概述
痴呆綜合徵 病因
痴呆綜合徵 中樞神經實質性疾病Alzheimer病（原發退行性痴呆）Pick病（原發退行性痴呆）Huntington病Parkinson病多發性硬化系統疾病內分泌及代謝疾病甲狀腺病*旁甲狀腺病*垂體-腎上腺病*低血糖後狀態肝臟疾病慢性進行性肝腦病變*腎臟疾病慢性尿毒症性腦病*進行性尿毒症性腦病*（透析性痴呆）心血管疾病腦低氧或缺氧*血管性痴呆*心律不齊*血管炎性病變*肺臟疾病肺性腦病營養缺乏病維生素B12及B1缺乏*葉酸缺乏*藥物與毒素（包括酒精、一氧化碳、重金屬等）顱內腫瘤與腦損傷*感染性疾病Jakob-Creutzfeldt病神經梅毒-全身麻痹症*愛滋病隱球菌性腦膜炎*結核性與黴菌性腦膜炎*其它肝豆狀核變性*腦積水性痴呆*類肉瘤病*正常壓腦積水*
臨床表現
本病起病隱襲，首發症狀常為眼外肌麻痹，出現非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復視，嚴重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影響。10歲以下患兒眼肌受累更常見。臨床特徵是受累骨骼肌肉呈病態疲勞，症狀多在下午或傍晚勞累後加重，早晨和休息後減輕，呈規律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉明顯地局限於某一組，90%以上的病例可見眼外肌麻痹;面肌受累表現皺紋減少,表情困難,閉眼和示齒無力;咀嚼肌受累使連續咀嚼困難,進食經常中斷;延髓肌受累導致飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞或講話鼻音;頸肌受損時抬頭困難。嚴重時出現肢體無力,上肢重於下肢,近端重於遠端。呼吸肌、膈肌受累,出現咳嗽無力、呼吸困難，重症可因呼吸肌麻痹&繼發吸入性肺炎可導致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累。感染、妊娠、月經前常導致病情惡化,精神創傷,過度疲勞等可為誘因。奎寧,奎尼丁,普魯卡因醯胺,青黴胺,心得安,苯妥英,鋰鹽,四環素及氨基糖甙類抗生素可加重症狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續活動導致暫時性肌無力加重,短期休息後好轉是MG特徵性表現;受累肌無力不符合任單一神經、神經根或中樞神經系統病變分布;進展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變。
診斷
首先確定是否痴呆，然後確定痴呆的病因。
表現為：全面性智慧型減退，包括記憶，思維，記憶，理解，計算等能力減退。
1.認知功能測驗及智力測驗：痴呆篩選測驗有Folstein（1975）創用的簡易智力狀態檢驗（MMSE）、長谷川和夫（1974）創用的長谷川痴呆量表（HDS）、PATTIE等（1979）創作的認知量表（CAS）等。這些測驗的共同特點是內容較簡單，能在較短時間內完成，一般都設成痴呆的劃界分，因此頗為實用。以MMSE為例，若得分〈15分這痴呆，15~24分為可能痴呆。韋氏成人智力測驗只有病前做過的患者尚可使用，否則難度較大。
2.全面了解病史：首先了解其發病年齡，痴呆者的年齡均相對偏大，再者了解其起病形式及病程，外傷及腦血管疾病等常為急性起病，其他原因引起者多為慢性起病。腦血管疾病引起的痴呆症狀起伏，並可自動緩解，心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏症狀引起的痴呆可隨軀體症狀的緩解可減輕，老年性及其他變性引起的萎縮，其痴呆症狀多持續進行，不斷惡化。
