先天性主動脈縮

它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。 但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓胸降主動脈甚至於腹主動脈。 有時主動脈可有兩處呈現縮窄。

 主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5~8%1760年Morgagni在進行屍體解剖時發現此病。它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(95%以上)在主動脈弓遠段與胸降主動脈連線處亦即主動脈峽部,鄰近動脈導管或動脈韌帶區。但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓胸降主動脈甚至於腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現縮窄。極少數病人有家族史本病多見於男性,男女之比為3~5∶1。

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