概述
空、迴腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因，傳統觀念將空腸閉鎖與迴腸閉鎖視為同一種病。Heij(1990)提出空腸閉鎖與迴腸閉鎖是兩種獨立的疾病。他曾對一組空腸閉鎖和迴腸閉鎖病例進行對比分析，發現兩者有顯著差別。空腸閉鎖者出生體重偏低或為早產兒，半數以上屬多發性閉鎖或Apple-Peel閉鎖。空腸閉鎖有較明顯的遺傳傾向，雙卵孿生兒或同一家族成員同患者較多，並存其他畸形率較迴腸閉鎖高。空腸閉鎖術後住院時間長，病死率也較高。因此，兩者之關係，有待進一步佐證。
病因
(一)發病原因尚無一種理論可圓滿解釋各型小腸閉鎖的原因。20世紀50年代以後，眾多學者通過動物實驗和臨床研究提出導致胎兒小腸閉鎖的幾種原因。
1.胎兒腸道損傷和腸系膜血管意外 Louw和Bamal(1955)以胎狗成功製成小腸閉鎖模型後，大量實驗研究證明，任何引起胎兒腸道損傷和腸系膜血管缺血的原因，均可導致腸閉鎖與腸狹窄。Courtosis,Santulli和Evans均證實胎兒在宮內發生腸扭轉、套疊、內疝及穿孔之後形成各種類型腸閉鎖。Bland和Sutton指出胎兒臍環收縮太快，壓迫中腸也發展為腸閉鎖與狹窄。seashore(1987)報導Apple-Peel閉鎖中54%並存腸鏇轉不良，這些病例曾於宮內發生中腸扭轉，腸系膜上動脈栓塞而形成蘋果皮樣閉鎖畸形。國內吳榮德、李緯興等人報導宮內腸套疊導致腸閉鎖，手術中或切除標本均見到閉鎖部存在腸套疊的殘留腸段，或腸套疊與腸閉鎖並存。最近鮑南等用雙極電凝針電燙雞胚胎腸道血管，製成Ⅰ型和Ⅱ型雞腸閉鎖。以上事實均證明任何引起胚胎或胎兒腸道缺血的原因都是腸閉鎖的病因。
2.家族性遺傳因素 Lewis(1953)報導一對單卵生兒同患Ⅰ型迴腸閉鎖，Blyth和Dickon(1960)報導兩個家族中共8人同患Apple-Peel閉鎖，以後不斷地有同樣的報導。不少學者認為Apple-Peel閉鎖和多發性閉鎖是一種常染色體隱性遺傳性疾病。Nishikawa(1985)還報導1例並存其他畸形的Apple-Peel閉鎖，伴有13號染色體長臂缺失(13q-)。雖然確切的遺傳基因尚未完全明了，但本病明顯的遺傳傾向已受到普遍的重視。
3.腸系膜上動脈發育異常 Jimenez和Reiner曾為Apple-Peel閉鎖病兒死後動脈造影，發現腸系膜上動脈畸形。腸系膜上動脈起始點正常，出發後進入橫結腸系膜鏇即沿升結腸盲腸細窄的系膜緣逆行到近端空腸。這可能因小腸系膜原發性缺如，使腸系膜上動脈失去支撐結構，導致該動脈尤其是小腸動脈支發育缺陷而形成本型閉鎖。其他作者也有曾於腸閉鎖切除標本中發現腸系膜血管分支畸形的報導。
4.胚胎期腸道空化障礙 有學者認為食管上段、十二指腸、空腸上段和結腸閉鎖與狹窄是胚胎期腸管空化不全所致。江澤熙報導，在空腸閉鎖切除標本組織學觀察中，閉鎖處腸腔內填滿上皮和黏膜，以致腸腔閉塞或僅存腔隙。有的腸腔內黏膜表現為多個空化不全的膜性間隔形如竹節，有的表現為黏膜與黏膜下組織間呈橋形的連線。這些病理形態證明腸道空化過程障礙導致了閉鎖。
1.病理分型
空、迴腸閉鎖多為單發，多發性閉鎖發生率各家報導不一，為6%～32%。病理分型多採用Grosfeld改良法。
閉鎖Ⅰ型：隔膜閉鎖。腸腔為一隔膜阻塞，腸管及系膜保持連續性。隔膜中央可有針眼大小孔隙(極少數小孔位於隔膜邊緣)。
閉鎖Ⅱ型：盲端閉鎖。閉鎖兩端的腸管均呈盲袋，兩端間有索帶相連，腸系膜保持連續性。索帶一般長數厘米，也有長達40cm者。
閉鎖Ⅲa型：盲端閉鎖，腸系膜分離。閉鎖兩端呈盲袋，兩盲端間腸系膜呈V形缺損。
閉鎖Ⅲb型：蘋果皮樣閉鎖(Apple-Peel閉鎖)。閉鎖部位於空腸近端，閉鎖兩盲端分離。腸系膜上動脈發育異常，僅存留第一空腸支及右結腸動脈。回結腸動脈成為閉鎖遠端小腸惟一營養血管。該段小腸系膜游離，小腸腸管環繞血管支形如一串削下的蘋果皮。因缺乏腸系膜固定，易發生腸扭轉。整個小腸長度明顯短縮，甚至形成短腸綜合徵。
閉鎖Ⅳ型：多發性閉鎖。小腸多處閉鎖，可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同時並存。閉鎖部位多少不等。小腸與結腸同時存在多發性閉鎖者罕見。
