疾病概述
大動脈炎本病多發於年輕女性，男女之比是1：8，發病年齡多為20-30歲。30歲以前發病約占90%，40歲以後較少發病，國外資料患病率2.6/百萬。
病因病機
大動脈炎（1）感染：可能致病菌有結核桿菌、鏈球菌、鉤端螺鏇體，以及梅毒螺鏇體和風濕等。感染引起血管壁的變態反應或引發自身免疫反應。有報導本病患者可同時有肺部或肺外結核病灶，特別是動脈周圍及主動脈旁有結核病灶，48％的患者有結核病史，86％患者結核菌素試驗陽性。在病理上有類似結核損害的朗格漢斯細胞肉芽腫。
（2）自身免疫反應：在本病的早期和活動期，常有四肢關節、肌肉痛，低熱等類似風濕病的表現，血沉增快（病情穩定血沉恢復正常），血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高，抗鏈“O”滴度升高，套用腎上腺皮質激素治療有效。因此大多數學者認為本病是一種自身免疫性疾病。
（3）雌性激素：本病多發於青年女性，因為青年女性正處於分泌各類激素的高峰期，有實驗證明，該病病人月經周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高於正常女性，而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力，使動脈壁受損。這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關，導致血管炎症反應，使受累血管出現內膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認為雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低，是動脈壁炎症性改變的機制。
（4）遺傳因素：日本研究資料表明，自1970年以來，共發現10對近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統中BW40、BE52位點、HLA-D有密切關係，屬顯性遺傳。因此，認為多發性大動脈炎有先天遺傳因素。
病理改變
大動脈炎大動脈炎是指主動脈及其大分支的炎症。主動脈炎包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風濕性主動脈炎及類風濕性主動脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無論肉眼觀或組織學變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡單地從肉眼變化及組織學來確定病因。
（一）梅毒性主動脈炎
梅毒是由梅毒螺鏇體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見於第三期梅毒，往往在原發感染後十餘年才出現。病變特點是主動脈滋養血管周圍有淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤。中膜有粟粒狀樹膠樣腫形成，並可見灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數小瘢痕。內膜則見高度纖維化。肉眼觀，主動脈內膜表面呈典型的樹皮樣外觀。
(二）高安動脈炎
高安動脈炎（Takayasu’sarteritis）亦稱特發性主動脈炎（idiopathicaortitis）、無脈症（pulselessdisease），多見於東方國家，但世界各地均有發生。在中國，以東北，特別是黑龍江省較為常見。本病多見於青年人，女性多於男性，臨床上，依受累血管部位而表現相應症狀，並有關節炎、發熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。
疾病分型
大動脈炎2、根據病變部位可分為四型：
根據病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合徵）；主、腎動脈型（胸、腹主動脈型）；混合型（廣泛型）；肺動脈型。
（1）頭臂動脈型（主動脈弓綜合徵）：病變主要累及主動脈及其分支。由於頸動脈或椎動脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當起立行走時視物模糊或視力喪失，也可羞明，復視，黑點，白內障。嚴重者引起抽搐、失語、偏癱或昏迷。由於頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無力和面部萎縮，單側或雙側動脈搏動減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測不出而下肢血壓正常或增高。於狹窄的相應部位可聽到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側視乳頭蒼白，視網膜動靜脈擴張，相互吻合，環繞於視乳頭周圍呈花環狀，稱高安眼底，本型因為有豐富的側動循環建立，肢端很少發生壞疽。此型約占23％-33.3％。
（2）主、腎動脈型（胸、腹主動脈型）：由於缺血，下肢出現無力，酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等症狀，特別是髂動脈受累時症狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合併肺動脈狹窄者，則出現心悸、氣短，少數患者發生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項重要臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節段性高血壓；主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等。
大動脈炎--造影（3）混合型（廣泛型）：比較多見。具有上述二型改變的特點，病變廣泛，部位多發，病情一般較重。本型一般先有一型的症狀，隨著病情發展逐漸演變為混合型，約占31.6％-41.5％。
（4）肺動脈型：本病合併肺動脈受累並不少見，約占50%，上述三種類型均可合併肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。本型可出現肺動脈高壓綜合徵，大多為一種晚期併發症，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。
臨床表現
（1）全身症狀：在局部症狀或體徵出現前數周，少數患者可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、噁心、出汗、體重下降、肌痛、關節炎和結節紅斑等症狀，可急性發作，也可隱匿起病。當局部症狀或體徵出現後，全身症狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述症狀。
