腎及輸尿管重複畸形

腎及輸尿管重複畸形

腎及輸尿管重複畸形是泌尿系常見的先天畸形病。重複腎及輸尿管畸形,可以單側性,亦可以是雙側。單側較雙側者多,右側較左側多四倍,女性較男性多。重複腎及輸尿管畸形,絕不是一種少見的先天畸形。

基本信息

腎及輸尿管重複畸形腎及輸尿管重複畸形
腎及輸尿管重複畸形 是泌尿系常見的先天畸形病。重複及輸尿管畸形,可以單側性,亦可以是雙側。單側較雙側者多,右側較左側多四倍,女性較男性多。其發病率各家統計數字不一。Campbell統計在51,880例屍解中,發現輸尿管重複畸形342例,為1:160;但Nordamrk在4,774例的X線檢查照相中發現138例,為1:35;Thompson與Amar統計泌尿系患者,在泌尿系造影時發現有6%的患者有重複輸尿管畸形。Swensor與Ratner在4,000例兒童泌尿系造影中,發現62例為1:64。從總的統計數字來看,重複腎及輸尿管畸形,絕非是一種少見的先天畸形。另外的統計數字指出,在女性完全與不完全的重複輸尿管畸形的發生率大致相等。但在男性,則大多數為不完全性的重複畸形。

病原學

在人胚胎第六周時,中腎管(華爾芬氏管)末端通入泄殖腔處,向背側突出一小的盲管,稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長,其頂端為原始的生腎組織所包圍,狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂,分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早,則形成重複的輸尿管畸形。分支的高低及多少,可決定形成完全或不完全,雙重或多支輸尿管畸形。重複輸尿管常伴發重複腎臟。重複腎多數結合成為一體,有一共同被膜,表面有一淺溝,但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重複腎臟完全分開者,甚為少見。

病理改變

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重複腎常結合為一體,較正常腎臟為大,兩腎常上下排列,少有左右或前後排列者,亦少有完全分開者。上下兩腎,亦常上腎較小僅有一個腎盞,而下腎較大,常具有兩個腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管,則與下段腎相連之輸尿管,常在輸尿管口之正常位置入於膀胱;而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方膀胱三角區內入於膀胱,或在男性於後尿道、精阜精囊處開口;在女性則可於尿道前庭陰道等處開口。說明與上段腎相連之輸尿管要走行更長的距離。Weigert-Meyor氏定律就是說明這種關係。看來似乎是下段的腎臟是屬於正常的腎臟,而上段的腎臟是屬於異常或多餘的腎臟。似乎尚有更多的理由說明這一情況者,如上段的腎臟形態常不正常,且常有積水、結石、結核等合併症,據統計約有50%有合併症,且功能亦常不正常;而下段的腎臟不論在形態及功能方面,都符合一隻正常腎臟的條件。

臨床表現

1.不完全的重複輸尿管畸形,或完全型的重複輸尿管畸形,輸尿管均開口於膀胱內,且沒有合併症。這類病例完全

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沒有臨床症狀,只有在進行泌尿系全面檢查時才被發現。此類病人約占60%。
2.重複腎伴有合併症,出現腎盂炎腎結石結核腫瘤、積水等症狀表現而進行泌尿系全面檢查時為所發現。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形,輸尿管開口於外陰前庭、陰道……等處。致患者自幼年就有遺尿史,夜晚尿濕床鋪,白天也經常短褲不乾;但患者又有正常的排尿活動。如有此種病史,仔細檢查外陰,常能察見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口,靜脈腎盂造影亦常能證實此種先天畸形問題。

檢查

(一)化驗檢查:尿液常規檢查可見紅細胞、白細胞或結晶,尿pH在草酸鹽及尿酸鹽結石患者常為酸性;磷酸鹽結石常為鹼性。合併感染時尿中出現較多的膿細胞,感染較重時,血常規檢查可見白細胞總數及嗜中性粒細胞升高。
(二)X線檢查:X線檢查是診斷腎及輸尿管結石的重要方法,約95%以上的尿路結石可在X線平片上顯影。輔以排泄性或逆行性腎盂輸尿管造影 ,可確定結石的部位、有無梗阻及梗阻程度、對側腎功能是否良好、區別來自尿路以外的鈣化陰影、排除上尿路的其它病變、確定治療方案以及治療後結石部位、大小及數目的對比等都有重要價值。
(三)其它檢查:B超在結石部位可探及密集光點或光團,合併腎積水時可探到液平段。同位素腎圖檢查可見患側尿路呈梗阻型圖形。CT掃描不及X平片和尿路造影片直觀,且費用昂貴,一般不作常規檢查。併發症

