病因
限制型心肌病的病因迄今未明。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發病機理研究，集中於嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞，一般在5周以內；達10個月時，心內膜增厚並有血栓形成，心肌內炎變減少，即血栓形成期；2年以後進入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。
病理
在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有澱粉樣變性（間質中
心肌澱粉樣變性病理生理：心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制；心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。
併發症
限制型心肌病 心臟擴大心力衰竭
心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心臟當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，並由此產生一系列症狀和體徵。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內分泌疾患、細菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等均可引起心臟病而產生心力衰竭的表現。妊娠、勞累、靜脈內迅速大量補液等均可加重有病心臟的負擔，而誘發心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變為休息時呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現，多於熟睡之中發作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部鬱血症狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，噁心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現象等。
猝死
猝死是指急性症狀發生後即刻或者情況24小時內發生的意外死亡。目前大多數學者傾向於將猝死的時間限定在發病1小時內。其臨床表現主要是心跳驟停和呼吸停止。可依次出現下列症狀和體徵：①心音消失;②脈搏觸不到，血壓測不出;③意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合徵，發作可自限，數秒或1～2分鐘可恢復，持續時間長可致死;④呼吸斷續，呈嘆息樣，隨後停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特徵是意識喪失和大動脈搏動消失。心源性猝死病人的心電圖表現有3種類型：室顫、竇性靜止及心臟電機械分離。
症狀
 呼吸困難 |  端坐呼吸 |
限制型心肌病起病比較緩慢。早期可有發熱，逐漸出現乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區第二音亢進等；與肥厚型心肌病相似，主要功能障礙是異常順應性和異常的一側或兩側心室的舒張期充盈，左心室最常見。症狀是由於舒張壓升高，引起肺靜脈高壓，表現為勞力性呼吸困難和端坐呼吸，如右心室受累則出現周圍水腫。對心室充盈的抵抗造成CO固定，結果限制活動。心絞痛和暈厥少見，但房性和室性心律失常以及心臟傳導阻滯卻不少見。
體檢顯示心尖搏動不明顯，頸動脈搏動容量低、速度快，肺部有羅音以及明顯的頸靜脈怒張，伴快速的Y傾斜。實際上所有病例均能聽到S4、S3也可出現，但需與心包叩擊音區別。通常無雜音.。有些病例，可聽到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的雜音，該雜音是腱索或心室形狀隨心肌心內膜的浸潤或纖維化發生改變所致。因而症狀和體徵酷似縮窄性心包炎，無創性試驗包括CT，證明心包正常有助於鑑別，但偶爾甚至心導管檢查也不能明確診斷，此時需剖胸探查心包。
診斷
超聲心動圖在臨床上須與縮窄性心包炎鑑別，尤其右心室病變為主的限制型心肌病，二者臨床表現相似。在急性心包炎史、x線示心包鈣化，胸部ct或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯，收縮時間間期不正常支持心肌病，超聲心動圖對二者的鑑別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內膜增厚確立心肌病的診斷。對於困難病例可作心室造影和心內膜心肌活檢。
輔助檢查
X線表現3、超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、後期則極慢。心包膜一般不增厚。
4、心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷後平台波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。治療
對因治療
急性心包炎超聲對症治療
①降低心室充盈壓：硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷，減輕肺循環和體循環淤血，降低心室充盈壓，減輕氣急和易疲勞等症狀。應該注意，在本病出現充血性心力衰竭時，心室充盈壓的升高對於維持適當的心排出量是有益的，過度的減輕前負荷會造成心排出量下降，導致病情惡化，故硝酸酯類藥物和利尿劑應根據病人情況，小心使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率，延長心室充盈時間，降低心肌耗氧量，有利於改善心室舒張功能，可以作為輔助治療藥物。
②本病以舒張功能受限為主，洋地黃類藥物無明顯療效，但房顫時，可以用來控制心室率。對於房顫亦可以使用胺碘酮轉復，並口服預防。③抗凝治療：本病易發生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。
外科治療
對於嚴重的心內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣膜置換術。對於有附壁血栓者行血栓切除術。手術死亡率為20%。對於特發性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。
預後
病程發展快慢不一。過去由於治療不徹底，一旦出現症狀，即逐漸喪失勞動力，最後導致死亡。左室病變為主者比右室病變為主者預後略後。近年來手術治療帶來一定希望。
預防
1、如出現呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜儘早到醫院就診。
2、對確診為限制型心肌病的患者，宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕菸酒，保持良好心境，定期到醫院複查，保護或改善心功能，提高生活質量。
3、如出現嚴重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位，向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院。發病後不應到未受正規訓練的醫生處看病，以免延誤病情。
認識循環系統及其疾病
| 循環系統包括心臟、血管和調節血液循環的神經體液裝置，是人體最重要的系統之一，也是很多常見病多發病容易出現的系統。認識循環系統及其疾病，促進健康改善生活。 |