3.軀體檢驗；痴呆本身並無固定體徵，但原發病常可出現一定的體徵。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大，阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環、白髮及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發病常伴有一定的神經系統體徵。
4.實驗室檢查：疑有器質性痴呆的患者應在選擇性作腰椎穿刺，血液生化檢驗，腦電圖，腦超音波，同位素腦掃描，頭顱X線平片，氣腦造影，腦血管造影或CT等檢查。
臨床分型
1.Osserman分型：
Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，單純眼外肌受累。
ⅡA型：輕度全身型(30%)，進展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，對藥物敏感。
ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌嚴重受累，無危象，藥物敏感欠佳。
Ⅲ型：重症急進型(15%)，症狀危重，進展迅速，數周或數月內達到高峰，胸腺瘤高發。可發生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：遲發重症型(10%)，症狀同Ⅲ型，從Ⅰ型發展為ⅡA、ⅡB型，經2年以上進展期，逐漸發展而來。
2.其他類型：
(1)新生兒MG：約12%MG母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，待別是呼吸功能不全的典型症狀。症狀出現在生後48h內，可持續數日至數周，症狀進行性改善，直至完全消失。母親、患兒都能發現AchR—Ab，症狀隨抗體滴度降低而消失。血漿置換可用於治療嚴重呼吸功能不全患兒，呼吸機支持和營養也是治療的關鍵。
(2)先天性MG：少見，但症狀嚴重。通常在新生兒期無症狀，嬰兒期主要症狀是眼肌麻痹、肢體無力亦明顯，有家族性病史。AchR—Ab陰性，但重複電刺激反應陽性。已知AchR基因突變所產生的離子通道疾病有慢通道綜合徵和快通道綜合徵。前者為離子通道開放期異常延長而使其對Ach反應增強，尤使前臂伸肌肌力選擇性減弱，奎尼丁有療效，可使延長的開放期縮短；後者對Ach反應減弱。己知AChRw亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳、造成終板AchR的嚴重缺失。抗膽鹼酯酶藥物可能有效。
(3)藥源性MG：可發生在用青黴胺治療類風濕關節炎、硬皮病、肝豆狀核變性的患者。臨床症狀和AchR—Ab滴度與成人型MG相似，停藥後症狀消失。
症狀體徵
第一步應先考慮是否存在痴呆綜合徵，主要依靠詳細詢問病史，了解病人以往智慧型情況，何時開始智慧型減退，包括工作、學習和記憶能力等；以及耐心細緻地進行精神檢查，特別是記憶、計算、理解、常識和判斷等智慧型檢查。短程記憶損害(即不能學習新知識)的表現為病人不能在5分鐘後複述三件物體;長程記憶損害(即不能回憶過去已掌握的知識)的表現為病人不能回憶本人過去的經歷(如昨天發生的事、出生地、職業)或一些常識(如現在或過去國家元首、眾所周知的重大節日)。
