基本信息
疾病別名：白細胞碎裂性血管炎
所屬部位：皮膚
就診科室：心血管內科、皮膚科、中醫科、中西醫結合科
症狀體徵：發熱、水腫、血尿、心律失常、斑疹、膿皰、結節、潰瘍、咯血、胸腔積液
概述
變應性血管炎（Allergicvasculitis）是比較常見的一種疾病，其組織病理有白細胞核破碎的血管炎表現，有皮膚損傷，也有多個內臟損傷，本病有許多名稱，為了防止混亂，Ruiter認為本病稱為變應性血管炎比較合適，本名稱體現了由變態反應引起血管的炎性改變。本病輕重不一，輕者僅有皮損數周可愈，嚴重者可有多臟器受損，甚至危及生命。
病因學
本病發病因素較多而複雜，一般認為主要是由於藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青黴素、碘化物類、阿斯匹林及異體蛋白等。感染也是一個重要因素，如病毒、鏈球菌、結核桿菌、 麻風 桿菌等。真菌及原蟲認為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產物也與本病有關。此外有內在性的疾病，如冷凍蛋白血症，高球蛋白血症、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等也可引起本病。
大多數因子均非直接致病者，僅鏈球菌的M蛋白
、結核分枝桿菌、乙型 肝炎表現抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現。當蛋白質抗原進入血液
循環，產生特異性抗體，特別是IgG或IgM，抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫複合物，這種複合物沉積在血管壁及周圍組織中，激活被體C3產生過敏毒素，引起肥大細胞釋放組織胺，使血管通透性增加，同時吸引中性多核白細胞聚集在免疫複合物沉積部位，引起炎性細胞浸潤，粘附在血小板和中性多核白細胞表面的免疫複合物，再結合補體使補體再激活，引起補體順序反應，引起血小板及中性多核白細胞溶解，此時血小板釋放出凝血因子
及血管活性物質，引起纖維蛋白沉積及出血，此時中性多核白細胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶，其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周圍組織，使血管壁有炎性細胞浸潤，纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死，引起血管炎的各種症狀。
臨床表現
變應性血管炎1.皮膚型變應性血管炎 本病僅累及皮膚，多發生在青壯年。一般有乏力，關節肌肉疼痛等症狀，少數病例可有不規則的發熱，但也可無上述症狀。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特徵為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由於血管壁的炎症細胞浸潤和滲出，故這種淤斑都是高起的可以觸及的，乃是本病的特徵。有的開始為皮下結節，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由於炎症反應嚴重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍，一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午後較明顯，並伴有兩下肢酸脹無力。本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損可發生在任何部位，如背部、上肢、臀部等處，呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺症狀，有壓痛。皮損愈後留有色素沉著，如有潰瘍愈後可有萎縮性 疤痕 。病變急性發作時，損害成批出現，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經過者，反覆發作持續數月或數年。病變輕者2～4周可愈。有的皮損相互融合，並向四周擴展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現。
2.系統型變應性血管炎本病多臟器受累，病情較重。由於臟器小血管特別是毛細血管後靜脈受累，因此瀰漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發病，通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等症狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反覆多次接觸抗原，病情反覆發作，病程持續數月或數年。本病預後取決於受累臟器和病變程度。
67%的患者發生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發熱，約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯黏膜，發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能 衰竭 是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性 膽囊炎 等胃腸道症狀。可有胰腺炎、 糖尿病 。胸部X線檢查有 肺炎 表現及結節狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統，如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重 高血壓 。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。副睪及 睪丸 的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為診斷系統性血管炎進行腎活檢和直接免疫螢光試驗常能幫助明確診斷。
