科技名詞定義
先天性髖關節脫位中文名稱：先天性髖關節脫位
英文名稱：congenital dislocation of hip joint
定義：髖關節先天發育異常所致的畸形疾病。先天發育異常所致髖關節脫位的疾病。
所屬學科： 中醫藥學(一級學科) ；骨傷科疾病(二級學科) ；脫位(三級學科)
疾病概述
強調早期治療，嬰幼兒期治療最佳，年齡越大效果越差，一般認為2-3歲後治療，即使非常成功，致35歲後將發生髖關節痛，因此強調新生兒普查，及時診治獲得痊癒。
先天性髖關節脫位是一種並不少見的先天性畸形。不同的種族、地區發病情況差別很大。我國六大城市對新生兒調查結果，平均發病率為3.9％。
症狀體徵
先天性髖關節脫位（一）站立前期
新生兒和嬰兒臨床表現較輕，症狀常常不明顯。主要特點是髖臼發育不良，活關節不穩定。往往不能引起家長的注意。如果發現有下列體徵時應視為有先天性髖關節脫位的可能。
1.兩側大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側皮皺加深增多。
2.患者會陰部增寬，雙側脫位時更為明顯。
3.患者髖關節活動少，活動時受限。蹬踩力量較健側弱。常處於屈曲位，不能伸直。
4.患者肢體短縮。
5.牽拉患者下肢時有彈響聲或彈響感，有時患者會哭鬧。
（二）脫位期
患而一般開始行走的時間較正常而晚。單側脫位時，患而步態波跛行。雙側脫位者，站立時骨盆前傾，臀部後聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步態。患者仰臥位，雙側髖、膝關節各屈曲90°時，雙側膝關節不在同一平面。推拉患側股骨時，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣。內收肌緊張，髖關節外展活動受限。trendelenburg征（單足站立試驗）呈陽性：在正常情況，用單足站立時，臀中、小肌收縮，對側骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側患有先天性髖關節脫位時，因臀中、小肌肉鬆弛，對側骨盆不但不能抬起，反而下降。
疾病病因
發病原因迄今仍不十分清楚。經研究已注意到遺傳因素；髖臼發育不良及關節韌帶鬆弛；以及胎兒在子宮內胎位異常，承受不正常的機械性壓力，影響髖關節的發育等引起先天性髖關節脫位。先天性髖關節脫位的原因多數是女子帶孩子期間經常曲身造成的。如果懷孕的女子經常彎腰，則出生後的孩子容易得先天性髖關節脫位。比如懷孕期間的女子經常蹲坐洗衣服；彎腰拿東西等等。尤其是做買賣的孕婦經常彎腰拿貨則容易造成生出的孩子是先天性髖關節脫位。
病理生理
髖臼發育不良及關節韌帶鬆弛；以及胎兒在子宮內胎位異常，承受不正常的機械性壓力，影響髖關節的發育等引起先天性髖關節脫位。
診斷檢查
（一）站立前期
先天性髖關節脫位併發症1.髖關節屈曲外展試驗 雙髖關節和膝關節各屈曲90°位時，正常新生兒及嬰兒髖關節可外展80°左右。外展受限在70°以內時應疑有髖關節脫位。檢查時若聽到響聲後即可外展90°表示脫位已復位。
2.Galeazzi征或Allis征 雙髖屈曲90°，雙腿併攏，雙側內踝對齊，患者膝關節平面低於肩側。
3.Ortolani 及Barlow試驗（“彈進”及“彈出”試驗）