然後根據痴呆診斷標準，作出痴呆診斷。
(1)智慧型缺損，其嚴重程度足以妨礙工作學習和日常生活：輕度(工作學習和社交能力下降，尚保持獨立生活能力)、中度(除進食、穿衣及大小便可自理外，其餘生活靠他人幫助)和重度(個人生活完全不能自理)
(2)有短程記憶缺損的證據，對新近發生的事件常有遺忘
(3)至少有下述症狀之一①抽象概括能力明顯減退，如難以解釋成語、諺語，掌握辭彙量減少，不能理解抽象意義的辭彙，難以概括同類事物的共同特徵；②判斷力明顯減退，對同類事物間的差別不能作出正確判斷；③高級皮層功能的其它障礙，如失語、失用、失認、計算、構圖困難等。
第二步就要明確病因，即其原發疾病。可引起痴呆的疾病種類繁多，病因診斷必須結合病史、體格及神經系統檢查，實驗室檢查和各種輔助診斷技術，全面考慮這些病因，避免漏診任何可治療的痴呆病例。以下擇要簡述若干不同病因的痴呆疾病，以供病因診斷參考。
(1)Alzheimer病
或稱阿爾茨海默病(AD)。本病潛隱起病，為慢性進行性腦變性所致的痴呆，主要表現經行性痴呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組症狀。特點是波動性認知功能減退，數周內甚至一日內可有較大變化，早期以記憶障礙為主的全面認知功能減退、記憶障礙(典型首發徵象)、計算障礙、時間和地點定向障礙(如迷路)、語言和命名障礙、社會能力下降, 不能正常工作或家庭理財。晚期認知功能減退更明顯、精神症狀突出和有古怪行為、社會功能異常明顯、癲癇發作錐體外系症狀(肌強直、運動遲緩等)、二便失禁、錐體系症狀(Babinski征等)陽性。
(2)血管性痴呆(vasculardementia)過去多稱為腦動脈硬化性痴呆。本病有以下臨床特點：①有反覆發作的卒中或腦供血不足史，常表現波動性病程或階梯式惡化，智慧型損害多呈斑片狀缺損，智慧型衰退達到痴呆程度；②與AD相比, VD執行功能損害較重;時間及地點定向、事件或語義記憶損害較輕;③可表現表情淡漠、少語、焦慮、抑鬱或欣快等;④常有腦局灶性損害所致神經系陽性體徵，可與AD相鑑別；⑤痴呆表現與血管病變部位有關。多發性梗死起病急,階段性進展或反覆出現局灶性神經心理和病理損害, 如近記憶障礙、計算力減低等認知功能障礙,偏癱、偏身感覺障礙和錐體束征等。頸內動脈梗死認知功能障礙, 伴失語(優勢半球梗死)、病變側一過性黑矇或Horner征、對側偏癱&偏身感覺障礙等。大腦前動脈梗死意志缺失、失用、經皮質性運動性失語、記憶力減退等,伴對側下肢癱瘓及感覺障礙、尿失禁等。大腦中動脈梗死認知功能障礙,伴嚴重失語症(優勢半球受損)、失讀、失寫及計算障礙, 對側偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損及錐體束征等。大腦後動脈梗死記憶力、認知功能障礙, 伴失認、失讀(無失寫)、視野缺損及腦幹受損症狀等。丘腦區分支梗死注意力、記憶力減退, 伴失語(優勢半球受損)、不同程度運動及感覺障礙等。腔隙性梗死常有高血壓病史,記憶減退、精神運動性動作遲緩、情感淡漠或抑鬱, 伴運動障礙、帕金森綜合徵及假性球麻痹等。皮質下小動脈病變記憶減退、精神運動性動作遲緩和欣快, 伴共濟失調、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合徵(多無震顫)等。優勢側靜脈竇病變失語、失讀、失寫、詞語記憶障礙、視空間障礙、左右辨別不能、手指失認、計算障礙等。