檢查
1、血生化檢查皮膚型變應性血管炎一般無明顯變化。系統型變應性血管炎可有貧血，血小板暫時性降低，白細胞增多，有1/3的病人嗜酸性白細胞增多，一般在0.04～0.08，少數達0.56。尿中有蛋白及紅細胞，並偶見顆粒管型。重者BUN可升高。半數以上患者可有血沉增快。總補體及補體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其變化與病情相符。患者肝功能可有不正常。循環免疫複合物呈陽性。以下化驗對本病也有意義，如抗核抗體、梅毒血清試驗、抗鏈“O”、類風濕因子、冷球蛋白及HBsAg等。也應注意潛在感染及腫瘤，並同時注意對結締組織病的觀察。
2、組織病理學檢查其改變主要依據病變輕重，病程長短及當時取材情況。一般情況下真皮毛細血管及小血管周圍有炎性細胞浸潤，有較多的嗜中性白細胞浸潤和中性白細胞解體形成的很多散在核碎裂，叫核塵，同時有組織細胞及嗜伊紅細胞浸潤，血管周圍有強嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中，由於纖維蛋白的沉積與明顯的水腫結合，使血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀，稱為纖維蛋白樣變性。血管內皮細胞腫脹，如嚴重可導致血管腔阻塞。炎性細胞同時還侵犯血管壁，血管壁主要被中性白細胞侵犯，使血管壁不清，同時還可以有嗜伊紅白細胞，少量單一核細胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。較多的紅細胞外滲是常見的。本病的組織病理主要特點是血管周圍為中性白細胞浸潤，有核塵。伴有紅細胞滲出，炎性細胞浸潤在真皮上部，血管壁也有中性白細胞侵犯，血管有的模糊不清及壞死，血管周圍及血管壁有纖維蛋白束的沉積，潰瘍是由於血管壞死引起，同時可見含鐵血黃素的沉積。在慢性的病例中紅細胞外滲很少或無。
3、電鏡檢查可發現侵犯毛細血管後靜脈，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期為血管內皮細胞腫脹，內皮細胞間出現裂隙和吞噬細胞活躍現象，基底膜增厚。中性白細胞開始在血管的間質內。重者血小板凝聚於管腔內，並在內皮細胞間穿過。
4、直接免疫螢光法檢查可發現血管基底膜有IgA抗體，真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補體C3沉積。在其固定部位可發現組織成分破壞，主要在纖維蛋白樣壞死區內發現。
診斷
本病以下肢發生紅斑結節為主，有壓痛，也可伴有紫癜 、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核塵及紅細胞滲出，根據以上特點可明確診斷。
治療
1.一般治療，注意休息、適當飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找並去除可能病因。
2.症狀較輕者，可口服抗組胺藥及非甾體抗炎藥。
3.症狀嚴重伴有皮膚潰瘍或有系統症狀者可口服糖皮質激素；或口服免疫抑制劑，如環磷醯胺。
預後
皮疹消退，特異性組織病理改變消失。
鑑別診斷
(1)過敏性紫癜 多發生在兒童及青少年，多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損，可伴有關節痛。血小板正常，尿常規可有蛋白尿和血尿，有時偶見 消化道出血 症狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見，四肢關節附近或臀部有散在中心壞死性堅實丘疹，愈後留有萎縮性疤痕，結核菌素試驗呈強陽性，組織病理有 結核病 的組織表現。
(3)皮膚型結節性多動脈炎 多在下肢，有沿小動脈分布的皮下結節，自覺疼痛明顯及明顯的壓痛，皮膚組織病理表現小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血症、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑑別。
併發症
本病67%的患者可發生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見，75%的患者有非特異性發熱，約2/3的患者有關節痛及關節腫脹，病變可侵犯黏膜，發生鼻衄，咯血，便血，有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因，侵犯腸道可有腹痛，脂肪痢，便血，急性膽囊炎等胃腸道症狀，可有胰腺炎，糖尿病，胸部x線檢查有肺炎表現及結節狀陰影，胸膜炎或胸腔積液，可侵犯神經系統，如有頭痛，復視，妄想，精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等，心臟損害是心肌梗死，心律紊亂和心包炎，腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓，系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。
危害
肺部：出現瀰漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現。
腎：出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退。
肝臟：出現肝區不適、肝功能損害。
心血管：出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。
