簡介
大皰性類天皰瘡是一個好發於老年人的大皰性皮膚病。臨床上以軀幹、四肢出現張力性大皰為特點。常見於60歲以上老年人，女性略多於男性，目前認為BP是一個自身免疫性疾病，預後較好。
臨床表現
基本損害為張力性的厚壁大皰，在正常皮膚或紅斑基礎上發生，皰呈圓形或橢圓形，直徑大多在1公分左右，也可達數公分如鴿蛋般。皰壁較厚(圖1)，不易破潰，擠壓水皰並不向周圍擴展(尼氏征陰性)。水皰內容物大多清亮，少數為血性，繼發感染則皰液呈膿性。水皰破潰後成為糜爛面，上附結痂，較易癒合。皮損好發於軀幹及四肢屈側，早期皮損可僅表現為浮腫性的紅斑(圖2)而沒有水皰，可誤診為多形紅斑或藥疹。約半數患者有口腔黏膜的損害，表現為口腔上顎黏膜，頰黏膜等的水皰或糜爛面。但較之天皰瘡的口腔損害要輕得多。患者自覺瘙癢， 全身健康狀況在疾病早期一般不受影響。
好發於老年人。病程慢性，預後較好。只要治療及時，用藥得當，是可以治癒的。
免疫學特點
取有活動性皮損患者的末梢血作間接免疫螢光檢查，則示血循環中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體。間接免疫螢光試驗的底物以豚鼠或猴的食道為宜，也可以正常人的皮膚作底物。在大皰及大皰周圍皮膚的基底膜有IgG及C3的沉積， 取皮損作直接免疫螢光檢查示基底膜有帶狀螢光(圖3)。免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板。與大皰發生的部位一致。
BP抗原由表皮基底細胞產生。BP抗原有二個，BPAG1是細胞內蛋白，是構成半橋粒的主要成份，分子量為230KD；BPAG2 是一個跨膜蛋白 ，分子量180KD，BPAG2跨越基底細胞漿膜，細胞外部分為膠原結構。BP抗原與血清抗體結合導致基底膜在透明板部位的分離，臨床上出現有表皮下皰。由於BPAG1位於細胞內，而BPAG2主要抗原決定蔟位於細胞外的膠原區段，因此BPAG2在發病中的作用較BPAG1更重要。
組織病理
取新出的水皰作組織病理檢查，示表皮下皰，在皰內及皰下方的真皮內有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性細胞浸潤(圖4)。
診斷
診斷要點：皮膚損害以張力性水皰 與水皰不易破裂為特徵，口腔則較少受累，皮膚黏膜水皰尼氏征陰性。組織病理學檢查，可見上皮與結締組織之間有裂隙或水皰，多為上皮下皰，無棘層松解，結締組織有大量嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞細胞浸潤。直接免疫螢光法檢查，可見基底膜區有一連續線狀的螢光帶，主要是IgG的沉積。間接免疫螢光法也可測出抗基底膜抗體，有70%-80%的患者血清中抗體效價高，對診斷有意義。
老年人皮膚上出現張力性的大皰；病理檢查示表皮下皰，並有嗜酸性細胞浸潤；直接免疫螢光檢查示基底膜帶有IgG和/或C3沉積所致的線狀螢光。
鑑別診斷
應與獲得性大皰性表皮鬆解症(EBA)相鑑別。這兩個病的共同之處是老年發病；張力性大皰；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀IgG和/或C3沉積所致螢光。
鑑別要點：
①BP好發於四肢屈側，而EBA好發於易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關節伸側；
②BP的浸潤以嗜酸性粒細胞為主，而EBA以中性粒細胞為主；
③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP螢光染色在鹽裂皮膚的表皮側，而EBA的螢光在鹽裂皮膚的真皮側。
④尋常性天皰瘡 ，棘層松解、上皮內皰、皰壁薄，尼氏征陽性。黏膜損害早於皮膚。檢查可見棘細胞間有IgG和補體的一些成分沉積。
⑤癱痕性類天皰瘡，剝脫性齦炎、眼結膜的損害，有癱痕形成。皮膚的大皰很少。
⑥大皰性表皮鬆解征，為表皮先天性缺陷，進食時軟齶易發生大皰，手、足、膝可因摩擦發生大皰。多有家族史，幼年即可發病。抗原結構與大皰性類天皰瘡不同。
治療
原則是早診斷，早治療。治療越及時，皮損控制越快，預後越好。
首選糖皮質激素，常採用強的松(Prednisone)，用量視皮損範圍及病變嚴重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕症病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中症病例，為40--50MG(mg/天)，對皮損超過體表50%的重症病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應及時增加藥量。在控制了皮損並維持一至二周后逐漸減藥， 達到一個維持量。 減藥應積極又穩妥， 當減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應暫仃減藥。對重症患者當使用了大劑量皮質激素仍不能控制病情，可合併使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環磷醯胺，環孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節。
大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發其他疾病，當患有糖尿病、結核等不能使用皮質激素時，可採用口服四環素500mg，每天4次或美滿黴素100mg，每天2次，及煙醯胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕症患者有效。
支持療治療是很重要的，由於患者大多年邁，應注意加強營養，保持水電介質平衡。在治療期間應注意皮質類固醇的副作用及所產生的合併症，具體請參閱天皰瘡節。