(3)額顳痴呆(Pick)：本病以為額顳葉萎縮特徵，較常見的神經變性痴呆(占全部痴呆病人1/4)，發病高峰60歲, 女性較多。隱襲起病,緩慢進展;早期出現人格和情感改變明顯,如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑鬱, 片段妄想;可出現Kluver-Bucy綜合徵，表現遲鈍、淡漠、視覺失認等;不典型認知功能障礙，言語障礙明顯,空間定向保存, 記憶障礙較輕。神經系統體徵，早期出現原始反射,晚期出現錐體束征、錐體外系征。
(4)路易體痴呆老年期發病,進行性病程;痴呆，波動性認知功能障礙, 數周甚至1天內可有較大變化，早期出現皮質症狀(失語、失用和失認等),記憶障礙不明顯;帕金森綜合徵，肌強直和運動遲緩, 對左鏇多巴治療反應差；精神症狀，生動的視幻覺(80%),可有妄想、譫妄等;可伴肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙和自主神經功能紊亂等。
(5)Huntington病及其它皮層下疾病
本病常起病於30～40歲，是一種遲延發病的常染色體顯性遺傳疾病。現已能在本病發病前作出疾病基因標記診斷。舞蹈樣動作常首先出現，精神症狀呈進行性，
通常呈現復發性精神分裂樣精神障礙。自殺與嚴重痴呆的發生率頗高。少數病人可不產生舞蹈樣動作，則從症狀與病程方面頗難與AD相鑑別，有舞蹈樣動作和陽性家族史的典型病例則診斷不難。其它皮層下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可產生痴呆。有些徵象有助於與皮層性痴呆相鑑別，皮層性外觀讓人覺得清醒、機敏、比實際年齡看來要年輕些，皮層下行看起來虛弱、衣著不正、迷茫;皮層性動作、步態、運動正常，皮層下性動作緩慢，步態慌張、舞蹈樣或共濟失調，動作震顫、舞蹈樣和扭轉痙攣;皮層性站立姿勢挺直，皮層下行彎腰、伸張過度;皮層性命名不能、言語倒錯，主要為識記障礙，常有漠不關心的情緒，皮層下患者構音不清、發音過弱、緘默症，主要為回憶障礙，常有無驅動力情緒。Wilson病是導致痴呆的較少見原因，特別當年輕患者具基底節與小腦症狀時，需予以考慮。
(6)Jakob-Creutzfeldt病
本病為一種罕見的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特徵為海綿狀腦病變。臨床表現為緩慢起病、含糊的神經症樣症狀，繼以進行性痴呆。起病年齡為40～50歲，病程發展迅速，常在一年左右進入嚴重痴呆，因併發症而死亡。確切診斷有賴於病理解剖。
(7)正常壓腦積水正常壓腦積水(norma-lpressure
hydrocephalus)主要臨床表現為進行性痴呆、步態不穩與小便失禁三聯征。其病因為中樞神經系統感染、蜘網膜下腔出血、腦外傷或其它不明原因造成的腦脊液循環阻塞。CT、MRI掃描顯示腦室擴大，而無明顯皮層萎縮。早期施行短路分流手術，精神神經症狀可獲不同程度的緩解。
(8)腦腫瘤發展迅速的腦腫瘤如星形細胞瘤，易致明顯的意識障礙;緩慢生長的腦腫瘤如腦膜瘤較少發生精神障礙，僅於後期發生人格障礙和痴呆綜合徵。臨床診斷以局灶性神經體徵及顱內壓增高徵象為主要依據。
