致癌因素
外陰惡性腫瘤中醫學認為本病發生的原因，在內多為情志所傷，損及肝脾兩髒，在外多責風、濕、熱、邪侵襲，以致無形之氣鬱與有形痰濁相互交凝，結滯肌腠，濕熱相漬，腐蝕肌膚而浸淫不休，病性屬本虛標實。其根在臟腑氣血的虛損。前陰為厥陰肝經循行的部位，肝為風木之髒，主藏血及疏泄；脾可生化氣血，主肌肉；腎藏精，開竅於二陰。若肝、脾、腎功能紊亂，則生化乏源，精血不足，氣血失和，為病之本。一旦正虛邪侵，或濕毒內襲，或肝經鬱熱，則外陰瘙癢、疼痛、腫塊、破潰，為病之標。外陰惡性腫瘤相當於中醫“癌瘡”範疇。
病理表現
外陰惡性腫瘤按組織來源可分為：外陰鱗狀上皮肉瘤變、外陰鱗狀上皮癌、外陰佩吉特（派傑）病、外陰基底細胞癌、外陰腺癌、外陰肉瘤。
一、外陰癌
發生的部位以大陰唇最多，約占71.2%，其次為小陰唇、陰蒂、尿道口周圍，再次為前庭大腺及會陰。
病變大體表現視其部位及病變早晚而不同。病變早期，常為局部小硬結，高出皮膚或黏膜，以後自行破潰，或因搔癢抓破而成潰瘍。或者起病時突出表皮者即成乳頭狀或小菜花狀，組織脆而易出血或脫落。或開始即為小潰瘍，其潰瘍基底部邊緣較硬，潰瘍常有出血或感染。
病變進一步發展至晚期，表現或為大潰瘍，向深部或鄰近器官浸潤，外陰局部可大部分被“蠶食”而缺損；或呈“火山口”樣；或局部結節性包塊；或者表現為大菜花狀，基底部浸潤可深或稍淺。表面質脆極易脫落而感染潰爛。
外陰惡性腫瘤二、前庭大腺癌
少見，開始即為橢圓形硬塊，位於大陰唇的後1/3處，其表麵皮膚可較長時間不與腫塊愈著。發生於汗腺者更罕見，表現為圓形、扁平或高起的結節，位於大陰唇外側或內側。前庭尿道癌開始為多個小結節，形成乳頭狀贅生物，包繞尿道口或位於其一側，進一步發展則潰破，沿尿道海綿體及陰道口侵犯。
鏡檢最多見的類型是鱗狀細胞癌，Framklin報導外陰鱗癌（原位及浸潤）占95％，但據Boronow報告1378例中占86.2％。山東省立醫院52例中占82％。外陰浸潤性或表皮內癌常在以往或同時或日後伴有陰道或宮頸癌，其中以原位癌更易伴有陰道下部癌，約為40％，故對肛門、生殖道應仔細做塗片檢查。鏡下表現是按瘤細胞的分化程度，根據分級標準，分為四級（同宮頸癌）。大多數為高度分化的棘細胞，細胞大，呈多角形，極易形成癌珠，並可見大的癌細胞巢及癌細胞柱向深處浸潤，深入間質。表面皮膚常因潰瘍而消失。在潰瘍的邊緣可見正常外陰皮膚。在結締組織內可見廣泛的慢性炎症反應。細胞分化不成熟的無角化鱗狀上皮癌較少。高度未分化癌鏡下類似於基底細胞癌，亦可見有基底-鱗狀細胞癌混合型。發生於尿道口者大都為鱗狀細胞癌。
發生於陰蒂部位者，鏡下呈肉瘤樣結構，細胞分化不成熟，細胞核深染，核分裂明顯。
發生於前庭大腺者為腺癌，如發生於腺管開口處，因鱗狀上皮向腺管口內伸入，也有少數可為鱗癌。來源於汗腺尿道旁腺者也為腺癌。
外陰惡性腫瘤發生於皮膚和黏膜，病變處有種種表現，呈乳頭狀增生，或白色增厚可在多處發生。鏡下表現為上皮層內細胞有增大復層、排列紊亂，核異型深染，分裂活躍等惡性特徵，常伴有角化過度，釘腳伸長，但基底膜完整。
四、鮑文病
是一種外陰原位癌。早在1912年首先由Bowen描述，故稱為Bowen’ｓ病。臨床特徵是生長緩慢，大體觀為暗紅色粗糙斑，邊界清楚而不規則，表面常有痂，在痂下可見到肉芽組織和滲出面，似濕疹及淺表潰瘍。鏡下為過度角化，角化不全，棘層增生，細胞排列紊亂。細胞增大，核有異型、深染，其中可找到多核細胞、大而空的細胞和嗜伊紅核深染的角化不良細胞。表皮基底膜完整。
