病因
病因迄今尚不明確，與梅毒、動脈硬化、結核、血栓閉塞性脈管炎（Buerge病）、先天性異常、巨細胞動脈炎、結締組織病、風濕病、類風濕病、內分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關。
臨床表現
在局部症狀或體徵出現前數周，患兒可有發熱、盜汗、消瘦、納差等全身症狀，當局部症狀或體徵出現後，全身症狀可逐漸減輕或消失。根據病變部位分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變為主，Ⅲ型為瀰漫性主動脈損害（廣泛型），Ⅳ型呈瀰漫型主動脈和肺動脈損害（肺動脈型）。
1.Ⅰ型
主要累及主動脈弓及其分支，也稱頭臂動脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴重時有反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無力、麻木、發涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動脈搏動減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側支循環所致的連續性血管雜音。
2.Ⅱ型
也稱主-腎動脈型，該型兒童常見，有高血壓時主訴頭痛、氣促、心悸；肢無力、發涼、酸痛；可有間歇性跛行，嚴重時合併心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發現血壓增高，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。
3.Ⅲ型
病變廣泛，部位多發。病情較嚴重。
4.Ⅳ型
合併肺動脈高壓而出現心悸、氣短，肺動脈瓣聽診區有收縮期雜音，P2亢進。高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現。原因不明高血壓兒童出現發熱，關節痛及血沉加快，就應考慮多發性大動脈炎。凡10歲左右的女孩，發生原因不明的持續性發熱，應檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助。常在腹部、鎖骨上凹、胸骨上凹、胸鎖乳突肌外線以及腰背部聽到血管雜音，多為連續性，有時可觸及震顫。血管雜音的發生與血管狹窄、血管壁不光滑及側支循環形成有關。選擇性動脈造影可確定病變的部位及範圍。
檢查
1.紅細胞沉降率增快
血沉是反映本病病變活動的一項重要指標，約43%的患者血沉快，可快至130mm/h，其中發病10年以內者，多數血沉增快，大於10年者則病情趨於穩定，血沉大多恢復正常。
2.“C”反應蛋白
其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。
3.抗鏈球菌溶血素“O”
這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病約半數患者出現陽性或可疑陽性反應。
4.血象
少數患者可見白細胞增高，也為炎症活動的一種反應，但中性粒細胞無明顯改變，約1/3患者出現貧血，常為輕度貧血，是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。
5.血清蛋白電泳
常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。
6.血清抗主動脈抗體測定
本法對大動脈炎的診斷具有一定的價值，血清抗主動脈抗體滴度≥1∶32為陽性，≤1∶16為陰性，大動脈炎患者陽性率可達91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假陰性占8.5%。
7.胸部X線檢查
（1）心臟改變 約1/3患者有不同程度的心臟擴大，多為輕度左心室擴大，重度擴大較少見，其原因主要由於高血壓引起的後負荷增加；其次由於主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈病變引起的心肌損害所致。
（2）胸主動脈的改變 常為升主動脈或弓降部的膨隆，凸出，擴張，甚至瘤樣擴張，可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現，與病變類型及範圍有關，降主動脈，尤以中下段變細內收及搏動減弱等，是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指征，為了提高診斷的陽性率，可加高胸部照片條件，如高電壓攝影，記波及（或）體層攝影有助於顯示這類徵象。
8.心電圖檢查
約半數患者為左心室肥厚，左心室勞損或高電壓，少數表現為冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變，由於肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現為右心室肥厚，左心室後負荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特徵。
9.眼底檢查
無脈病眼底為本病的一種特異性改變，發生率約為14%，可分為3期：第1期（血管擴張期），視神經盤發紅，動靜脈擴張，淤血，靜脈管腔不均，毛細血管新生，小出血，小血管瘤，虹膜玻璃體正常；第2期（吻合期），瞳孔散大，反應消失，虹膜萎縮，視網膜動靜脈吻合形成，周邊血管消失；第3期（併發症期），表現為白內障，視網膜出血和剝離等。
