流行病學
手術圖轉移灶可發生於外陰的任何部位，文獻報導主要位於大小陰唇，其次為前庭、陰蒂、會陰、陰阜，少數可見於尿道口、巴氏腺部位。單發病灶占53.85% 2個以上者占46.2% 16.67%～23.08%的患者外陰轉移灶與原發腫瘤同時出現 75.64%～83.33%的轉移灶出現後於原發腫瘤。文獻報導從原發腫瘤到外陰轉移最長為18年，最短者僅為半個月，中位數為1.5～2.5年，極少數轉移灶先於原發病灶出現。35%～61.54%的患者同時伴有原發腫瘤的復發或其他部位的轉移。轉移灶直徑一般為0.5～8cm。
病因
外陰轉移性癌與原發癌腫組織來源及病因相同 原發腫瘤的擴散主要通過靜脈癌栓逆行轉移到外陰，也可通過淋巴轉移或直接蔓延而來。
宮頸癌可由血循環及淋巴轉移到外陰，也可直接經陰道累及外陰。內膜癌、卵巢癌、絨癌可經血流逆行轉移到外陰 也常通過圓韌帶的淋巴途徑轉移到腹股溝淋巴結。直腸癌可直接向周圍組織浸潤或經淋巴結轉移到陰道和會陰 左側卵巢靜脈直接引流至左腎靜脈，因此，原發腎癌外陰轉移多來自左側。
發病機制：
癌灶多位於真皮或皮下組織，光鏡下呈膨脹性生長的圖像，多發性病損 無上皮內瘤病變，並可見廣泛的血管浸潤。轉移性瘤與原發瘤的病理形態及分化程度基本一致。轉移性鱗狀細胞癌為真皮層中境界清楚的上皮細胞巢 並不侵犯表皮，而轉移性腺癌有侵犯外陰鱗狀上皮的傾向 惡性淋巴瘤轉移灶位於真皮層內，一般不侵犯上皮。
臨床表現
外陰轉移性癌的首發症狀多為患者本人或體檢時偶然發現外陰結節，呈單個或多發，腫瘤生長快。 其次為外陰疼痛，少數可表現為尿頻、尿痛 排尿不暢等泌尿系症狀。外陰病變多位於皮下，隨著病情發展表皮潰破，易形成潰瘍。少部分患者開始即呈糜爛、菜花狀改變。
併發症：
往往伴有感染及其他原發部位症狀。
診斷
1.外陰轉移性癌的診斷標準存在來源於外陰以外的原發灶；外陰腫瘤的病理形態或細胞形態符合來源組織腫瘤的形態；無懷疑腫瘤原發於外陰的依據。
2.病史詢問 在外陰轉移性腫瘤的診斷過程中，應仔細地詢問病史，尤其要注意既往有否婦科良惡性腫瘤或全身其他部位臟器的診治病史。
3.臨床表現 患者既往或正患有惡性腫瘤者，除有原發腫瘤的症狀外，外陰出現痛性或無症狀的腫快，轉移性癌的診斷容易考慮到 若外陰轉移性癌部位先於原發灶而出現，容易把外陰轉移性癌混為原發性癌。因此，有必要與各種原發性的外陰癌相鑑別，同時還要尋找原發癌的部位。
鑑別診斷
轉移性外陰癌除與各種原發性的外陰癌相鑑別外，應與外陰炎症性包塊、原發性良惡性腫瘤，非贅生性囊腫、疝氣等相鑑別。依靠病理檢查確診。
1.轉移性Crohn病 Crohn病病因未明，常合併有異常的全身免疫性反應，在中國的發病有逐漸增多的趨勢。轉移性Crohn病是Crohn病的一種罕見併發症，症狀複雜多變，常常伴有活動性的胃腸道表現 但也可無其他系統的症狀僅有皮膚病損，Crohn病的皮膚病損有著極不同的肉眼觀 皮膚病損呈結節性紅斑和潰瘍性改變，皮膚病損處病理呈增生性和息肉樣改變 會陰皮膚也是Crohn病經常累及到的病損部位 應引起重視。
2.外陰原發性的異位乳腺腫瘤與乳腺轉移性腫瘤的鑑別 晚期正常位置的乳腺癌生殖道的轉移少見，卵巢和子宮是最常見的轉移部位 也有轉移至外陰部位的報導。乳腺癌的原發部位及外陰病灶部位有一致的組織學類型和一定的免疫組織化學染色特徵，將有助於外陰轉移性癌的診斷。國際範圍內有關異位的外陰異位乳腺組織的報導例數約有40多例，外陰異位乳腺組織發生乳腺癌的報導有十幾例。原發性的外陰異位乳腺癌與轉移性癌的區別在於轉移性癌缺乏癌的一些原位因素。
3.與巴氏腺囊腫和巴氏腺原發腫瘤的鑑別 乳腺癌有轉移侵犯巴氏腺部位報導，絨毛膜癌轉移至巴氏腺部位可作為首發症狀出現，誤診為巴氏腺囊腫而手術治療。通過仔細的詢問病史和局部的活檢 絨毛膜癌患者還可通過血hCG的檢查來與巴氏腺囊腫及巴氏腺原發腫瘤相鑑別。
實驗室檢查：
