概述
限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy，RCM)又稱閉塞性心肌病，較為少見。由於心內膜及(或)心肌病變，使心室擴張性降低，舒張期充盈受損，發生心力衰竭。限制型心肌病是以心內膜及心內膜下心肌纖維化並增生，附壁血栓形成，心腔縮小或閉塞，心室充盈障礙及順應性下降，心臟舒張功能嚴重受損而收縮功能保持正常或輕度受損為特徵的心肌病。
病因
(一)發病原因
本病病因不明，可繼發於全身性澱粉樣變性，類肉瘤病，黏多糖病，色素沉著病等，引起心肌浸潤性病變，以及心內膜心肌纖維化，嗜酸細胞過多綜合徵，類癌病綜合徵，癌轉移，放射性損傷等，引起心內膜和心肌病變，原發性RCM有的呈家族發病，為常染色體顯性遺傳，RCM伴隨房室傳導阻滯，並累及骨骼肌，在歐洲以澱粉樣變性RCM多見，在非洲，南美及亞洲部分地區以心內膜心肌纖維化多見，RCM心臟大小多數正常或輕度增大，病程早期收縮功能正常，由於心內膜心肌病變，室壁僵硬，影響舒張期心室充盈，左，右室均受累，多數右室較重，故發生右，左心衰竭，本節討論心內膜心肌纖維化。
(二)發病機制
目前限制型心肌病可分為兩類。
1.心肌型心肌型包括特發性限制型心肌病，心肌血色素沉積病，彈性纖維假黃色瘤，Fabry病等。
2.心內膜心肌型心內膜心肌型包括心內膜心肌纖維化，嗜酸細胞性心內膜心肌綜合徵(Löffler病)等，在小兒時期主要為心內膜心肌型，亦見有心肌型，心內膜心肌型的病因不明，可能由於心內膜及心內膜下心肌的病毒或寄生蟲感染所引起的炎症，繼而形成纖維化，近年研究認為是對變性的脫顆粒嗜酸細胞的免疫反應所致，心內膜心肌纖維化的病理為心室內膜呈瀰漫性纖維化，亦可侵犯心肌內層，病變可累及雙側心室或僅限於左室或右室，我國以右室受累較多見，乳頭肌，腱索及房室瓣增厚，縮短，可造成房室瓣關閉不全，心內膜心肌纖維化使心腔縮小，可有附壁血栓，嗜酸細胞性心內膜心肌綜合徵的病理為心內膜早期有嗜酸細胞浸潤的急性炎症反應，晚期心內膜膠原纖維增生，病變多以右心為主，限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心內膜和心內膜下心肌纖維化，使心室舒張充盈障礙和心室順應性降低，回心血量受限，心排血量降低，引起類似縮窄性心包炎時的血流動力學變化。
治療
(一)治療
治療以控制心力衰竭、對症治療為主，防止栓塞併發症。通常洋地黃類藥物作用不佳，因其基本病變為心肌纖維化和心腔縮小。如發生心房顫動、心室率快時可用地高辛，減低心室率，改善心功能。對腹水及水腫可用利尿藥。如證明伴有臟器嗜酸細胞浸潤，可採用腎上腺皮質激素治療，有一定療效，其機制不明。並用羥基腺，可減少皮質激素維持量。近年曾試用外科手術治療，行心內膜切除或心瓣膜修補或置換術等。治療無效可行心臟移植。
(二)預後
本病預後不良，出現心力衰竭後往往數年內死亡。本病栓塞多見，心衰程度和出現時間遲早與預後有關，年齡越小，出現症狀越早，預後越差。如能早期檢出，早期積極治療，有時預後尚好，有存活10年以上的報導。右室病變預後差，左室病變預後相對較好;住院病死率為25%～37%。
