疾病名稱
致心律失常型右室心肌病疾病別名
疾病概述
致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特徵為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心瀰漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。
疾病分類
疾病描述
致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特徵為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心瀰漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。
症狀體徵
臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。
疾病病因
常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。
診斷鑑別
本病臨床表現多樣，特別是早期診斷困難，1994年歐洲心臟協會制訂了本病的診斷標準。按上述標準，凡具備2項主要指標，或1項主要指標加2項次要指標，或4項次要指標者，即可診斷為ARVD/C。
1.Uh1畸形鑑別要點。
2.擴張型心肌病ARVD/C患者雖偶可合併左心室受累，但程度較輕，亦不呈進行性左心衰竭，而擴張型心肌病常有左心室收縮功能不全，且常呈進行性加重。
3.特發性右心室室性心動過速屬原因不明的良性室性心動過速，特點是室速不易誘發，且晚電位陰性，各種心臟檢查右心室無異常，該病有時與不典型ARVD/C不易鑑別。
病理生理
其特徵為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心瀰漫性受累。
治療方案
根據心律失常、右心擴大，應控制室性心律失常。鑒於室壁心肌菲薄，不宜作心內膜心肌活檢和消融治療，高危患者可植入埋藏式自動心臟復律除顫器。
治療
1.內科治療通常採用內科對症治療，對心律失常者可使用各種抗心律失常藥物。有報導將電刺激法、動態心電圖及運動試驗相結合，判斷藥物治療該病的有效率依次為：索他洛爾(83%)、維拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受體阻滯劑(29%)。亦有人認為，胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯合使用，是預防ARVD/C患者室性心動過速復發的最有效藥物。2.導管消融有報導本病伴室性心動過速者，在心內膜標測下尋找室速起源部位，行射頻消融治療，可控制室性心動過速發作，但隨訪期間部分病例出現了另一種類型的室速，提示ARVD/C是一種病變呈進行性發展的心肌病，易出現多種類型的室性心動過速。
3.埋藏或自動心臟復律除顫器(implantablecardiovertoranddefibrillator，ICD)對有暈厥發作史，或經抗心律失常藥物治療無效的持續性室性心動過速等高危患者，已證實ICD植入能有效終止所有室速，是一種能改善本病長期預後的有效治療手段。
4.外科治療有報導對反覆室性心動過速發作，用抗心律失常藥物治療無效的患者可採用手術治療。即先行心外膜標測，確定出現延遲心室動作電位的部位，在此基礎上做一處或多處的右心室壁部分切除術。但手術的遠期療效仍有待進一步觀察。
5.針對發病機制的治療已證實本病的發生與心肌細胞凋亡有關，有些藥物能抑制心肌細胞凋亡，保護心肌。如雌激素、維司力農(一種人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛爾等，其研究及套用為ARVD/C的治療開闢了新途徑。
併發症
本病常見併發症有心律失常，暈厥，猝死等。1.心律失常室性心律失常是該病最常見的表現，以反覆發生和非持續性的室速為特徵，室速發生時可出現頭暈，心悸，暈厥甚至室顫而猝死，情緒激動或勞累等可誘發室速的發生。
2.暈厥由於本病常並發嚴重的室性心律失常(室性心動過速)或室顫影響血流動力學所致。
3.猝死多見≤35歲的青年人，在情緒激動或劇烈運動時可誘發猝死，少數人有猝死的家族史。