（1）Ortoani（“彈進”）試驗：新生兒仰臥位，助手固定骨盆。檢查者一手拇指置於股內側上段正對大轉子處，其餘指置於股骨大轉子外側。另一手將同側髖、膝關節各屈90°，並逐步外展，同時置於大轉子外側的四指將大轉子向前、內側推壓，此時可聽到或感到一“彈跳”，這是脫位的股骨頭通過槓桿作用滑入髖臼而產生。即為陽性，就可診斷先天性髖關節脫位。因新生兒哭鬧、亂動或內收肌攣縮時，該體徵可能變化為陰性，但並不能排除脫位的存在。
（2）Barlow（“彈出”）試驗：在上述的體位，使髖關節逐步內收，檢查者用拇指向外、後推壓，若股骨頭自髖臼脫出，可聽到或感到一“彈跳”。當解除推壓力時，股骨頭可滑回髖臼內，亦可出現“彈跳”，即為陽性。陽性結果表示有可能脫位，目前還未脫位，應診斷為不穩定髖。
上述方法不適用3個月以上的嬰幼兒，因有可能造成損害。
4.患側股內收肌緊張、攣縮
5.B超檢查 可早期發現新生兒先天性髖關節脫位。是一種有用而又無損傷的方法，進行普查時可用此法最為方便有效。
6.X線檢查 對疑有先天性髖關節脫位的患者，應在出生後3個月以上（在此之前髖臼大部分還是軟骨）拍雙側髖關節的骨盆正位片。X線片上可發現髖臼發育不良，板半脫位或脫位。拍攝X線片時，應加性腺防護板。
（1）髖臼角測定：髖關節的發育狀況常用髖臼角的傾斜度來測定。通過雙側髖臼軟骨（亦稱Y形軟骨）中心點連一直線並加以延長，稱Y線。再從Y線軟骨中心點向骨性髖臼頂部外側上緣最突出點連一條線，此線稱C線。C線與Y線的夾角即為髖臼角或叫做髖臼指數。正常新生兒為30°－40°，1歲23°－28°，3歲20°－25°。大於此範圍者表示髖臼發育不全，說明此髖臼窩較淺，即使股骨頭的骨化中心在髖臼內，以後仍有可能發生脫位。
（2）股骨頭的位置及關節四區劃分法 Shenton線（股骨頸與閉孔連線）測量法：正常情況下，閉孔上緣和股骨頸內側緣可連成弧形曲線。當髖關節脫位後此線不能連成完整的弧線，也稱為Shinton線中斷。關節四區劃分法：由髖臼外上緣向Y線作一垂直線，將髖臼分為四個區。正常情況下，股骨頭的骨化中心在內下區內。如不在此區內，依程度不同可分為半脫位或脫位。
h－f測量法：新生兒和嬰兒時股骨頭骨骺未出現，此時可用測量h和f的方法來觀察。h為股骨頸部上端外側與Y線的垂直距離。f為股骨頸上端內側處（A點）向Y線引一平行線，此線向內側與坐骨支的相交點為B點。A和B之間距離為f。當脫臼時，h變小，f增大。
VonRosen拍片法：雙側下肢伸直外展45°，髖關節內鏇位拍片。正常情況下股骨幹中軸線向上延長，此線通過髖臼內側。半脫位、脫位時此線通過髖臼外側。
（3）股骨頭骨化中心較健側小。因發育受到影響所致。
（4）患側股骨頸前傾角大，正位X線片上股骨頸越短、粗，則前傾角越大。
（二）脫位期
Trendelenburg征（單足站立試驗）呈陽性：在正常情況，用單足站立時，臀中、小肌收縮，對側骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側患有先天性髖關節脫位時，因臀中、小肌肉鬆弛，對側骨盆不但不能抬起，反而下降。X線拍片檢查可明確脫位性質和程度。
併發症
1.股骨頭缺血性壞死 此系醫源性併發症，主要是機械性壓力致動脈缺血所致。Salter提出5條診斷標準：
(1)復位後1年，股骨頭骨骺核仍不出現。
(2)復位後1年，現存骨骺核生長停滯。
(3)復位後1年，股骨頸部變寬。
(4)股骨頭變扁，密度增加或出現碎裂現象。
(5)股骨頭殘餘畸形，包括頭變扁變大、扁平髖、髖內翻、股骨頸短寬等。
2.術後再脫位 術後再脫位雖然發病率不高，但一旦發生，預後不良，可發生股骨頭壞死和關節僵硬，應盡力預防。其產生的原因主要是關節囊緊縮不理想，這是最常見的原因;其次為前傾角過大而未給予矯正;還有頭、臼不對稱，處理不好等原因。應加強預防，一旦發生，應及早手術處理。