10.肺功能檢查
肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關係，通氣功能下降以雙側肺血流受損為多，而彌散功能障礙則少見，由於長期肺血流受損使肺順應性降低，或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致。
11.血流圖檢查
可檢查頭部及四肢血流量，並可同時測定動脈管腔直徑大小，對診斷及了解病情變化或手術後隨訪觀察有價值。
12.B型超聲檢查
可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等），也可對其遠端分支探查。
13.放射性核素檢查
用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發試驗，當腎動脈發生狹窄時，由於腎缺血引起腎素系統活性增強，血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動脈收縮，腎小球濾過壓增高，代償性來維持適當腎小球濾過率，服用巰甲丙脯酸25mg，1h後複查腎照相，若有腎動脈狹窄存在，由於巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ對出球小動脈的收縮作用，故腎小球濾過率較服藥前降低，以此來判定腎動脈狹窄，本法診斷陽性率為96.3%，特異性82.7%，較單純腎照相的敏感性（51.8%）明顯增高，而特異性則無何差別。
14.CT檢查
血管造影（包括DsA）仍是確診大動脈炎的主要方法，主要顯示動脈管腔的改變，但不能觀察管壁的改變為其缺點，CT可以觀察動脈管壁的變化，對大動脈炎的早期診斷及病變活動具有較大的價值，可見管壁增厚及鈣化，增強CT掃描，發現管壁強化和環狀低密度影提示為病變活動期，血管造影正常，但可有管壁異常者，有助於大動脈炎的早期診斷，尤其三維重建可立體顯示主動脈及其主要分支病變，對重疊部位的血管畸形和複雜血管結構顯示最佳。
15.核磁共振（MRI）檢查
本法屬無創性檢查，具有多體位，多層面成像的能力，套用MRI自旋迴波和梯度回波的快速成像序列，可以檢測大動脈炎管腔和管壁形態學及主動脈血流動力學變化，可判定主動脈瓣關閉不全，本法可以顯示完整的主動脈及其主要分支形態學的改變。
16.血管造影檢查
（1）數字減影血管造影（DSA） 它是一種數字圖像處理系統，由靜脈注入76%泛影葡胺進行造影，為一種較好的篩選方法，操作較簡便，病人負擔小，反差分辨力高，對低反差區病變也可顯示，考慮大動脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因，故造影時應對頭臂動脈，胸，腹主動脈，腎動脈，髂動脈及肺動脈進行全面檢查，一般可代替腎動脈造影，亦適合於門診病人，但對腎動脈分支病變顯示不清，必要時仍需選擇性腎動脈造影。
（2）選擇性動脈造影 可觀察腎動脈狹窄的部位，範圍，程度，遠端分支，側支循環及胸腹主動脈等情況。
（3）冠狀動脈造影 近年來本病累及冠狀動脈受到人們的重視，Lupi等曾報導冠狀動脈受累的發生率為9%～10%；阜外醫院發現2例年輕的大動脈炎患者，經冠狀動脈造影證實為冠狀動脈近段狹窄，做了冠狀動脈架橋術，術後活檢診斷為冠狀動脈炎。
診斷
高血壓，無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現，原因不明高血壓兒童出現發熱，關節痛及血沉加快，就應考慮多發性大動脈炎，凡10歲左右的女孩，發生原因不明的持續性發熱，應檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音，病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助，常在腹部，鎖骨上凹，胸骨上凹，胸鎖乳突肌外線以及腰背部聽到血管雜音，多為連續性，有時可觸及震顫，血管雜音的發生與血管狹窄，血管壁不光滑及側支循環形成有關，選擇性動脈造影可確定病變的部位及範圍。
治療
1.腎上腺皮質激素
可有效抑制全身症狀，緩解動脈狹窄，如已出現纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個月；必要時加用其他免疫抑制劑。
2.對症治療
積極控制高血壓，套用抗血小板聚集藥物（阿司匹林、雙嘧達莫）。
3.控制感染
如有結核或其他感染存在，應同時給予治療。
4.介入和手術治療
晚期併發症可根據情況進行經皮穿刺動脈成形術或手術治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術、旁路移植術、動脈瘤切除術、主動脈瓣置換術等。
預後
病程一般呈進行性慢性經過，可見症狀復發與緩解交替出現。本病預後取決於病變範圍和是否及時治療；如及時進行內科、外科治療，則5年存活率可達95%左右。輕症發展較慢並可自行緩解；腦血管意外，心力衰竭，動脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發病至死亡時間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病程較短。
