心肌疾病概述
一、心肌疾病：是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。
心肌疾病三、特異性心肌病：是指病因明確或與系統疾病相關的心肌疾病。
四、心肌炎：是以心肌炎症為主的心肌疾病，與心肌病的關係密切。
心肌病（原發性）
心肌疾病特異性心肌病
心肌炎
五、心肌病（原發性）的分類：（1995年WHO/ISFC）
根據病理生理、病因學和發病因素把心肌病分為：
（1）擴張型心肌病（DCM）：左心室或雙心室擴張，有收縮障礙
（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚
（3）限制型心肌病（RCM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小
（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變
治療
心肌疾病此研究發現，燒傷後心肌血流量迅速下降;心肌損傷具有非均一性，中心呈“夾心樣”壞死;傷後心肌收縮與舒張功能同時發現障礙;研究人員首次套用微管吸吧技術，證明心肌粘彈性能降低是導致順應性下降的決定因素;傷後心肌骨架蛋白發生結構細胞基膜與質膜分離、缺損或斷裂，是膜通透性增加的病理基礎，“脂質三聯體”是膜損傷的重要機制;心肌細胞間隙連線通訊功能(GIIC)受損，是傷後心肌非均一性行為、力學內耗的主要病理基礎;血管緊張素轉化酶抑制劑———賴諾普利及三節皂甙對燒傷早期心肌損害有保護作用，從而為燒傷後心肌損害的救治提供了新思路。該項研究先後發表論文38篇，其部分成果在11個單位被推廣運用，均取得了良好的效果。
食療
黨參治療心肌疾病的名家妙方：1．銀耳15克，太子參25克，冰糖適量。水煎後飲用。2．豬心1個帶血破開，放入大棗15克，置於碗內，加水，蒸熟食用。3．黨參15克，丹參10克，黃芪10克，用紗布包好，加水與1個豬心燉熟，吃肉飲湯，日服1次，可治心肌病。4．黨參、黃芪各30克，肘子1個，上籠蒸爛後，早晚食用。5．竹筍120克，切絲，瘦豬肉100克切成片，用花生油爆炒，食用。6．鯉魚1尾，開膛洗淨，略油煎後，加白菊花25克，枸杞15克及水，燉熟後分次吃肉喝湯。7．取蝦殼25克，酸棗仁15克，遠志15克，共煎湯服，每日1劑，可治心肌炎。
典型病
擴張型心肌病(dilatedcardiomyopathy)的主要特徵是心肌收縮期泵功能障，產生充血性心力衰竭，亦稱充血型心肌病，常有心律失常的合併，病死率較高。
是原發性心肌病中最常見的類型。
心肌疾病是一側或雙側心腔擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產生充血性心力衰竭，以往被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。
二、病因：
病因尚不清楚，但病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一，病毒對心肌的直接傷害，或是體液、細胞免疫反應的存在致使心肌炎後發展為擴張型心肌病。其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。
三、病理：
以心腔擴張為主，肉眼所見有心室擴張，室壁多變薄，可見纖維化瘢痕，常有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學上以心肌細胞的肥大、變性，特別是纖維化等程度不同的病變混合出現，男多於女2．5：1，本病年發病率為5～10／10萬。
四、臨床表現：
本病起病緩慢，有氣急，甚至端坐呼吸，浮腫和肝腫大等充血性心力衰竭的症狀，部分病人可發生栓塞或猝死。症狀以充血性心力衰竭為主。主要體徵為心臟擴大，75％的病例可聽到第三心音或第四心音呈奔馬律。常合併各種類型的心律失常。
五、輔助檢查：
1、胸部X線檢查：心臟陰影明顯增大，心胸比多在60％以上。肺常淤血。