(9)麻痹性痴呆是由於梅毒螺鏇體侵入人腦所致的一種慢性腦膜腦炎。本症從感染梅毒後的潛伏期平均為6～12年。發病年齡多為30～50歲，男多於女。如不及時治療，在3～5年後進入嚴重痴呆狀態。神經系統檢查可見唇、舌、眼瞼和手指的粗大震顫，構音不清，共濟失調，腱反射亢進，瞳孔縮小、邊緣不整和兩側大小不等、對光反應消失而調節反應存在(阿-羅氏瞳孔)等體徵；後者具有診斷意義。實驗室檢查：腦脊液細胞數增多，蛋白質含量增高。血清及腦脊液梅毒血清學檢查均呈陽性，現臨床常用的為螢光梅毒螺鏇體抗體吸附試驗(FTA-ABStest)對神經梅毒的腦脊液檢查更具特異性。治療以青黴素為主，如能早期治療，1/3病人可恢復，1/3病人可獲不同程度進步。
(10)愛滋病是近十多年來新發現的疾病，多數人感染後不一定產生症狀。愛滋病毒(人類免疫缺陷病毒，HIV)具有親神經性，故出現神經系統症狀較多，可有腦瘤症狀、腦炎症狀、周圍神經症狀等。愛滋病引起的精神症狀有兩類，一類是腦組織受損所致的器質性症狀，主要表現為認知障礙;一類是因患此不治之症所致的心因性症狀，主要表現為焦慮和抑鬱。愛滋病引起的痴呆可由HIV病毒對中樞神經的直接感染，或由於免疫功能障礙引起的顱內病變及感染(如弓形
體病、淋巴瘤)以及系統疾病所致的間接影響，如敗血症、低血氧症、電解質不平衡等所造成。此病在感染早期所呈現的一種皮層下性痴呆，與許多功能性障礙頗難區別。
(11)一氧化碳中毒性痴呆。約10%的嚴重一氧化碳中毒患者，從昏迷狀態復甦後，經一周至三個月精神正常的清晰期(假愈期)後，突然出現嚴重的意識模糊-痴呆綜合徵。病人定向喪失，行為怪異，言語雜亂，在短期內發展為喪失工作和生活能力，領悟困難，大小便失禁，最後進入痴呆狀態。神經系統檢查可有步態不穩、共濟失調、肌張力呈齒輪樣增高或呈去大腦樣強直、腱反射亢進及陽性錐體索征。常呈易出汗，皮膚易生水皰、周圍循環不良，極易導致褥瘡。
(12)其它系統疾患
許多代謝與內分泌疾患可致腦功能失調。例如甲狀腺功能減退，在兒童會產生克汀病(cretinism)，常伴精神發育遲緩;成人患者為粘液性水腫，可呈現呆滯淡漠、動作緩慢、思考困難、記憶減退和嗜睡。早期給予甲狀腺素治療，常可使病情恢復。原發性副甲狀腺功能減退，經過治療能迅速緩解，但亦偶可導致痴呆。垂體功能不足、腎上腺功能不足(Addison病)及腎上腺功能亢進(Cushing病)通常導致抑鬱或其它情感障礙，較少發生痴呆，但在鑑別中亦應予考慮。
慢性肝功能衰竭所致肝性腦病與慢性尿毒症性腦病均可導致痴呆。經多年透析治療的腎病患者可產生透析性痴呆，可能由於透析液或常用制酸劑所致的鋁中毒，停止攝取鋁鹽，或可使緩解。
心律不齊及慢性肺部疾患，通過持久性缺氧而導致痴呆。膠原-血管性疾病所致腦血管炎性病變，亦可產生痴呆。當發現膠原性疾病的跡象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能確診者，可予類固醇試驗治療。
肉樣瘤病有時可能僅表現為痴呆，但通常伴有腦膜病變的其它症狀。類固醇治療可改善其痴呆。
營養不足狀態也可導致痴呆。痴呆、皮炎及腹瀉為典型菸草酸不足所致糙皮病的三聯征。由於維生素B12不足，在發生痴呆之前常產生血惡液質及其它神經系統功能失調，如周圍神經病變及脊髓脊柱及側柱病變。上述維生素B12缺損症狀，也可見於葉酸缺損患者。
併發症
1.本病患者如長期臥床，且長時間保持某一固定位置或姿勢，其身體受壓部位，如下背及腰背部皮膚和軟組織血循環受阻，營養不良，抵抗力差，易致使局部皮膚發紅，破潰，糜爛，潰瘍，綞形成褥瘡，嚴重時潰瘍擴大加深，繼發全身感染，可引起敗血症而危及生命。
2.若本病患者大小便失禁，如不及時處理乾淨，容易引起泌尿系統感染，因此，必須注意經常更換墊布，保持局部清潔，如有肛周或皮膚發紅，可用溫水冼淨，擦乾，並塗以氧化鋅糊劑以保護皮膚，如有大便秘結，應及時通便，可用開塞露或用肥皂水灌腸，飲食中增加纖維素攝入，可在一定程度上預防大便乾結，中藥番瀉葉泡水代茶飲，具有較好的通便功能。
