心臟腫瘤

心臟腫瘤

心臟腫瘤無論良性、惡性臨床均比較少見,其中原發性腫瘤更為罕見,轉移性腫瘤為原發性腫瘤的20~40倍。但症狀繁多,極易與其他心臟器質性疾病相混淆。原發性心臟腫瘤大多為良性,其中又以心房黏膜瘤居多數。心臟腫瘤亦可分為黏膜瘤、橫紋肌瘤、纖維瘤等。心臟腫瘤本身所致的症狀和體徵可有胸痛、昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞。心臟腫瘤可產生廣泛的非心臟性全身表現:發熱、惡液質、全身不適、關節痛、雷諾現象、皮疹、杵狀指、發作性古怪行為及肺栓塞。

病因

心臟腫瘤病因不明,但其中約有70%為良性腫瘤,良性心臟腫瘤中,近一半以上為心腔黏膜瘤,其他良性心臟腫瘤尚有 脂肪瘤、 血管瘤、纖維瘤、錯構瘤和 畸胎瘤等。

臨床表現

1.全身表現

心臟腫瘤可產生廣泛的非心臟性全身表現:發熱、惡液質、全身不適、關節痛、雷諾現象、皮疹、杵狀指、發作性古怪行為及肺栓塞。實驗室檢查可有高球蛋白血症、血沉加快、貧血或多血質、血小板增多或減少以及白細胞增多。心臟腫瘤的這些表現可能與腫瘤的產物、腫瘤壞死或免疫反應有關。

2.栓塞現象

心臟腫瘤表面碎片或血栓脫落引起栓塞的臨床表現。栓塞的分布則視腫瘤部位和心內是否存在血液分流而定。來自左側心臟的瘤栓可產生體循環動脈栓塞。內臟栓塞可導致各器官梗死、出血和血管瘤。中樞神經系統栓塞可引起一過性腦缺血發作、腦梗塞、癲癇、昏厥。肢體動脈栓塞,造成該動脈所供給的組織缺血性損害。右側心臟腫瘤和部位接近由左向右血液分流處的左側心臟腫瘤可產生肺栓塞,反覆肺栓塞可致肺動脈高壓,甚至肺源性心臟病。右心房和右心室腫瘤通過阻礙血液流經三尖瓣和肺動脈瓣能引起右心房或右心室高壓,並可通過未閉的卵圓孔或房間隔缺損形成右向左分流,引起全身缺氧、發紺和杵狀指。

3.心臟表現

心臟腫瘤本身所致的症狀和體徵可有胸痛、昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞。由於心臟表現常呈非特異性,並且可能很輕微、甚至缺乏,以致心臟腫瘤的全身表現有時可誤診為結締組織血管病變、感染、或非心臟性惡性腫瘤。至於心臟腫瘤的特異性體徵與症狀則通常與其解剖部位和組織學類型有關。

(1)心臟良性腫瘤 ①心臟黏液瘤 約占良性原發性心臟腫瘤的50%。年齡在30~50歲,性別無明顯差異。臨床上,常有血流受阻和栓塞症狀。本瘤多發生於左心房(約占75%),發生於右心房的占20%,心室5%。腫瘤大小不等,呈息肉狀或絨毛狀。切面呈灰白色半透明膠凍狀,質軟易碎。鏡下黏液瘤細胞呈星芒狀或梭形,核呈卵圓形或梭形。瘤細胞稀少,散在或三五成群,分布於大量黏液樣基質中,基質內富含蛋白多糖。關於本瘤的組織發生,觀點仍不一致,許多學者認為本瘤來源於心內膜下的多能性原始間葉細胞; ②心臟橫紋肌瘤 多見於15歲以下兒童,約50%病例伴有結節性硬化。臨床上,腫瘤小者可無症狀,大者可向心腔突起,引起阻塞症狀,多發性腫瘤常引起嚴重的充血性心力衰竭。肉眼觀腫瘤多位於左和右心室的心肌內,常為多發性,直徑數毫米至數厘米。鏡下瘤組織疏鬆,細胞較大(直徑可達80μm),呈卵圓形。胞漿空泡狀,富含糖原,核居中,核仁明顯。核周圍的胞漿呈疏網狀,細胞形似蜘蛛,故有蜘蛛細胞之稱。目前認為本瘤是一種源自胚胎心肌母細胞的嬰兒錯構瘤; ③心臟纖維瘤 多見於嬰兒和兒童。臨床上,可引起左、右心室流出道阻塞症狀及充血性心力衰竭。肉眼觀腫瘤多位於左心室或室間隔內。多為單發,大小不一,直徑有時可達10cm。鏡下與其他部位的纖維瘤相似。