（2）局部症狀體徵：按受累血管不同，有不同器官缺血的症狀與體徵，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區、上腹部、腎區出現血管雜音，兩上肢收縮壓差大於10mmHg。
鑑別診斷
大動脈炎--診斷（1）血常規：輕度仙血、白細胞增多。
（2）血沉增快。
（3）C反應蛋白陽性。
（4）血清γ球蛋白增高。
（5）血清抗主動脈抗體測定：抗體病度≥:32。
2、特殊檢查
（1）X線檢查：胸部X線檢查可見左心室增大，若侵犯胸主動脈，可見主動脈弓凸出、擴張，甚至瘤樣擴大，或者降主動脈變細內收及搏動減弱等改變。
（2）血管造影：可見主動脈及其分支受累部位血管邊緣不規則，伴狹窄和狹窄後擴張，動脈瘤形成，甚至閉塞。
（3）都卜勒血流圖：可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞情況（如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等）。
（3）先天性主動脈縮窄多見於男性，血管雜音位置較高，限於心前區及背部，全身無炎症活動表現，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位於動脈導管相接處）狹窄。
（4）動脈粥樣硬化常在50歲後發病，伴動脈硬化的其他臨床表現，數字及血管造影有助於鑑別。
（5）腎動脈纖維肌結構不良多見於女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現。
（6）血栓閉塞性脈管炎（Buerger病）好發於吸菸史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎症。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，遊走性表淺動脈炎，重症可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑑別一般並不困難。
（7）結節性多動脈炎主要累及內臟中小動脈。與大動脈炎表現不同。（8）胸廓出口綜合徵可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，並常可有上肢靜脈血流滯留現象及臂叢神經受壓引起的神經病，頸部X線相示頸肋骨畸型。
診斷標準
1990年美國風濕病協會分類標準：
(1）發病年齡40歲以下。
(2) 間歇跛行。
(3) 臂動脈搏動減弱。
(4) 兩上肢收縮壓差大於2.67kPa(20mmHg)。
（5）鎖骨下動脈瑟主動脈連線區有血管雜音。
（6）動脈造影異常。
凡6項中有3項符合者可診斷本病。
治療方案
大動脈炎--治療1、糖皮質激素：激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善症狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10-15天減總量的5%-10%，通常以血沉和C-反應蛋白下降趨於正常為減量的指標，劑量減至每日5-10mg時，應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強的松龍靜脈衝擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合徵、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神症狀和胃腸道出血等不良反應，長期使用要防止骨質疏鬆。
2、免疫抑制劑：免疫抑制劑與糖皮質激素合用，能增強療效。最常用的免疫抑制劑為環磷醯胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環磷醯胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，環磷醯胺可衝擊治療，每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg，靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑制劑，如環孢黴素A、霉酚酸脂、來氟米特等療效有待證實。在免疫抑制劑使用過程中應注意查血、尿常規和肝腎功能，以防止不良反應出現（參照其他有關章節）。
3、擴血管抗凝改善血循環：使用擴血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床症狀，如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg，每日1次，雙嘧達莫（潘生丁）25mg，每日3次等。對高血壓患者應積極控制血壓。
4、經皮腔內血管成形術：為大動脈炎的治療開闢了一條新的途徑，目前已套用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。
大動脈炎--外科手術治療手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。
（1）單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內膜血栓摘除術或頸部交感神經切除術。
（2）胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。
（3）單側或雙側腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術或血管重建術，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。
（4）頸動脈竇反射亢進引起反覆暈厥發作者，可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術。
（5）冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。
預後
本病為慢性進行性血管病變，受累後的動脈由於側支循環形成豐富，故大多數患者預後好，可參加輕工作。預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質激素聯合免疫抑制劑積極治療可改善預後。其併發症有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動脈瓣關閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。