神經系統：因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的症狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變，可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙；鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現鼻塞、鼻出血等症狀。
皮膚：很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現。
預防
本病與III型變態反應關係密切，對於一些有明顯誘因的患者，應避免再與誘發因素接觸，針對病因來進行預防。而其它病因不明確的患者，除了積極進行治療外，還需要嚴格地篩查，查找出病因，進而採取預防措施。
治療方法
根據不同原因及症狀可進行積極治療。
1.由於患者下肢疲乏無力、肌痛、關節痛及腫脹，休息是很必要的，嚴重者應臥床休息，提高患肢以降低靜脈水壓對病變影響。
2.除去病因以減少抗原來源，驅除感染灶，如病毒細菌的感染。停用過敏藥物及異性蛋白的影響。
3.如有上呼吸道感染，可用抗菌素治療，雙效青黴素80×104U肌肉注射，每天1～2次。或紅黴素0.25g，每日4次，口服；或先鋒黴素。
4.為了防止抗體產生，減少免疫複合物形成，減少炎症反應，服用強地松20～40mg，分次口服。
5.秋水仙鹼0.5mg，每日服2次，可能有抑制白細胞趨化因子、炎症及穩定溶酶體酶作用。
6.消炎痛25mg，每日服3次，可能有抑制前列腺素合成作用。
7.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg，每日服3次，有抑制血小板聚集作用。
8.降糖靈50mg加乙炔雌醇2mg，每日服2次。
9.氨苯碸50mg，每日服2次。
10.為了改善血管功能，可用維生素E100mg和維生素C200mg，每日服3次。
11.中醫中藥宜活血活淤，清熱解毒，可用複方丹參片或復春片。 手術治療。
武警北京總隊第三醫院採用“活血通脈康復療法”，活血通脈康復療法在傳統西醫對症治療的基礎上，通過對患者的病情進行詳細的分析。針對早、晚期脈管炎患者症狀比較重，治療也比較困難的情況，北京武警三院專家在中西醫結合治療的基礎上，能夠從根本上解決患肢缺血，促進血管再生，最大限度的為患者解除痛苦，避免截肢。“活血通脈康復療法”自投入臨床以來，已經成功治癒上萬名患者，深受醫學界專家的好評和眾患者的信賴。
① 去除病因，消除過敏原;
② 治療基礎疾病，如結締組織病、腫瘤；
③ 局限於皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛(消炎痛)25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次;
④ 全身性血管炎可用潑尼松，或加用環磷醯胺;
⑤ 抗血小松聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重3-10毫克，血管擴張藥用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸異山梨醇(消心痛)10毫克，每天3次口服。
飲食保健
1 血管炎的飲食如下供參考
1.1 一個雞蛋每天最多一個
1.2 牛奶最多半斤
1.3 綠色蔬菜多吃
1.4 海帶、紫菜、木耳多食
1.5 豆製品+粗糧多吃
1.6 精神要放鬆、不要每天都想著自己的病患
1.7 要適當活動與人交流
1.8 絕對不能抽菸、喝酒、低鹽飲食為好
2 血管炎食療方：
2.1 丹參酒 白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周后,每次飲30毫升,1日1-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木者。
2.2 赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 紅棗7枚, 紅糖適量, 著熟後服食。 適用於肢體浮腫者
2.3 黃豆冬瓜皮湯 冬瓜皮60克, 黃豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血者。
2.4 赤豆桃仁蓮藕湯 桃仁15克, 赤豆60克, 蓮藕100克, 洗淨切成小塊, 加清水適量煮湯, 以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和者。
2.5 桑椹湯 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味, 去渣飲用。適用於腰酸頭暈者。
血管炎的治療與預防：
1、去除病因如避免或消除藥物過敏原對病因進行治療如抗感染等。
2、治療基礎疾病如結締組織病、腫瘤等。
3、對局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥如氯苯那敏12mg/d苯茚胺75mg/d分次服及非甾體抗炎藥如咧保美辛75～150mg/d布洛芬1.2～2g/d分3次服。
4、全身性血管炎一般需用腎上腺糖皮質激素，如為壞死性血管炎通常應加免疫抑制劑如環磷醯胺，根據病情選擇口服給藥，或靜脈衝擊療法。
5、可加用抗血小板聚集劑如阿司匹林3～10mg/kg·d次服血管擴張藥如硝苯地平30mg/d硝酸異山梨醇酯30mg/d分3次服。壞死性血管炎，病人不宜用肝素及雙香豆素類抗凝劑以免發生嚴重出血。
6、其他血漿置換療法可用冷球蛋白血症性血管炎。對其他類型血管炎無肯定療效。大劑量靜注丙種球蛋白屬於實驗性療法，用於狼瘡腎炎患者反可加重病情。
以上是西醫治療和預防血管炎的基本方法，中醫藥對血管炎的療效顯著，但最好到有經驗的血管炎專科醫院尋求治療。
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