各型小腸閉鎖中Ⅰ型和Ⅱ型最常見，占總數的58%～65%。
2.病理改變
(1)空迴腸閉鎖：腸閉鎖小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，平均為100～150cm，正常新生兒為250～300cm。閉鎖近端腸管擴張膨大，直徑可達4～6cm，腸壁水腫肥厚，蠕動功能不良。嚴重者腸壁變薄，血循環障礙，發生壞死或穿孔，並發胎糞性腹膜炎。閉鎖遠端小腸和結腸萎陷細小，直徑僅0.5cm左右，腸腔內不含氣體和胎糞，僅有少量未含膽汁的黏膜分泌物。有的病例腸閉鎖發生於妊娠後期，閉鎖遠端腸腔內含有正常胎糞，因而出生後可有胎糞排出。此類病兒多為足月的迴腸閉鎖病例，其結腸形態往往接近正常，發生閉鎖的病因多為宮內腸套疊。
組織學檢查可見閉鎖近端腸壁各層組織增厚，比例失調。病變晚期腸壁菲薄、壞死或穿孔。閉鎖遠端腸壁也較正常腸管增厚，但不及近端腸壁明顯。閉鎖兩端腸管肌間神經叢內神經節細胞數量均明顯減少，核偏位、深染。空腸閉鎖部腸腔內可見空化不全殘留的膜性間隔或橋形連線。迴腸閉鎖腸腔內留有壞死腸壁結構，所屬腸系膜內見圓形細胞浸潤，表明發生過系膜血管意外，血供障礙導致閉
鎖。並發胎糞性腹膜炎者，腸壁各層及系膜均見炎性細胞浸潤及鈣化灶。
(2)腸狹窄：多為瓣膜樣狹窄，狹窄的程度不一，小者在瓣膜中央僅有2～3mm直徑的小孔，大者腸管局部略有細小的狹窄環。
有些病例同時有胎糞性腹膜炎，除上述病理改變之外，尚有廣泛的腸粘連和鈣化的胎糞。另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重症黃疸、膽道閉鎖、食管閉鎖、腸穿孔、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重複畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形，及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發先天愚型者罕見。
症狀
先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現主要是腸梗阻的症狀，而症狀出現
的早晚和輕重則取決於梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞，其主要症狀為嘔吐、腹脹和便秘。嘔吐多於第1次餵奶後或生後第1天出現。出現的早晚與閉鎖的部位有關，十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現的早，次數頻繁，而迴腸、結腸等低位閉鎖則可於生後2～3天出現。嘔吐出現後呈進行性加重，吐出量較多。高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊，多含膽汁，有時為陳舊性血性，奶後嘔吐加重。少數十二指腸發生在膽總管開口以上，則嘔吐物中無膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣並帶臭味。
腹脹是腸閉鎖的常見體徵，腹部膨脹的程度與閉鎖的位置和就診時間有關。一般閉鎖的位置越高就診時間越早，腹脹程度就越輕，反之則越重。高位閉鎖的病例，腹脹僅限於上腹部，多不嚴重，在大量嘔吐之後或置胃管抽出胃內容後，腹脹可消失或明顯減輕。低位閉鎖的病例，全腹呈一致性膨脹，進行性加重。大量嘔吐或抽出胃內容後，腹脹仍無明顯改變。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動波，低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸袢。
新生兒出生後無正常胎便排出是腸閉鎖的重要表現。正常新生兒多於生後24h內排出正常胎糞，呈墨綠色。其中除有胃、腸、肝、胰等的分泌液和腸黏膜的脫落細胞外，尚有胎兒吞咽的羊水和自己的皮膚角化細胞。腸閉鎖的病兒，出生後多無胎糞排出。有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物，為閉鎖遠段腸管的分泌物和脫落的細胞。與正常胎糞不同。有人報導個別病兒也可能有少量胎糞排出。