其發生在黏膜上皮的病變，因表面呈紅色或絨樣顆粒狀，故又稱為Queyat紅色增生性病灶。
五、外陰帕傑氏病
是一種具有一定特徵的上皮內癌，因首先由Page描述而得名。發生率極低，除發生於乳房外，而發生在外陰的病大約有100例報告（Boronow，1976）。大體觀外陰患處為一紅色糜爛狀損害，呈濕疹樣滲出改變，病損略突，表面粗糙，常伴有白色病變或小顆粒，有時可見淺潰瘍形成和結痂。鏡下表現，在表面深層有典型帕傑細胞。此細胞體積大呈圓形、卵圓形或多邊形，胞漿透亮，核大。細胞單個或小群地分散在表皮層內，在基底層或表皮釘腳的兩邊較多。有關帕傑細胞來源認識尚不統一，有以下看法：上皮下腺癌向上皮內浸潤；由表皮內一種向大汗腺分化的細胞發生；表皮內向大汗腺分化的幼稚生髮層細胞和真皮內大汗腺頂漿細胞在同一致病因素作用下都成為帕傑細胞。腫瘤細胞可在上皮內橫向擴散，故常累及到肉眼看來為“正常”的表面地區。而且本病常並存其他臟器癌，如胃癌、直腸癌、乳腺癌等，應予重視。
帕傑病的惡性程度可有不同，只限於表皮內者可在表皮內復發而無浸潤，治療可局部徹底切除；呈浸潤性生長者，可轉移至局部淋巴結。本病可合併大汗腺癌或有浸潤，治療以外陰根治性切除並作腹股溝淋巴結切除。
六、外陰惡性黑色素瘤
罕見，多由色痣惡變而來。文獻統計色痣惡變約占色素瘤的65～84％。慢性刺激、外傷（電灼、腐蝕、不完整切除）等均為惡變的誘因。發生惡變的色痣絕大多數為痣細胞群位於表皮與真皮交界處的聯合痣。其外觀似外陰癌，呈藍黑、深藍、棕黑或淡棕色或無色素性。鏡下表現瘤細胞呈圓形、多邊形、梭形或多形態的混合型。細胞核大、濃染、常有核分裂，有時可見核內空泡。細胞內黑色素分布量不均勻。因它的存在易於診斷。惡性黑色素瘤常早期經血道和淋巴道轉移，故惡性程度高，預後不佳，尤其黏膜部位和妊娠期患者更甚。自出現症狀起，平均壽命為18個月治療同外陰癌，以手術為主，行外陰廣泛切除及股、盆腔淋巴結清除術。放療、化療用做晚期患者的姑息治療，效果不佳。近年有人主張行冷凍治療，有一定效果。
七、外陰肉瘤
原發或繼發於外陰纖維瘤惡變。開始時腫瘤邊界清楚，呈結節狀帶蒂或呈瀰漫性浸潤，常保持多年不進展，但以後可因外傷或手抓破而突然發展，在短期長大。可經淋巴及血行轉移，預後不佳。治療為外陰廣泛切除加外陰、腹股溝淋巴結的放射治療。
八、繼發性外陰癌
繼發性外陰癌占外陰惡性腫瘤的3～4％，多來自宮頸癌及宮體癌的轉移，少數來自卵巢、胃腸道、腎、膀胱及乳腺的癌，或絨癌。主要通過癌栓靜脈逆行性轉移或由淋巴轉移。晚期宮頸癌、宮體癌的原發灶可直接漫延到陰道再到外陰。
轉移灶呈單個或多發，局部表皮紅腫，少數潰破，鏡下所見的癌細胞同原發灶者。因系繼發性癌，預後不佳。處理為將病灶完整切除，通過病理檢查探究原發病的性質及診斷，採取針對性治療。
擴散轉移
外陰惡性腫瘤1.淋巴道轉移
外陰磷狀細胞癌幾乎都通過淋巴道轉移。其轉移途徑一是外陰各部的癌灶均先轉移到腹股溝淺淋巴結，經股管淋巴結（cloguetlymphnode）,後到髂盆淋巴結。腹股溝淋巴結廣泛浸潤導致淋巴管堵塞，腫瘤栓子可伴隨逆行的淋巴轉移至外陰鄰近的大腿、下腹部和腹股溝皮內淋巴結等。二是陰帝、前庭部癌灶既可以轉移到腹股溝淺淋巴結，也可以直接轉移至腹股溝深部淋巴結，甚至骨盆淋巴結。
2.直接蔓延
為外陰癌是一種重要轉移途徑，其轉移視病程長短和原發灶的部位而定。外陰前部癌灶可向尿道、會陰體和陰道蔓延；外陰後部癌灶趨向於侵犯陰道口和肛門。較晚期者可侵犯恥骨或延伸到肛門周圍和肛管或膀胱，因為直接蔓延與淋巴轉移同時並進，然而陰帝、前庭、尿道外的癌可既早又快發生轉移。