2、心電圖：主要見心房顫動，傳導阻滯和各種心律失常．其他尚有ST-T異常，低電壓，R波減低及病理性Q波，多繫心肌廣泛纖維化的結果，但異常Q波有時需與心肌梗塞相鑑別。
3、心音圖：可見第三心音和(或)第四心音及肺動脈瓣區第二心音增強，這些均為血流動力學改變的反映。有時可在心尖區或三尖瓣區記錄到全收縮期雜音，系因相應瓣膜環擴大而致相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致，需與風濕性心臟瓣膜病鑑別。
4、超聲心動圖：示左室擴張，左室流出道擴大，室間隔、左室後壁運動減弱，提示心肌收縮力下降。二尖瓣本身無變化，但前葉和後葉可呈鏡面像，且振幅減小。
5、心導管檢查和心血管造影：可見左室舒張末期壓、左房壓和肺毛細血管契嵌壓增高，心搏量，心臟指數減低。心室造影可見左室擴大，瀰漫性室壁運動減弱，心室射血分數低下。冠狀動脈造影多無異常，有助於對冠狀動脈性心臟病的鑑別。
6、心內膜心肌活檢：可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等，缺乏特異性，但有時可用於病變的程度及預後評價的參考。
7、心臟核素檢查：可見舒張末期和收縮末期左室容積增大，心搏量降低，心肌顯影缺損。
六、診斷和鑑別診斷：
臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如果超聲心動圖證實有心室腔擴大與心臟瀰漫性搏動減弱即應想到本病的可能。如除外心肌炎、酒精性心臟病、圍產期心臟病、甲狀腺功能減退、代謝性疾病和神經肌肉疾病等特異性心肌病，則診斷更有把握。通過問診、體格檢查、超聲心動圖和心血管造影等方法與病毒性心肌炎，風濕性心臟病，先天性心臟病，冠心病，高血壓性心臟病及心包疾病相鑑別。
七、防治、預後：
本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現頻度較高，預後不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常。一般認為症狀出現後的5年生存率在40％，10年生存率在22％左右。因本病原因未明，故除行心臟移植術外，尚無徹底的治療方法。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動，低鹽飲食，套用洋地黃和利尿劑。但因本病較易發生洋地黃中毒，故需慎重投與。近年套用硝苯吡啶、維拉帕米、ACE-I或試用DDD起搏器等綜合治療措施，治療擴張型心肌病的頑固性心力衰竭收到較好的效果，甚至把5年平均生存宰增加到70％。套用血管擴張藥物以減輕心臟負荷，使用β受體阻滯劑、免疫抑制療法及輔酶Q10、維生素等以改善心肌代謝。但這些治療方法均在探索中，尚無成型經驗。還應消除或減輕病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒、營養障礙等使病情惡化的因素。心臟移植術作為治療嚴重心臟病的方法已得到公認。手術對象中心肌病約占半數，中國已有成功病例，手術病例的生存率和預後在逐年得到改善。
養護
心肌疾病用食物治療心律失常(中醫謂心悸)，最早見於《靈樞·五味篇》，其曰：“心病者宜食麥、羊肉、杏、薤”。其中“薤”即薤白，現代醫學已證明是治療冠心病的有效藥物。這一記載可能是中國古代醫藥文獻中套用中草藥治療心血管疾病的最早記載，比英國人布倫頓發現亞硝酸戊酯治療心絞痛要早1800年以上。
杏為果類，性味酸溫，食之有補心氣作用。古人用治心悸，也可能取其酸斂心氣作用。薤白：味甘辛，性溫。食、藥均宜，有理氣通陽寬胸作用，為常用治冠心病藥物。傳統上用治心律失常(心悸)，具有養心安神作用的食物還有：元肉：味甘性溫，養心安神，補益心氣。蓮子：味甘性溫，健脾安神。百合：味甘淡，潤肺養心安神。羊心、豬心、雞心等，同氣相求，以髒補髒，具有養心安神功效，多配硃砂蒸服。馬鹿、梅花鹿護心血，為被獵殺的鹿死後剖胸，凝固於心及胸腔之血，取出曬、晾乾後，研末，蒸豬心服，具有養血安神寧心之作用。對於治療心悸效果較好。唯近十幾年來鹿的減少和國家禁獵野鹿，故馬鹿護心血十分珍貴和難得，僅能在人工飼養的梅花鹿病、殘或衰老宰殺時取得少許而已。