在生後最初幾小時，病兒全身情況良好與正常兒無區別。但很快則表現為躁動不安，不能入睡，不吃奶或吸吮無力。由於嘔吐頻繁，很快出現脫水及中毒狀，且往往伴有吸入性肺炎，全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔腹膜炎，可因發生氣腹，使腹脹更加明顯，腹壁水腫、發紅髮亮、腹壁靜脈怒張，腸鳴音消失;並出現呼吸困難、發紺、體溫不升及全身中毒症狀。
腸狹窄的臨床症狀則視狹窄的程度而有所不同。少數有顯著狹窄的病例，出生後即有完全性腸梗阻的表現，與腸閉鎖很難區別。多數在出生後有不完全性腸梗阻，臨床表現為反覆多次嘔吐，嘔吐物為奶塊及膽汁。出生後有胎糞排出，但其量較正常少。腹脹程度視狹窄部位而定：高位狹窄腹脹限於上腹部;低部狹窄則全腹膨脹。因為是慢性不完全性腸梗阻，在腹部往往可見腸型和腸蠕動波，同時有腸鳴音亢進。
小腸閉鎖有15.8%～45%伴有羊水過多，尤以空腸閉鎖多見，羊水量可超過2000～2500ml。母親有羊水過多者，嬰兒出生後即出現持續性嘔吐，進行性腹脹以及無正常胎糞排出，即應懷疑腸閉鎖的可能。如做肛門指診或用0.9%生理鹽水灌腸仍無正常胎糞排出，則可除外由於胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結腸。上述情況非常重要。
檢查
母親血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎兒血液染色體核型變異，提示胎兒可能存在腸道畸形。
1.X線腹部平片 對診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價值。高位空腸閉鎖腹部直立位平片顯示“三氣泡征”;或上腹部一個胃的大液平和3～4個擴張的空腸小液平;下腹部無氣體影。小腸低位閉鎖則顯示較多的擴張腸袢，且有多數液平面。除最遠的腸袢極度擴張外，其他擴張腸袢的口徑大多均勻一致，側位片上結腸及直腸內無氣體，此點與麻痹性腸梗阻不同。
對腸閉鎖病兒進行鋇餐檢查是不適宜的，因有引起吸入性肺炎的危險。然而對臨床上不典型的病例，進行鋇灌腸檢查是有必要的，不但可以根據胎兒型結腸確定腸閉鎖的診斷，確定結腸有無閉鎖，而且還可以除外先天性巨結腸或腸鏇轉不良。
腸狹窄的病例往往須行鋇餐檢查，才使診斷明確。在透視下可見鋇劑堆積在阻塞部位，僅有少量鋇劑通過狹窄段進入遠端腸腔。
2.產前B超檢查 超產前作B型超聲掃描，對診斷胎兒小腸閉鎖很有價值。高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長形液性區，或在胎兒腹腔上部探測出數個擴張的空腸液性區。
過去很多人特彆強調Farber試驗，檢查嬰兒胎便中有角化上皮細胞，對診斷腸閉鎖有重要意義。近年來在臨床上已很少套用，因為根據臨床及X線檢查，確定腸閉鎖的診斷一般並不困難。另外該試驗也不完全準確。
治療
診斷一經確立，迅速進行術前準備施行手術。
1.術前準備 全身情況較好者，術前補充適量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素後施行手術。若存在脫水及電解質平衡失調應糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準備3～4h後施行手術。
2.手術方法
(1)單髮型空、迴腸閉鎖手術：空腸遠端和迴腸單發閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術。剖腹後確定閉鎖部位及類型，近端擴張腸管的直徑大小、蠕動情況，有無炎症、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠端腸管直徑、長度，腸系膜是否缺如，結腸有無異位(腸鏇轉不良)。切除近端擴張腸管15～20cm，切除前將腸內容物擠向閉鎖段一併切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠端盲袋，由盲袋插入細矽膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠端小腸擴張，直至鹽水進入盲腸。