病因
目前認為可能是多種原因引起的遲發性光變態反應。多種光致敏物與此有關。有報告同卵雙胞姐妹可同時發病,似與遺傳因素有關。本病女性易發病,妊娠似可影響疾病的過程。此外,對本病活動期患者的檢查發現血中鋅、銅降低,錳增高,已知這些微量元素參與DNA損傷的切除、修復過程。臨床表現
青年女性易發。發病與季節有關,春夏症狀加重,秋冬自行減退或消退,次年又可復發,一般反覆發作數月乃至數十年。好發於暴露部位,受累部位依次為頸下V形區、前臂伸側和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性,常於日曬後2小時~5天間局部皮膚燒灼感或瘙癢,數日後發疹,損害有紅斑、丘疹、結節、水皰、糜爛、結痂、落屑或苔蘚樣變等。臨床可分五型:1.丘皰疹型
也稱濕疹型,集簇分布的丘皰疹和水皰,或有糜爛、滲液、結痂、落屑,或呈苔蘚樣變。
2.丘疹型
密集分布的針頭至粟粒大丘疹。
3.痒疹型
米粒至豆大的丘疹、丘疹性風團及小結節,有時伴發紫癜或毛細血管擴張。
4.紅斑水腫型
大小不等的暗紅色水腫性紅斑,浸潤不著,境界明顯。有時可見毛細血管擴張。
5.混合型
同時或先後出現兩種以上型別皮疹。
診斷
明確發病與日光的關係,再結合患者多為青年女性,皮疹發生於露出部位,損害多形性,反覆發作,與季節有明顯關係等有助於診斷。本病病程慢性經過,光斑試驗陰性,紫外線紅斑反應試驗呈異常反應。必要時行組織活檢。鑑別診斷
本病需和濕疹、痒疹、多形紅斑、痘瘡樣水皰病、紅斑狼瘡或光化性皮炎相區別。
治療
1.藥物治療(1)氯喹硫酸羥基氯喹對眼毒性較輕,更適合於每年6~8月份重複治療。
(2)對氨苯甲酸(PABA)一般需連服6周。
(3)煙醯胺連服2周。
(4)酞胺呱啶酮(沙利度胺,反應停)口服半個月即出現療效,疾病控制後減量或停藥。孕婦禁用,生育期婦女慎用。
(5)糖皮質激素短程套用的適應證為嚴重急性加劇階段,但應避免長期用藥。常用潑尼松。
(6)硫唑嘌呤對極其嚴重的患者或對PUVA等其他治療無效時,可服硫唑嘌呤。
(7)雷公藤片或昆明山海棠片有較好的療效。
(8)β-胡蘿蔔素(Solatene)目前對此藥療效評價不一。
2.光化學療法(PUVA)
PUVA對本病預防性治療有效,其機制為引起角層增厚和皮膚曬黑所致,PUVA也有一定的免疫學作用。若因補骨脂素的不良反應而不能連續使用PUVA療法時,可採用UVA+UVB聯合治療,效果亦佳。應注意有時可使重症患者皮疹加重。
3.外用遮光劑
所有患者都應該用避免日曬和套用遮光劑。含有PUVA酯(如7%辛基二甲基對氨苯甲酸酯)和二苯甲酮的洗劑和霜劑是最有效的。水楊酸和肉桂酸鹽亦有效,這些化合物可吸收UVB,故可防護UVB。二苯甲酮尚能遮避UVA。其他如二羥丙酮、萘醌洗劑對紫外線和可見光均有良好的防護作用。反射型的遮光劑如二氧化鈦和氧化鋅亦有效。