3.髖關節運動受限或僵硬 此併發症較為常見，患者年齡越大，發生率越高，脫位股骨頭位置越高，髖關節周圍攣縮越重，若未行矯正，極易發生髖關節運動受限或僵硬，特別是術後套用髖人字石膏固定者更易發生，應加強術後的早期關節功能鍛鍊，採取髖關節外展石膏支架固定，術後1周應坐起練習活動。也可不用石膏固定，術後採用持續性被動活動(CPM)進行關節功能鍛鍊。
治療方案
朝鮮的孩子幾乎不存在先天性髖關節脫位。因為那的小孩都是背著而不是抱著。如果是先天性髖關節脫位，剛出生後的小孩就要背著，而且是兩腿向上劈開背。本病的預後關鍵在於早期診斷。治療越早，效果越佳。隨年齡的增大，病理改變越重，治療效果越差。
1歲以內，使用帶蹬吊帶法。生後8－9周，發現髖關節有半脫位或脫位，可使用帶蹬吊帶6－9個月。僅限制髖關節的伸展活動，其他活動均不受限。除個別髖關節內有阻礙復位因素外，絕大多數患兒都可達到復位治療，亦不會發生股骨頭無菌壞死。也有用連衣襪套法及外展為襁褓支具法，維持4個月以上。
1－3歲：對一部分輕型患兒，仍可使用帶蹬吊帶法治療。若使用4－6周后不能復位者，可改用手法整復，石膏固定法。整複方法：全麻下，患兒仰臥位，患側髖、膝關節各屈曲90°，沿大腿長軸方向牽引，同時壓迫大轉子部位，使股骨頭納入髖臼內。達到整復後，由於蛙式石膏容易影響股骨頭髮育及產生缺血性改變，故目前國內、外小兒外科已不用蛙式石膏而改為“人字位石膏”，即髖關節僅外展80°左右，膝關節微屈，上石膏後允許患兒帶石膏踩地活動。
4歲以上：此時脫位程度加重，骨與軟組織的繼發改變也較嚴重，手法整復難以成功，應採用手術治療。行沙爾特骨盆截骨術。股骨頸前傾角大於45°者應加作股骨鏇轉截骨術。
成人：成人可考慮作查理骨盆內移截骨術。如果一側髖關節脫位程度較高，經牽引未能下移，伴嚴重疼痛，且影響生活者，可行股骨轉子下截骨術來改變負重力線，改善症狀。
疾病預防
孕婦懷孕期間不要彎腰曲身幹活。儘量讓丈夫幹活。以避免出生後的孩子得先天性髖關節脫位。在懷孕期間的10個月裡，孕婦要仰坐，孕婦不要彎腰曲身幹活。 此病為新生兒期的常見畸形疾病，做好早期發現，診斷，及時處理，大多可獲得良好療效。
先天性髖關節脫位的預防注意：自行檢查的方法
首先觀察新生兒下肢的外形，可見兩側，臀部增寬，大腿短粗，小腿細長，如為單側脫位，我們可看到兩側腹股溝的皮紋長短不一，而且患側臀部及大腿皮紋也會增多、加深，會陰部增寬。如發現上述情況，可再進行以下試驗，以進一步確定有無髖關節脫位。
（１）讓新生兒平臥，將其兩足齊平，兩踝部靠攏，然後屈膝約９０°。如發現雙膝高低不平，則是由於股骨脫位後上移引起，高側則為脫位側。
（２）讓新生兒平臥，使其屈膝、屈髖各９０°（成直角），然後握住毛毛雙膝外展，如為正常，應雙膝外側能夠觸及床面。如有脫位，則不能觸及床面。有的在外展至７５～８０°時會突然有一彈跳感，以後才觸及床面。
如果在孩子走路後才發現此病，那么就要採取一系列的手術治療。先天性髖關節脫位治療越早越好，如果在嬰兒期治療，孩子將來走路正常，也不會在以後的生活中有什麼影響。但是如果耽誤了治療，就有可能造成永久性的跛行，或是髖關節炎。
用藥安全
此病有家族遺傳特點，女孩發病比男孩多。是小兒比較最常見的先天性畸形之一。新生兒及嬰兒的檢查，比較容易，並能早期做出診斷。其表現是大腿皮紋和臀部皺摺不對稱，患病的一側大腿和臀部皺摺增多並且上移。當小兒平躺時，將兩髖和兩膝各屈到90°後，正常兒可外展兩髖至70°～80°，若不能外展到上述度數，即表示可疑。應該及早去醫院診斷。先天性髖關節脫位治療越早越好，如果在嬰兒期治療，孩子將來走路正常，也不會在以後的生活中有什麼影響。但是如果耽誤了治療，就有可能造成永久性的跛行，或是髖關節炎。