2.心臟惡性腫瘤

心臟原發性惡性腫瘤甚少見,可有惡性血管內皮瘤、橫紋肌肉瘤、惡性間皮瘤、纖維肉瘤等。

3.心臟轉移性腫瘤

其他部位惡性腫瘤轉移至心臟者少見。但亦有人認為,如果仔細檢查也並非很少。心臟轉移瘤中以惡性黑色素瘤較多。心臟轉移瘤可從鄰近器官的惡性腫瘤蔓延而來,如支氣管癌、胃癌、食管癌和縱隔腫瘤等,但大多系經血道轉移而來。

檢查

1.心音圖

部分病人其雜音強度可隨不同體位而改變。

2.心電圖

無特徵性表現,可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現,心房顫動少見。

3.心臟X線表現

酷似二尖瓣病變的表現,兩肺野淤血,心界呈輕度到中度增大,主要表現為左心房和右心室擴大,食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。

4.超聲心動圖

是非創傷性檢查,對心臟黏液瘤有特殊性診斷價值,其主要表現為:左心房腔增大,在心腔內出現密集雲霧狀光團異常回聲,該異常回聲隨房室瓣開閉而改變,在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室或右室,在收縮期瘤體重新回納入心房腔內。

5.心血管造影

心腔內造影對心腔黏液瘤的部位、形態、大小和活動範圍可提供參考資料,但由於造影劑在心腔內的稀釋和各心腔陰影重疊,可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑑別尚存在一定困難,加之檢查設備複雜,耗費較大,故心腔黏液瘤診斷已被超聲心動圖檢查所替代。

鑑別診斷

左心房黏液瘤首先需要與風濕性心臟病、二尖瓣病變作鑑別。詳細病史可提供某些鑑別診斷的依據。如本病無風濕熱病史,可呈現一過性昏厥病史,病程一般較短,病情進展較快,尤其在竇性節律情況下發生體循環栓塞,且無其他病因可查時,應高度懷疑左心房黏液瘤的可能性。心尖區短促而非漸增性舒張期雜音,如雜音性質和強度隨著體位改變而變化,也可作為鑑別診斷的參考依據。超聲心動圖檢查更具有特殊診斷價值,為了術前得到明確診斷,避免不必要的手術探查,因而對風濕性瓣膜病變,術前作超聲心動圖檢查是完全必要的。右心房黏液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑑別,在某些病例中作選擇性心腔內造影,可以顯示瘤體大小、部位和活動情況,以資鑑別。

同時,還需對心臟三種腫瘤進行鑑別診斷,這三種腫瘤分別為黏液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤,其病理基礎決定了超聲表現有其各自的特徵,利用這些特徵可做為診斷和鑑別的依據。

1.黏液瘤

多發生在左房,也可發生在右房和右室,但在左室內很少見。黏液瘤有明確的蒂附著於房間隔或房室壁上,蒂細而短,因此黏液瘤有脫落的危險。腫瘤活動度大,隨心臟縮運動而有變形,多呈分葉狀。

2.脂肪瘤

與黏液瘤不同處是多發生在左室或左房,而且活動度較小有漂浮感,腫瘤邊緣光滑,回聲較強,沒有分葉。

3.橫紋肌瘤

發生在室壁心肌內,腫瘤與正常心肌間有明確的界線,向心腔內弧形凸出。

併發症

長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張,下肢浮腫,肝脾腫大,甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞,另外約有半數病人可出現低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等症狀,這些症狀可能與瘤體內出血、變性和組織壞死或機體對黏液瘤的變態反應有關。

其中,心腔黏液瘤術後最常見的併發症為:

1.心律紊亂和房室束傳導阻滯

一般來說均為短暫性,通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率,必要時安置經靜脈心內臨時起搏,待恢復竇性節律後拔除起搏導線。

2.體循環栓塞

常為瘤體碎片脫落所致,腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死,病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞,在擴張血管藥和抗凝治療無效情況下應採取切開血管取栓手術。

治療

如遇瘤體大,波及範圍廣,只能部分切除,以改善阻塞,緩解症狀。術後輔以化療或放射治療,延長壽命。

治療主要是緩解症狀和周身支持療法,如 貧血、水腫、 低蛋白血症等。對有胸腔或心包積液應儘早穿刺抽出或置導管引流,以減輕對心肺的壓迫。對全身狀態較好者亦可用化療和免疫療法。

惡性腫瘤主張早期擇期手術切除。對於合併栓塞或瓣膜功能障礙引起 心力衰竭時,也需儘早手術。手術切除可達到治癒的目的,對於無症狀的病人可以預防災難性的栓塞併發症。

認識循環系統及其疾病

循環系統包括心臟、血管和調節血液循環的神經體液裝置,是人體最重要的系統之一,也是很多常見病多發病容易出現的系統。認識循環系統及其疾病,促進健康改善生活。

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