診斷

腎盂造影檢查是特別重要的。能進行插管作逆行造影時,儘量使用逆行腎盂造影,以其顯影清楚。如插管受到限制而檢查不滿意時,改作靜脈腎盂造影。如由於腎功能關係上段腎臟不能顯影,而又十分可疑時,則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法,務使其顯影清晰,以明確診斷。
腎及輸尿管重複畸形可並發腎盂炎;腎結石;結核;腫瘤;積水等疾病。

治療措施

治療方法
腎及輸尿管結石的治療要根據結石大小、部位、數目、形狀、一側或兩側,有無尿流梗阻、伴發感染、腎功能受損程度、全身情況以及治療條件等進行具體分析,全面考慮。但當絞痛發作時,首先應該使症狀緩解,而後再選擇治療方案。
(一)腎絞痛的處理。
1.解痙止痛:
2.指壓止痛:
3.皮膚過敏區局部封閉:
4.針刺療法:
(二)非手術療法。
非手術療法一般適合於結石直徑小於1厘米、周邊光滑、無明顯尿流梗阻及感染者,對某些臨床上不引起症狀的腎內較大鹿角形結石,亦可暫行非手術處理。
1. 大量飲水:增加尿量沖洗尿路、促進結石向下移動,稀釋尿液減少晶體沉澱。
2. 中草藥治療:
3. 針刺方法:增加腎盂、輸尿管的蠕動,有利於結石的排出。
4. 經常作跳躍活動,或對腎盞內結石行倒立體位及拍擊活動,也有利於結石的排出。
5.其它:對尿培養有細菌感染者,選用敏感藥物(奧復星滅滴靈)積極抗感染,對體記憶體在代謝紊亂者,應積

腎及輸尿管重複畸形奧復星
極治療原發疾病以及調理尿的酸鹼度等等。
(三)體外衝擊波碎石。
(四)手術療法。
結石引起尿流梗阻已影響腎功能、或經非手術療法無效,無體外衝擊波碎石條件者,應考慮手術治療。
術前準備:術前必須了解雙側腎功能情況,有感染者先用抗菌素控制感染。輸尿管結石患者在進手術室前或在手術台上術前攝尿路平片作結石的最後定位。
手術方式:根據結石大小、形狀和部位不同,常用的有以下幾種手術方式:
1.腎盂或腎竇切開取石術:切開腎盂、取出結石,鹿角狀結石或腎盞結石,有時須作腎竇內腎盂腎盞切開取石。
2.腎實質切開取石術:腎結石較大,不能經腎竇切開取石者,需切開腎實質取石。
3.腎部分切除術:適用於腎一極多發性結石(多在腎下極),或位於擴張而引流不暢的腎盞內,可將腎一極或腎盞連同結石一併切除。
4.腎切除術:一側腎結石並有嚴重腎積水或腎積膿,已使腎功能嚴重受損或喪失功能,而對側腎功能良好者,可行切除患腎。
5.輸尿管切開取石術:輸尿管結石直徑大於1厘米或結石嵌頓引起尿流梗阻或感染,經非手術療法無效者可行輸尿管切開取石術。
6.套石術:輸尿管中下段結石直徑小於0.6厘米,可試行經膀胱鏡用特製的套籃或導管套取。
治療原則
1.無併發症或無症狀不需治療。
2.輸尿管開口異位、有尿失禁、如果腎功能尚好則做輸尿管膀胱再植術。
3.如重複腎並髮結石、結核或腎積水感染、腎功能損害時,應針對病因及重複腎各部分的功能,病變情況而採取不同方式的手術治療。

好評醫院

北京友誼醫院 上海交通大學附屬第六人民醫院 增城市人民醫院 深圳市羅湖區人民醫院 中國醫科大學第四附屬醫院 首都兒科研究所附屬兒童醫院 上海曙光醫院 廣州市番禺區何賢紀念醫院 深圳市第二人民醫院 南溪山醫院 北京大學第一醫院 第二軍醫大學附屬長海醫院 廣東藥學院附屬第一醫院 深圳市第五人民醫院 武漢長江航運總醫院

好評醫生

腎及輸尿管重複畸形

醫生姓名 : 王建忠
性別 : 男
所在科室 : 腎內科
工作醫院 : 哈爾濱醫科大學附屬第五醫院
臨床職稱 : 副主任醫師
擅長疾病 : 在腎炎、腎功能衰竭、糖尿病等的診治方面有深入研究,並有獨到的治療手段

腎及輸尿管重複畸形

醫生姓名 : 鄔明
性別 : 男
所在科室 : 腎內科
工作醫院 : 深圳市寶安區人民醫院
臨床職稱 : 副主任醫師
擅長疾病 : 在血液淨化治療腎功能衰竭病人及血液淨化前腎功能不全的各類病人如慢性腎炎、多囊腎、腎結石、糖尿病腎病等的治療上也積累了豐富的臨床經驗。

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尿毒症 腎動脈粥樣栓塞 腎動脈閉塞 梗阻性尿路疾病 急性腎炎綜合徵 急性腎小管間質性腎炎

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