3.血行轉移較少，一般晚期患者才出現血行轉移，可轉移至肝、肺、腎、乳腺、骨等器官。
臨床表現
外陰惡性腫瘤絕大多數外陰癌病人，在病變發生的同時或之前局部有瘙癢症狀或燒灼感，以晚間為重。因搔抓致外陰表皮剝脫，更加重此症狀。由於許多外陰癌病人存在致瘙癢症狀的慢性疾病，因此癌變前症狀持續時間難以判定。隨病灶位置的不同也可出現其他症狀，如病灶在前庭處，可能出現排尿困難。這可能由於排尿時尿液刺激前庭病灶燒灼不適所致。誠然，隨病灶的發展可出現病灶局部的疼痛、出血和轉移灶的相應症狀，約有10%的微小浸潤癌可無症狀。
二、體徵
外陰癌多發生於大小陰唇，尤其以右側更為常見（Kneale,1981）。但任何外陰部位均可發生。早期浸潤癌體徵不明顯，常與外陰營養不良疾患共存。臨床型的外陰癌灶多變，直徑大小可從0.5～8mm，顏色可呈白色、灰色、粉紅色或黯紅色，表面既可乾燥和潔淨，也可有分泌物和壞死。癌灶也可為單發，也可多發，單灶性癌可分為菜花型和潰瘍型，多灶性癌約占外陰癌的1/4左右（Kneale,1981）。外陰多有色素增加，常伴有外陰營養不良疾患，病灶瀰漫，少見明顯的小病灶。
起源於前庭大腺的鱗狀細胞癌，其表現往往為陰唇系帶附近的大陰唇有硬性水腫現象，但其表麵皮膚可能尚好。
鑑別診斷
外陰惡性腫瘤包括白癜風、放射後或創傷後的瘢痕。此類疾病均由於細胞代謝改變，引起色素膠失所致。白癜風為全身性疾病。可在身體其他部位同時發現皮膚病變，病變邊界清晰，無表皮增厚及瘙癢，放射或創傷後瘢痕有病史可詢。
2.外陰濕疣
本病常發生於年輕婦女，是一種質較軟而無潰瘍的乳頭狀向外生長，有時為帶蒂的贅生物，可與其他性病病變並存，可傳染，可進行活檢鑑別。
3.外陰營養不良病灶
病灶廣泛，變化多樣，既可有角化增厚、變硬，也可呈萎縮，既可有色素沉著，出可呈灰白色，外陰瘙癢可反覆發作。有時可與外陰表皮內腫瘤和浸潤癌同時並存，因此，應行活檢，以排除外陰癌的可能。
4.外陰汗腺腺瘤
發生於汗腺，具有生長緩慢、腫瘤境界清楚的特徵，但當汗腺腺瘤一旦發生潰爛就不易與癌區別，必須通過活檢來肯定診斷。
5.外陰急慢炎症、潰瘍
根據病史和體徵，結合活檢可明確診斷。
6.外陰結核
外陰皮膚結核常可形成經久不愈的潰瘍，形似潰瘍狀外陰癌。但外陰結核常伴有全身結核病症狀及結核病病史。
疾病治療
外陰惡性腫瘤一、手術治療
（一）手術適應證
外陰癌診斷一旦成立，全身情況尚可，應首先考慮手術治療。
（二）手術禁忌證
中晚期病例，全身情況較差。或癌灶侵犯尿道中、後段和膀胱頸或侵犯腸管和直腸的老年者，心、肺、肝、腎功能嚴重障礙，嚴重惡病變，發熱者。
（三）手術選擇
自Taussig(1940)TWay（1948）提倡外陰切除加雙側腹股溝淋巴結清掃術式以治療外陰癌以來，此術式一直被沿用成為標準的手術療法。但近來此氏期建立起來的傳統的根治性術式的觀念，受到極大的衝擊，幾經演變已形成多種術式，趨向於個體化，在考慮治癒病人的基礎上，儘可能多保留一些正常組織，減少手術的損傷，儘可能維持器官的生理功能，在制訂個體化的手術方案時，應考慮下列各因素：癌灶的大小、位置和鄰近器官的關係；癌灶基底浸潤的深度和有無淋巴管及血管的侵犯；癌組織的病理分化程度；腹股溝淋巴結有無轉移；有無並發下生殖道其他部位的鱗狀細胞癌；有無生殖器的脫垂；病人的全身情況和要求。
現在對各期外陰癌治療術式如下：
1.Ⅰ期的術式