如疑伴有結腸閉鎖，應將鹽水注入結腸直至直腸，排除多發閉鎖。拔出矽膠管，斜形切除遠端盲袋腸管2～3cm，使對系膜側腸壁呈45°斜面，繼續剪開對系膜側腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無損傷縫線，在腸系膜側和對系膜側經漿肌層各作一針U形縫合。採用單層間斷內翻法縫合。先縫後壁，縫針由黏膜下進針，漿膜面出針，經過對側腸壁漿膜面進針，黏膜下出針，收緊打結。完成吻合口端斜吻合術，縫合缺損的系膜緣。
吻合完成後檢查吻合口是否通暢或泄漏，理順腸管，同時檢查有無並存畸形。合併胎糞性腹膜炎僅松解可能造成梗阻的粘連部位，不宜過多操作。伴腸鏇轉不良者行Ladd手術。
(2)空腸近端閉鎖手術：高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動功能不良腸管，術後梗阻持續存在，必須先裁剪或切除部分擴張腸管，方能促使術後蠕動功能恢復。
①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術：提起閉鎖近端空腸，根據遠端腸管口徑大小，計畫裁剪擴張腸管的長度和範圍。然後於對系膜側切除部分空腸腸壁使形成尾狀。邊切除邊縫合腸壁止血，或用自動縫合器縫合。切除遠端腸管盲端，行端端或端背吻合術。為防止空腸吻合術後造成十二指腸空腸曲過度彎曲發生梗阻，需松解屈氏韌帶。將橫結腸向上翻起，於空腸起始部橫行切開後腹膜2～3cm，顯露屈氏韌帶。將其附著於空腸壁上的部分逐一結紮切斷，鈍性游離空腸起始使十二指腸曲下移，用細絲線縱形縫合後腹膜的切口。操作時注意避開屈氏韌帶右側的腸系膜上動靜脈，切勿損傷。
②近端擴張腸管摺疊縫合術：充分游離十二指腸空腸曲，於對系膜側將擴張腸壁向內摺疊縮小腸腔口徑。用5-0絲線行針距1cm的連續漿肌層縫合。與遠端腸管行端端吻合術。吻合口完成後於系膜側和對系膜側各置1針穿過漿肌層的U形縫合，加固吻合口以防泄漏。本術式為Delorimier和Touloukian(1993)推薦。優點是增加小腸黏膜吸收面，對可能發生短腸綜合徵的病例尤為有利。
③擴張腸管裁剪吻合加支架管：近端擴張腸管裁剪縫合後行端端吻合術，將矽膠鼻胃管(或胃造瘺管)經吻合口置入遠端腸腔內。優點是術後充分減壓，保證吻合口通暢和癒合。缺點是增加手術時間，矽膠管可能壓迫小腸。
(3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術：本型閉鎖位於近端空腸，遠端腸管系膜游離，小腸環繞血管支呈螺鏇狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術時增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴張空腸尾狀成形，與遠端腸管行端端或端斜吻合，吻合口採用單層間斷黏膜內翻法縫合，吻合後仔細理順腸管走行方向，謹防發生扭轉。病兒伴有低體重、多發性畸形或全身情況欠佳者，宜採用簡捷術式，可行Santulli造瘺術。將擴張的近端腸管與遠端腸管行T字形側端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-koop造瘺術，近端腸管與遠端空腸倒T字形端側吻合，遠端腸管造瘺，術後給胃腸道外營養，2～3個月後全身情況改善後行關瘺手術。
(4)多發性閉鎖手術：首先判斷閉鎖部位的數目和類型，本型表現為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄並存。手術原則是妥善處理近端擴張腸管，最大限度保留小腸，尤其是保留末端迴腸和回盲瓣。末端迴腸吸收脂溶性維生素，並擔負膽鹽腸肝循環功能。回盲瓣不僅防止結腸內容物反流，同時延長食物滯留於迴腸內的時間，有利於營養物質的吸收。切除回盲瓣相當於切除50%的小腸。閉鎖僅數處且距離近者，可將閉鎖段全部切除再行一期腸吻合術。閉鎖多處且距離較遠者，只切除每個閉鎖盲端，作多個吻合口。Cheat(1994)報導1例多處小腸閉鎖和狹窄病兒，手術後獲存活。該病兒自離屈氏韌帶12cm開始至離回盲部13cm的小腸上共有23處閉鎖和狹窄。將近端擴張的腸管造瘺並置矽膠管減壓。切除所有短於1cm長的閉鎖腸段，保留的遠端小腸共行7個吻合口，所保留的遠端小腸長34cm。造瘺並置矽膠管直達回盲瓣以支撐各個吻合口。術後中心靜脈插管長期TPN。2個月後經造影證實各個吻合口通暢，行二期腸吻合術。