3.本病患者缺少鍛鍊，抵抗力差，容易發生肺部感染，因此，要特別小心避免受涼，防止感冒，否則上呼吸道感染後痰液不易咳出，極易向下呼吸道蔓延引起肺部感染。
治療
首先應從痴呆綜合徵中，區別出某些有特殊治療的病症，進行及時治療，即使對尚無有效治療的原發性退行性痴呆，適當的醫護措施可促進其一般健康水平，和延緩其精神衰退進程，良好的環境和生活安排(包括飲食，睡眠)，多與家屬接觸和安排適當活動等一般處理，頗為重要，應矯正老年患者的視聽缺陷，對伴發內科疾病者應及時做相關處理。
伴有抑鬱的痴呆患者，可適當給服抗抑鬱藥阿米替林，劑量較小，緩慢遞增，因該藥具抗膽鹼作用，應注意加重痴呆或導致譫妄可能，如患者夜間吵鬧不寧，可服小劑量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10～25mg，嚴重痴呆患者伴有偏執症狀，失眠，無目的遊蕩及其它精神症狀，可短期服用較大劑量的抗精神病藥物，如抑鬱症狀可選用氟西汀;視幻覺可用維思通，老年人失眠以三唑侖(triazolam)為首選，水合氯醛也可服用，所謂抗痴呆藥物如氫化麥角鹼及卵磷脂等均無肯定療效。
神經保護性治療可選用維生素E和單胺氧化酶抑制劑司林吉蘭。
檢查化驗
本病診療需做以下檢查：
1.影像學檢查：CT、MRI、PET
2.相關基因突變檢測
3.病理檢查
4.腦電圖
5.神經心理學量表檢查
6.腦脊液檢查等
鑑別診斷
痴呆的鑑別診斷包括兩個方面：①痴呆與其它器質性腦綜合徵(譫妄、遺忘)及非器質性精神疾患(重症抑鬱)的鑑別;②病因學鑑別診斷。
I.譫妄綜合徵痴呆與譫妄的鑑別，一般不難，但在老年患者中有時鑑別不易。譫妄起病急驟，病程較短，一日間的認知障礙呈晝輕夜重的波動，注意與感知障礙明顯，幻視及短暫妄想較痴呆為多見(參閱"譫妄綜合徵及有關疾病")。
2.遺忘綜合徵
病人意識清晰，智慧型相對完好，突出臨床表現為近事記憶障礙和言談虛構傾向。病人對新近發生的事，特別是人名、地點與數字最易遺忘，為了補償這些記憶缺陷，
常產生錯構(確有其事，但與時間和地點不符)和虛構(所述內容，全屬杜撰)。病人呈易暗示性，如給病人以新的提示，可引致編造出新的虛構內容。
3.重症抑鬱嚴重抑鬱症可突出表現對環境反應的冷淡，注意減退，意志喪失，遲鈍呆滯，領悟與銘記困難，思維緩慢。在疏忽檢查下，可被誤診為痴呆。但從病史中發現病人經常早醒，情緒呈上下午波動和外表沮喪抑鬱，提示抑鬱症可能。必要時可予抗抑鬱藥試治。
4.各種病因所致痴呆綜合徵的相互鑑別詳見症狀診斷。
護理
1，痴呆是一種綜合徵，可由很多原因引起。治療和預防都取決於病因。有些痴呆是可治的，應努力查明積極治療。例如，腦膜瘤、正常壓腦積水、維生素B1或B12缺乏、低糖血症、甲狀腺功能減退、低鈣性腦病、肝腦綜合徵等，其痴呆症象經過恰當治療可以逆轉。
2，臨床上痴呆多見於慢性腦器質性病變，對這類患者應鼓勵他們儘量維持生活能力和參與社會活動，加強家庭和社會對病人的照顧和幫助，進行康復治療和訓練。定向障礙和視空間障礙的患者應減少外出，以防意外。晚期患者需要照看，防止魯莽行為自傷或傷及家人。病人預後較差，病程5-12年，多死於肺部及泌尿感染、褥瘡等併發症。
神經病學
精神病學
| 現代精神病學不單涉及各種精神病、神經症、心身疾病或伴隨軀體疾病的精神障礙的診治，還涉及到適應障礙、人格障礙、性心理偏異，以及諸多類別的兒童智力、能力或品德上發育障礙的防止、矯正和處置問題。 |
