡接受過食道部分切除術、食道胃切除術、胃全切除術、部分胃切除術、迷走神經切斷術、小腸切除術等手術的患者,有胰腺功能減退、肝膽疾病、盲襻綜合徵和其他需要作手術的小腸病變的患者的,均可能有吸收不良綜合徵的存在。
診斷的要點在於通過病史的採集、上述各種檢查途徑明確以下三點:①造成吸收不良的疾病部位和個體病種;②是一種營養素還是多種營養素的吸收不良?③如果是一種營養素吸收不良,則究竟是哪一種?如果是多種,則以那幾種為主?
臨床表現
吸收不良綜合徵的臨床表現,除了導致吸收不良的原發性疾病的特有症狀和體徵外,主要是各種各樣營養素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見的症狀和體徵如下:
1、腹瀉和腹痛:大多數患者的腹瀉可為經常性或間歇發作,由於脂肪吸收障礙,可導致脂肪痢,其典型者的糞便為淡色、量多,油脂狀或泡沫狀,常飄浮於水面,且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現稀便狀。但臨床上有5%~20%的病例可無腹瀉,甚至表現出便秘的症狀。腹痛多為脹痛,少有絞痛,常在排便前出現,可伴有輕度壓痛及胃脹氣。
2、消瘦、乏力、易疲勞:這是由於脂肪、蛋白質和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致,但脫水、低鉀、食欲不振也是重要因素。嚴重患者可呈現惡病質,體重減輕10~20kg以上。
3、維生素和礦物質吸收障礙的表現:鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B12和葉酸吸收障礙可致巨細胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺異常、手足搐搦,維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向,出現瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。
4、水腫、腹水、夜尿、發熱:主要表現為低蛋白血症,可出現周圍水腫和腹水,水吸收障礙性夜尿症,由於吸收不良,免疫功能下降,故易於感染,可有發熱表現。
5、牛乳不耐症:由於乳糖吸收障礙所致,表現為絞痛、胃脹氣和腹瀉。此種患者黏膜服糖酶水平可下降,Flat乳糖耐量試驗陽性。
輔助檢查
![(圖)吸收不良綜合徵](/img/7/e29/nBnauM3X1czM3gDNxATM5QTNzITMwYjNzkjMwADMwAzMxAzLwEzL0IzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
一、血液學檢查:大多數為巨成紅細胞性貧血,亦有正常細胞型或混合型(大細胞低血紅蛋白)。熱帶性口炎性腹瀉多為巨細紅細胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清胡蘿蔔素含量可下降。血漿白蛋白、脂類和凝血酶原均可降低。凝血酶原時間可延長。
二、糞脂測定:
1、定性試驗:可先肉眼觀察,檢查有無懸浮脂肪滴,然後在顯微鏡下檢查。可使用蘇丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽性,而每日糞脂量在6g以下者則為陰性。
2、定量試驗:正常人進變通膳食每日糞脂排泄量不超過6g,或為所攝入脂肪的5%。
國際上採用攝入一排出平衡試驗。方法是;吃含脂量為50~80g的標準試餐4~5天,然後留取3天的糞便全樣,每日用化學方法測定糞脂量,如平均每日糞脂量超過7g,則可診斷為吸收不良的脂肪痢。這是一種非常可靠的傳統標準方法。
三、小腸吸收功能試驗:
1、α-木糖法:口服25g α-木糖後,收集5小時尿,作定量分析,正常排泄量應該為5g或5g以上。這一方法可作為對彌散性小腸疾病的一種普查試驗。
2、放射性同位素標記測試技術:如用131I白蛋白、131IPVP(聚乙烯吡咯烷酮)、51鉻白蛋白和67銅血漿銅藍蛋白等定量測定蛋白質吸收障礙。此外,57鈷標記測定維生素B12吸收,好Schilling試驗。還可用放射性同位素測定鐵、鈣、胺基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。
四、X線檢查:包括胃腸道檢查和骨胳攝片。吸收不良綜合片的X線檢查陽性率一般可達80%~90%。
胃腸鋇餐造影可見小腸大多有功能改變,以空腸段為最明顯。主要X線病變有腸腔擴張、積液與鋇劑沉澱。腸曲分節呈雪片狀分布現象,黏膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“蠟管”征。鋇餐通過時間延緩。骨痛部位攝片可見有骨質疏鬆、骨軟化徵象或病理性骨折。
五、小腸黏膜活組織檢查:經口途徑的小腸黏膜活檢,可在選擇性患者在用於檢查吸收不良。這一技術大大加深了對吸收不良的組織病理學基礎的認識。