(5)瓣膜切除術：對瓣膜閉鎖及狹窄的病例，可行瓣膜切除術，方法簡單效果較好。在腸系膜對側以瓣膜為中心，沿腸縱軸切開腸壁1～1.5cm，顯露瓣膜後，用彎剪刀沿瓣膜的邊緣將其剪除。剪除必須徹底，如殘留瓣膜，術後仍有造成不全梗阻的可能，但也應注意防止剪破腸壁。然後用0號絲線將腸壁切口橫行內翻結節縫合。
3.術後處理
(1)一般治療：術後應將病兒置於保溫箱內，保持穩定的溫度和濕度，必要時間斷給氧。
(2)胃腸減壓：保持胃腸減壓通暢，減輕病兒腹脹。
(3)營養支持：禁食期間每天經靜脈補給水、電解質及靜脈高營養液。一般於術後7～14天，腸道功能恢復後才能經口進食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，餵奶量可逐漸增加，自開始餵奶後經過4～5天，一般可恢復正常餵養。Apple-Peel閉鎖和多發性閉鎖則需靜脈插管長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、血氣分析、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導管併發症的發生，給予合理的防治。
(4)抗感染：手術後數天內給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好癒合。
(5)促進腸道功能的恢復：手術7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。
4.術後常見併發症及處理
(1)吻合口梗阻：為術後最常見併發症，包括功能性和機械性梗阻。
①原因：
A.功能性梗阻：
a.近端腸管蠕動功能不良，由於閉鎖近端腸腔內壓力持久增高及腸管擴張，腸壁肌層肥厚，蠕動功能不良或消失。腸吻合前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過功能。
b.遠端腸管發育不全：胎兒發生腸閉鎖後，遠端腸腔內長期處於空虛狀態，腸管發育不全，腸壁無蠕動。施行腸切除吻合術後遠端腸管功能的恢復需要一定的時間，因此出現暫時性吻合口梗阻。
c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間神經節細胞減少，腸閉鎖的病變腸段因炎症或血供障礙均可導致腸管神經叢及神經節細胞發育障礙或變性，造成吻合口功能性梗阻。
B.機械性梗阻：
a.吻合技術不佳：是吻合口梗阻常見原因，如遠近兩端腸管口徑不相稱，吻合時近端腸壁過多摺疊，或縫合時進針距切緣過大，內翻組織過多;遠端腸管直徑<1cm而採用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。
b.術後腸粘連，導致吻合口附近腸管扭曲或摺疊，使吻合口成角梗阻。
②吻合口梗阻的臨床表現與處理：病兒在手術1周后胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管後反覆出現腹脹、嘔吐、無正常排便時應考慮吻合口梗阻可能。可經胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機械性梗阻應再次手術，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術。功能性梗阻往往與閉鎖遠近端腸管肌間神經節細胞數減少、遠端腸管發育不全有關。這種情況應繼續TPN，注意補充多種維生素與微量元素。耐心餵養，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續發育，蠕動功能可望恢復。這個過程一般需要2～3周。