（1）微小浸潤癌：指原發癌灶基底浸潤深≤1mm，無淋巴管或血受累，癌灶組織分化程度較好（Ⅰ～Ⅱ級），通常無腹股溝淋巴結的轉移（Hoffman,1983；Hacher,1984）對此病例可採用病灶的局部廣泛切除術。切除正常皮膚距病灶邊緣1cm以上已足夠。但癌灶處合併有外陰營養不良、白色病變或不典型增生者，均需將此不正常的皮膚一起切除，因這些皮膚病灶均有可能發展為癌。
（2）其他浸潤癌
外陰惡性腫瘤①外陰癌灶基底浸潤深度在1～2mm，無淋巴管侵犯和組織分化好者，腹股溝淋巴轉移率約為8%（Hoffman,1983；Hacher,1984；Wilkinson,1982）。此類病灶可採用較小範圍的根治性外陰切除術和腹股溝淋巴結消除術。
凡原發灶們於外陰前部的一側，可行保留後部陰唇系帶和會陰部黏膜的外陰切除術，切除正常皮緣應距癌灶邊繃2cm（Hacher,1984）而深度應達尿生殖膈的筋膜下或恥骨聯合腱膜，同時行同側腹股溝淋巴結清除術。
凡原發灶位於外陰後部一側，應將整個外陰全切除。同時行同側腹股溝淋巴清除術。
凡外陰癌灶位於中線時，尤其是陰蒂部，其生長方式多是浸潤型的，淋巴轉移率高（包括腹股溝和盆腔淋巴結），且常為雙側轉移，需行外陰癌聯合根治術，即外陰廣泛切除及雙側腹股溝淋巴清掃術。如腹股溝陽性淋巴結超過兩個以上或Clopuet淋巴結陽性患者，均應行髂盆腔淋巴結清掃術。
②外陰癌灶基底浸潤深度超過2mm以上，淋巴管受累或癌灶組織分化差者，均應根據前述原則行外陰癌聯合根治術。
2.Ⅱ～Ⅳ期的術式
此類癌灶均超過2cm，淋巴結轉移率在30%以上（Boyce,1985；Hacker，1983），均應行標準的外陰癌聯合根治術。
凡癌灶侵犯尿道口者，可將前段部分尿道與外陰一起切除。尿道括約肌功能良好者，前尿道切除在2cm以內，不會產生術後尿失禁。
凡癌灶犯及陰道前下壁、尿道中後段或膀胱頸者，在作外陰癌聯合根治術時，應行全尿道或膀胱頸的切除及部分陰道切除和尿道重建術。
凡癌瘤侵犯陰道下後壁、肛管式直腸者，應考慮在作外陰癌聯合根治術的同時，行部分陰道後壁、肛管或直腸切除和人工肛門重建術。
二、放射治療：單純放療、放療與手術配合
外陰癌放射治療，包括套用高能放射治療機（60鈷、137銫、直線加速器和電子加速器等）行體外放療和用放射治療針（60鈷針、137銫針、192銥針和鐳針等）行組織間質內插植治療。外陰腺癌除尿道旁腺癌採用組織內插植放療配合體外放療可獲得較好效果，5年生存率為30%，早期可達60%，手術治療與放療效果差不多。其餘外陰腺癌放療效果差。
外陰基底細胞對放療敏感，但由於外陰部正常皮膚對放射線耐受差，治療時容易引起難以耐受的合併症，如外陰放射性炎症、潰瘍和疼痛。故此法僅用於早期單純的基底細胞癌。
外陰惡性腫瘤外陰鱗狀細胞癌雖然對放射線敏感，但由於外陰正常組織不能耐受外陰癌組織得以治癒的最佳放療劑量，一般外陰組織僅能耐受40～50Gy，而鱗癌有效的治療劑量為55～60Gy（Fairey,1985），因此療效不佳。外陰鱗癌放療總的5年生存率在8%～47%（Huerta,1995）。現在，放療在治療外陰鱗癌中是處於輔助地位，多數用於術前或術後。對較晚期外有癌灶較大，浸潤廣泛者，術前先行放療，可爭取手術切除以達到姑息治療或治癒的目的。術後對淋巴結陽性者補充體外放療可能提高生存率。
三、化學治療
外陰惡性腫瘤以手術治療為主，對於中晚期病例綜合抗癌化療可望提高療效，提高生存率。
（一）化療適應證
1.外陰惡腫瘤不宜手術或放療的各期病人；
2.手術前化療；
3.手術或放療後的鞏固治及手術或放療後復發的外陰惡性腫瘤病人。