皮膚受損護理措施：
1、指導患兒家屬皮膚護理的要點，以利配合。
2、每天給患兒擦洗全身。
3、及時更換嬰兒尿布，定時接留小兒尿液，大小便污染後及時擦拭，保持皮膚乾爽，防止尿布性發炎發生。
4、保持床單位整潔，防止零食、碎屑磨碎皮膚。
5、對長期臥床患兒，每班檢查皮膚情況，定時變換體位，減輕皮膚受壓，預防褥瘡發生。
6、使用支具、石膏、牽引、術後病人嚴防壓瘡。
7、將銳利用物（刀、叉、剪）和熱水瓶遠離患兒，以防刺傷和燙傷。
8、對行走不穩的患兒予以保護，以防跌傷。
檢查
1.Von-Rosen(外展內鏇位)攝片法
嬰兒仰臥，使其兩髖伸直並外展45°，盡力內鏇位攝片。正常時，股骨乾軸線的向上延長線經髖臼外緣相交於腰骶平面以下。但髖關節脫位時，此線則經髂前上棘相交於腰骶平面以上。然而，個別患兒的髖關節脫位在外展、內鏇位有自然復位的可能，結果表現正常。本法測量較為可靠，適用於新生兒期股骨頭骨化中心尚未出現者。
2.Perkin象限
股骨頭骨骺核骨化出現後可利用Perkin象限判斷髖關節的脫位情況。即在兩側髖臼中心間連一直線，稱為H線，再從髖臼外緣向H線做一垂線(P線)，將髖關節劃分為四個象限，正常股骨頭骨骺位於內下象限內，在外下象限時為半脫位，在外上象限內時為全脫位。
3.髖臼指數
從髖臼外緣向髖臼中心連線，其與H線相交所形成的銳角，稱為髖臼指數，其正常值為20°～25°。小兒開始步行後，此角逐年減小，至12歲時基本恆定於15°左右。髖關節脫位時此角明顯增大，甚至在30°以上。
4.CE角
也叫中心邊緣角(centeredgeangle)。即股骨頭中心點至YY'線的垂線與髖臼外緣和股骨頭中心點的連線所形成的夾角。其意義是檢測髖臼與股骨頭的相對位置，對髖臼發育不良或髖關節半脫位的診斷有價值。正常為20°以下。
5.Shenton線
正常時，閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連形成一條連續的弧線，稱為Shenton線，髖關節脫位時此線中斷。
6.Simon線
是髂骨外側緣至髖臼的外上緣，然後向下、向外，沿股骨頸外緣形成一條連續的縱弧線。髖關節脫位時，此弧線也中斷。
7.髖關節造影術
在嬰兒期，股骨頭尚未骨化，髖關節絕大部分屬軟骨，在X線片上不顯影。故髖關節造影術有利於觀察關節的透亮部分和軟組織結構。方法是：患兒平臥位，全身麻醉，在無菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18號帶有針芯的穿刺針，進入皮膚後，向下、向內對準髖臼，直至觸及髖臼，然後轉向外進入關節囊。注入造影劑。在正常髖關節可觀察到：
(1)股骨頭的大小和形態。
(2)髖臼的軟骨緣。
(3)環狀區，即環繞關節囊的區域，可見透明區環繞股骨頸，將造影劑一分為二。
(4)橫韌帶，表現為造影劑內下的壓跡。
(5)圓韌帶。
先天性髖關節脫位時，如關節盂緣內翻，可在股骨頭與髖臼間有充盈缺損，關節囊有明顯收縮，髖臼內有帶狀陰影，表明為肥厚的圓韌帶。
8.CT檢查
近來有些學者用CT檢查嬰幼兒的先天性髖關節脫位，可看到骨的缺損、髖臼變形引起脫位，並能看到骨的變化、軟組織的嵌入、股骨頸的前傾及股骨頭脫位的程度。
盤點常見的遺傳病
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