(2)吻合口漏
①原因：
A.全身因素：晚期病例，伴有水、電解質紊亂，低蛋白血症，維生素缺乏或黃疸等原因，影響吻合口膠原纖維形成和組織癒合。
B.局部因素：
a.手術技術錯誤：是發生吻合口漏的最主要因素。吻合技術不佳，如縫線過粗，縫合過疏或過密;吻合口雙層縫合時，或遺漏黏膜或縫漿肌層時縫針穿過腸壁全層;吻合時兩端腸壁對合不良，黏膜外翻;誤扎或切斷腸系膜血管，損傷吻合部腸管血運;使用硬質鉗鉗夾腸壁及系膜，挫傷腸管組織及系膜血管，影響吻合口血運。
b.近端擴張腸管切除不夠：保留肥厚、水腫及血運不良的腸管，使吻合口癒合不良。
c.吻合遠端存在梗阻：如潰漏多發閉鎖，遠端腸管發生粘連或扭曲，遠端腸腔內乾糞阻塞等，造成近端腸內容物通過障礙，腸腔內壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。
②臨床表現：新生兒發生吻合口漏不易確診。漏的時間多在術後3～7天。小兒術後持續胃腸減壓情況下，發生吻合口漏時的表現往往類似腸麻痹，如腹脹、腹部壓痛、體溫升高、血象左移及排便不暢，臨床醫師常誤認是腸麻痹或手術後反應。有時腹部X線拍片見有少量游離氣體，也易與術後氣腹混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術後出現上述症狀應考慮有吻合口漏可能。仔細觀察病情及體檢，如症狀體徵不見好轉，應重複腹部X線拍片或腹部B超檢查、腹腔穿刺等以協助診斷。
③處理：吻合口漏初期，腹腔內感染嚴重，應避免過多的手術探查，也不宜行複雜的腸切除吻合或修補術。在掌握了吻合口漏的情況之後，作局部擴創引流，留置雙腔管保持吸引。根據每天引流液的性質和量，做好液體和電解質的補充，糾正酸鹼中毒。給予胃腸道外營養以提供足夠的熱量和營養。加強抗生素治療，有效控制感染及腹部皮膚的護理。在積極治療下，使小兒渡過急性期，待進入穩定期階段後再行進一步的手術治療。已局限的迴腸末端或結腸吻合口皮膚瘺，可採用保守療法維持水、電解質平衡，加強營養支持療法，控制感染，保護腹部皮膚。如病情穩定，能較正常排便時，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行癒合。
(3)壞死性小腸結腸炎：
①原因：小腸閉鎖腸管血液供應原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營養僅依靠右結腸動脈逆行的血液供應，任何影響血液循環的因素，如脫水，均可使腸道內血流減少。微循環灌注不良而觸發壞死性小腸結腸炎發生。病變可累及小腸和結腸。
②臨床表現：病兒腹脹、嘔吐、發熱、腹瀉或便血，全身中毒嚴重。腹部X線拍片可見小腸和結腸明顯脹氣和液平，小腸內脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。
③處理：小腸腸壁積氣時可確診。輕症者積極治療中毒性休克，糾正脫水和酸鹼平衡失調，胃腸減壓及有效抗生素等。已發生腸梗阻或腸壞死穿孔者，應手術治療。根據病情行腸切除吻合術，或腸外置、腸造瘺術。
(4)短腸綜合徵：可發生於多發性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖並發腸扭轉腸壞死病例。因食物通過小腸時間縮短，或乳糖和其他化合物吸收障礙致腸內容物滲透壓改變，病兒可發生腹瀉和營養障礙，出現低體重、低血鈉、低血鉀症和發育遲緩等。處理上，早期應以TPN維持病兒生命。在小腸適應性改善後予以內科治療為主，給予低脂肪、高碳水化物食品，積極補充維生素和微量元素等。
預後
腸閉鎖和腸狹窄治癒後的長期隨訪結果是令人滿意的。Martin(1979)對21例空迴腸閉鎖病兒進行5～23年的隨訪，19例生活正常。中國醫科大學對11例腸閉鎖，21例腸狹窄術後病兒進行1～20年的隨訪，除4例病人體重低於正常15%以上外，全部病例生長發育和智力發育均正常，能正常生活，參加學習和工作。8例病兒偶有腹痛。經鋇餐胃腸透視未發現異常。值得注意的是，少數病兒特別是有短腸者，可能有低蛋白、低鈣、磷、鎂等，或骨骺核出現較晚、發育遲延等，故治癒後尚應定期隨訪，及時採取適當措施，保障病兒健康成長。