六、導致吸收不良的各種原發性疾病的特殊檢查:如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查澱粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。
治療措施
![(圖)吸收不良綜合徵](/img/4/b25/nBnauM3X3IjN1AzM3gDM5QTNzITMwYjNzkjMwADMwAzMxAzL4AzLyAzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
吸收不良綜合徵的治療,應該困難而異。首先應該治療原發性疾病,如肝、膽、胰、小腸疾患。然而,這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法:
一、飲食控制:最好採用高熱量、高蛋白質、高維生素、易消化、無刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者,更應嚴格限制脂肪,每日的脂肪量不宜超過40g。
二、補充控制:原則是缺什麼補什麼。早期宜靜脈內或肌肉內注射,且應加大劑量,待病情緩解後可改為口服維持量治療。如缺鐵性貧血,應補充鐵劑;有出血傾向者,應補充維生素K和C;有骨質疏鬆、骨軟化徵象可補充維生素D和鈣。國外有些學者提倡使用多種維生素製劑,國內的這類產口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。
三、對症處理:對於某些症狀特別明顯的患者,可在治療原發性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎上,作酌情的對症處理,以緩解症狀。
四、抗感染:對伴有繼發性感染的患者可酌情使用抗生素,如口服氟哌酸膠囊,一次0.2g,一日4次,飯前服用。
五、手術治療:對“盲襻綜合徵”、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者,可手術治療。
六、慎用激素:腎上腺皮質激素對某些嚴重患者可有一定的療效,因為它可增加消化道對氮、脂肪和其他營養素的吸收,在增強患的食慾方面有一種非特異懷的作用,且可誘發輕度的欣快舒適感。可靜脈內注射氫化考的松,劑量為100~300mg/24小時。然而,因有停藥後的復發傾向,加之長期套用可導致水鈉瀦留,加重低鉀,並有引起骨質疏鬆的危險,故一般應謹慎使用。只有極頑固病例,方可考慮在醫師指導下酌情套用。
併發症
1、水和電解質紊亂:本症患者常有低蛋白血症全身總液量增多使細胞外液呈低滲性當出現嘔吐腹瀉易引起低滲性脫水及電介質嚴重紊亂產生低血鉀低血鈉低血鈣和低血鎂引起相應症狀
2、常伴有其他營養素缺乏症:尤多見維生素A缺乏症可出現眼角膜乾燥軟化甚至穿孔也常伴維生素B缺乏引起的口角炎因生長發育滯緩故少見佝僂症常伴發營養性貧血
3、因全身免疫功能低下極易並發各種急慢性感染和傳染病:特別多見腸道和呼吸道感染易傳染麻疹結核等傳染病和寄生蟲病消化道或全身黴菌感染也不少見一旦發生感染常遷延不愈得革蘭氏陰性桿菌腸炎敗血症或泌尿道感染常不易治癒。
飲食治療原則
1、高蛋白高熱能:高蛋白高熱能低脂半流質飲食或軟食,蛋白質100g/d以上,脂肪40g/d以下,總熱能為10.46MJ(2500kcal),選擇脂肪含量少且易消化的食物,如魚、雞肉、蛋清、豆腐、脫脂奶等。植物油不宜多,腹瀉嚴重者可給中鏈脂肪酸,嚴重者可採用靜脈高營養或要素飲食及勻漿飲食,以保證熱能及正氮平衡;
2、補充足夠維生素:食物補充外,必要時注射補給。結合臨床症狀,重點補充相應的維生素,如維生素A、複合維生素B、維生素C、維生素D及維生素K等;
3、注意電解質平衡:特別是嚴重腹瀉時電解質補充極為重要,早期可靜脈補充。飲食中給予鮮果汁,無油肉湯、蘑菇湯等。缺鐵性貧血者可進食含鐵豐富食物,如動物肝等,必要時口服鐵劑;
4、少量多餐:選擇細軟易消化食物,既保證足夠營養,又不致加重腸道負擔。注意烹調方法,以煮、燴、燒、蒸等為宜,避免煎、炸、爆炒等,以減少脂肪供給量;
5、無麥膠飲食:乳糜瀉者應嚴格地、長期地食用無麥膠飲食,並禁飲啤酒。通常用去麩質飲食治療1~2周即可顯效;
6、食譜舉例如下:
免麥膠高蛋白飲食參考食譜:
粳米300g 藕粉25g 澱粉8g 脫脂奶粉30g 雞蛋90g
雞肉90g 黃魚80g 豬瘦肉40g 冬粉30g 豆腐160g
番茄120g 冬瓜250g 青菜200g 蘋果150g 白糖25g
豆油20g 鹽6g 味素1g
總熱能9.66MJ(2309.2kcal) 氮:熱能1:143.06 P/S比值1.48
碳水化物363.7(63.0%) 蛋白質100.8g(17.4%) 脂肪50.0g(19.5%)
動物蛋白62.1g(61.6%) 豆類蛋白8.0g(7.9%) 食物纖維8.7g
動物脂肪23.6g(47.2%) 膽固醇721.9mg 維生素C186.3mg
預防
對於原發性吸收不良綜合徵尚無有效的預防措施,對於由膽道系統及胰腺疾病所引起的吸收不良,應注意原發病的治療,胃腸道手術處理不當,也是引起消化吸收不良的一個重要因素。因此,應慎重處理手術傷口。此外,還應注意預防寄生蟲等的感染。