（二）化療禁忌證
1.老年體衰、或嚴重惡液質病人；
2.心、肝、腎功能嚴重障礙，有感染髮熱者；
3.骨髓功能低下，白細胞低於3.0×109/L，血小板低於50×109/L，嚴重貧血或有出血傾向者。
（三）外陰鱗狀上皮癌化療方案
1.單一抗癌藥
阿黴素、博萊黴素、甲氨蝶蝶呤、順鉑、依託泊苷、絲裂黴素C、氟脲嘧啶和環磷醯胺等。以博萊黴素、阿黴素和甲氨蝶呤療效較好，有效率在50%左右。
2.聯合抗癌化療方案
博萊黴素+絲裂黴素、氟脲嘧啶+絲裂黴素和博萊黴素+長春新鹼+絲裂黴素+順鉑等（Trope,1980；Belinson,1985；Levin,1986）。現在以博萊黴素+絲裂黴素和氯尿嘧啶+絲裂黴素的療效較好，有效率達60%左右。
（四）外陰腺癌化療
外陰惡性腫瘤有效藥物為順鉑、卡鉑和環磷醯胺。凡對其他部位的粘液腺癌有效的藥物對前庭大腺癌也有效。凡對外陰鱗癌有效的藥物，對前庭大腺起源的和轉移的鱗癌也有效。
（五）外陰肉瘤化療方案
1.軟組織肉瘤抗癌化療方案
（1）VAC方案：長春新鹼1.5mg/m2靜注，第1、8天；放線菌素D400～600g/m2靜注，第1～4天；環磷醯胺300mg/m2靜注，第1、4、8天。3～4周重複使用。
（2）CYVADIC方案：阿黴素60mg/m2靜滴，第2天；長春新鹼1.5mg/m2靜注，第1、8天；達卡巴嗪250mg/m2靜注，第2天。周期間隔4周。有效率47%。
2.惡性淋巴瘤病灶局限，應先行手術切除，術後化療，常用方案有：
（1）CAOP方案：環磷醯胺750mg/m2靜滴，第1天；阿黴素50mg/m2靜滴，第1天；長春新鹼1.4mg/m2靜注，第1天；潑尼松100mg，口服，第1～5天。3周重複一周期。有效率達90%以上。
（2）COP方案：環磷醯胺800mg/m2靜注，第1、15天；長春新鹼1.4mg/m2靜注，第1天；潑尼松100mg，口服，第1～5天。3周重複一周期，有效率80%以上（潘啟超，1989）。
四、化療與放療配合
對於無法切除的晚期外陰癌，手術後給予化療、放療綜合治療，可起到姑息治療作用，延長生存期。Berek於1991年報導，12例晚期外陰癌病例，給予放療、化療，化療方案：順鉑100mg/（m2.d）及氟尿嘧啶1000mg/（m2.d）,4～5天，治療兩個療程，8例完全緩解而未再進行手術，3例部分緩解後手術，1例無效而手術，其中1例死亡，其他11例存活7～60個月（平均37個月）。
五、雷射、微波治療
對極早期外陰癌，病變侵犯淺而局限，可以用YAG或CO2雷射或微波對病灶進行氣化切除。治療時要超過病變範圍和一定深度，治療後3～5天，可取細胞學檢查，如有可疑癌細胞存在，應再次治療。對已有區域淋巴結轉移，但外陰病灶較淺而局限者，亦可採用雷射或微波治療，區域淋巴結用放射治療。
疾病預防
1.注意外陰部清潔，預防皮炎及其他慢性刺激。
2.積極治療各種原因的外陰瘙癢症。
3.對外陰生長的乳頭狀瘤、各種疣，明確診斷後儘早切除。
4.及早發現外陰癌，儘早治療，預防轉移。
5.外陰癌手術治療後，應定期檢查，預防復發。
相關詞條
參考連結
1 http://www.haodf.com/jibing/waiyinexingzhongliu.htm
2 http://www.daifumd.com/_daifumd/sections/disease_342.html
3 http://www.fx120.net/JBZT/ZHONGL-/WAIYINA/200501180945315711.htm