心肌炎
心肌炎指心肌本身的炎性病變，在屍檢中出現率約為5%。近年來風濕熱或白喉等所致心肌炎逐漸減少。原因不明即所謂特發性心肌炎，其病因現在多認為是病毒所致。
一、病因：
感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎(CoxsackieA，B，ECHO，脊髓灰質炎、流感和皰疹病毒等)，其他還有細菌性(白喉等)，真菌和原蟲等。另外，藥物、毒物反應或中毒，放射線照射和某些全身性疾病在心肌的反應，如皮肌炎，結節病等也可以導致心肌炎症性病變。
病因作用於心肌的方式有病毒和細菌等直接侵犯心肌，以及對心肌內小血管的損傷，由免疫機制產生的心肌損傷和毒素對心肌的損害等。
其中病毒性心肌炎的發病機制尚未完全了解，發現有兩種機理：
1、病毒直接作用：實驗中講病毒注入血循環後可早晨心肌炎，而在急性期，主要在發病9天以內，病人或動物的心肌中可分離出病毒，病毒抗體陽性。病毒感染心肌細胞後產生溶細胞物質，使細胞溶解。
2、免疫反應：實驗及人體病毒性心肌炎起病9天后心肌內已不能再找到病毒，但心肌炎變仍在繼續，有些患者的心肌中發現抗原抗體複合物，以上竇提示免疫機制的存在。
病毒性心肌炎早期以病毒直接作用為主，以後則以免疫機制為主。
二、病理：
急性病毒性心肌炎的組織學特徵為心肌細胞的融解，間質水腫，單核細胞浸潤等。心肌活檢可在急性心肌疾病分析圖期確認其特有的心肌病變和細胞浸潤。
三、臨床表現和診斷：
病毒性心肌炎病人常先有發熱，全身倦怠感即所謂"感冒"樣症狀或噁心嘔吐等消化道症狀——反映（全身性）病毒感染，然後出現心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams-Stokes綜合徵。體檢可見與發熱程度不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音，或有頸靜脈怒張、肺部羅音，肝腫大等心力衰竭體徵。重症可出現心源性休克。——反映心臟受損。
心電圖可見ST-T改變，R波減低，病理性Q波和各種心律失常，特別是房室傳導阻滯，室性過早搏動等。如合併有心包炎常有ST段上升，需與心肌梗塞鑑別。胸部X線檢查可見心影擴大或正常。血清學檢查CPK、GOT、LDH增高，血沉加快，白細胞增多，C反應蛋白增多等有助於診斷。血清病毒中和抗體，補體結合反應需反覆測定。發病後3周間兩次血清的抗體滴定度有四倍增高為病毒感染的陽性指標。反覆進行心內膜心肌活檢或有助於本病的診斷和預後判斷。心肌放射性核素顯像法似更有助於判斷心肌炎性反應和損傷。
病毒性心肌炎的診斷必須建立在有心肌炎的證據和病毒感染的證據基礎上。有時，有心臟受損的表現，但病毒感染的證據不足，需排除其他心臟疾病。
四、防治、預後：
病毒性心肌炎的治療主要針對兩個方面——病毒感染和心肌炎症。
1、對病毒感染：可用干擾素、干擾素誘導劑。一些中草藥如板藍根、連翹、大青葉、虎杖等初步實驗研究認為可能對病毒感染有效。
2、針對心肌炎症：急性心肌炎病人應安靜臥床及補充營養。/治療主要是針對心力衰竭，使用利尿劑、血管擴張劑。/完全性房室傳導阻滯時，可考慮使用臨時體外起搏器。/對於糖皮質激素目前不主張早期投用，但對難治性心力衰竭、有房室傳導阻滯、重症病人或考慮有自體免疫因子在內的情況下則可試用。實驗中皮質激素抑制干擾素的合成和釋放，加速病毒增殖，引起感染加重，所以目前認為一般患者不必使用，尤其在發病最初10天內。/洋地黃類因易於中毒需慎重使用。
急性心肌炎預後多良好，多數可以完全治癒。在患病時處於過勞或睡眠不足等狀態時，可能在短時間內病情急劇惡化甚至死亡。少數未能完全恢復而轉為慢性的病人，心臟增大，心電圖異常，心功能低下，此時常難以與擴張型心肌病相鑑別。
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