1.血腫瘤標誌物檢測 腫瘤標誌物是指腫瘤組織產生的可以反映腫瘤自身存在的化學物質，一般是指腫瘤組織和相應正常組織相比，增高特別明顯而有顯著意義的化學成分。腫瘤標誌物包括酶，激素及非酶非激素的蛋白， 腫瘤相關抗原、細胞因子、基因標誌物等，可根據腫瘤分泌的標誌物判斷腫瘤的來源，較多的文獻報導認為聯合檢測腫瘤標誌物可以早期發現診斷腫瘤 並可以作為腫瘤治療的監測手段，但對於確定腫瘤的組織來源特異性差。
2.病理 通過組織學檢查首先確定腫瘤的良、惡性質，其次確定是原發或繼發腫瘤。根據轉移瘤的病理特徵，在已有原發腫瘤存在的情況下，一般容易得到診斷。文獻報導根據腫瘤臨床特點、病程和治療反應，缺少病理診斷的情況下也可獲得臨床診斷。
3.免疫組織化學檢查 免疫組織化學是通過抗原抗體的特異性結合原理，來識別細胞所含特殊成分，用以識別腫瘤的組織來源和類型。隨著免疫組織化學方法在臨床的逐漸推廣套用，組化方法在判斷轉移性癌組織來源方面起著舉足輕重的作用。Cupta等套用細針穿刺細胞學方法(fine needle aspiration cytology FNAC)，對包括外陰轉移在內的146例來自於惡性上皮性腫瘤的皮膚和皮下轉移性結節進行研究 結果發現無假陰性和假陽性的結果，無繼發性腫瘤的發生，作者認為FNAC能快速、安全、準確地診斷來自已知存在腫瘤的轉移結節，FNAC結合免疫染色也能夠有效的確定未知原發腫瘤的部位。
4.電鏡檢查 在普通光鏡檢查腫瘤來源時出現不一致情況下，電鏡檢查有助於判斷腫瘤的組織來源。
其它輔助檢查：
影像學和聲像學檢查目的首先是了解外陰部位病灶的大小、腫瘤侵犯骨盆及骨膜的深度、腹股溝淋巴結及盆腔淋巴結是否受累，然後根據外陰轉移癌的可能的常見原發部位特點，根據患者病情及經濟狀況 利用影像學和聲像學檢查手段有針對性去尋找腫瘤的原發部位。
治療
1.單純放療 有手術禁忌證或病變範圍廣泛 部位特殊(鄰近肛門 尿道) 估計手術切不淨者，套用60Co、8MV X線或10～25MeVβ線 對外陰病灶垂直照射，放射劑量為20～70Gy，照射半量時休息2周 放射野根據腫瘤大小而定。宮頸癌同時發生外陰轉移外照射時將放射野下移 包括外陰病灶。宮頸癌全療程放療結束後，對外陰病灶垂直照射10～20Gy。宮頸癌宮頸、陰道復發同時給予腔內照射 生殖道腫瘤腹股溝淋巴結受累者，也給予腹股溝部位的垂直照射。
2.單純化療 尚無統一的化療方案，常用有CP(環磷醯胺＋順鉑)、ACP(多柔比星＋環磷醯胺＋順鉑)、PVB(順鉑＋長春新鹼＋博萊黴素)、FCP(氟尿嘧啶＋環磷醯胺＋順鉑)、FACV(氟尿嘧啶＋多柔比星＋環磷醯胺＋長春新鹼)方案，一般套用3～6個療程， 環磷醯胺、長春新鹼 、絲裂黴素、 甲氨蝶呤也可單獨給藥。
3.手術加化療 根據疾病程度可採取姑息性外陰切除術、廣泛性外陰切除術、廣泛性外陰切除術加部分尿道切除術及陰道切除術等不同術式。術後再輔助於全身化療2～4個療程。
4.放療加化療 外陰轉移灶垂直外照射30～50Gy後 再予以全身化療1～3個療程。主要針對不適宜手術或伴有局部復發、遠處轉移患者。
5.綜合治療 外陰局部手術後再給予全身的化療及局部的照射。
預後及預防
Imachi認為宮頸癌患者出現皮膚轉移者不管採取治療的方法如何，患者的預後都比較差 只有少數患者生存超過12個月。來自中國2份較大的病例分析顯示，雖然外陰轉移瘤的預後較差但經過治療後部分患者仍可達到長期存活。晁紅霞等報導外陰轉移性癌的1，3，5年生存率分別為65.4%，29.5%，16.7% 陳潔等報導外陰轉移性癌生存率與晁紅霞的報導基本一致，1，3 5年生存率分別為64.59%，30.15%，20.10%
宮頸癌的腺癌、低分化和未分化癌及腫瘤浸潤深肌層者容易出現外陰轉移。子宮內膜癌腫瘤累及中肌層以上、分化不良者也容易產生外陰轉移。卵巢癌出現外陰皮膚的轉移代表著卵巢癌的晚期和廣泛轉移，患者預後極差。文獻資料顯示綜合治療組的遠期生存率明顯好於單一治療者，因此對於晚期外陰轉移性癌應強調綜合治療的重要性。病灶局限可手術切淨者以首選手術為宜，反之以放療為宜，放射劑量應達40Gy以上，有遠處播散者，根據病灶特徵選擇不同的治療。行原發灶腫瘤的根治術同時行外陰轉移灶的姑息性手術，術後再輔以化療者可以達到更好的治療效果。
預防：
積極治療原發病灶，對預防外陰癌有一定作用。
