發病環節
大部分病例在垂體，切除微腺痛可治癒；其餘為下丘腦功能失調，切除微腺瘤後仍可復發。 ACTH 微腺瘤並非完全自主性，仍可被大劑量外源性糖皮質激素抑制，也可受 CRH （ACTH 釋放素 ） 和 （ 或 ） 血管加壓素興奮。約 10% 患者為 ACTH 大腺瘤，臨床上出現垂體瘤占位的症狀及視交叉受壓迫的表現，蝶鞍受侵蝕，並可有鞍外伸展；其中一部分為侵襲性，侵犯鄰近組織，少數為惡性腫瘤，伴遠處轉移。少數患者垂體無腺瘤，而呈 ACTH 細胞增生，可能原因為下丘腦功能紊亂， CRH 分泌過多，或是蝶鞍附近神經系統腫瘤或其他部位腫瘤分泌 CRH .雙側腎上腺皮質瀰漫性增生，主要是產生糖皮質激素的束狀帶細胞增生肥大，有時分泌雄激素的網狀帶細胞亦增生。一部分患者呈大結節性增生，結節直徑一般在 0.4cm 以上。此類患者的病程較長，發病年齡較瀰漫性增生 ACTH ，大多數患者約大 10 歲。一部分患者大劑量地塞米松抑制試驗不能得到滿意抑制；而對外源性 ACTH ，大多數患者有反應。有學者認為此型在長期 ACTH 興奮下腎上腺皮質由彌散性增生轉為大結節性增生，後者逐漸變為自主性，不依賴 ACTH 。
