病因
在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。但蠶豆病發病情況頗為複雜，如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係；成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜，尚有待進一步探討。
臨床表現
蠶豆病大多食蠶豆後1至2天發病，早期症狀有厭食、疲勞、低熱、噁心、不定性的腹痛，接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，出現醬油色尿和貧血症狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可於一至二天內死亡。
檢查
1.血象①血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下；②紅細胞最低降至0.5×1012/升以下；③網織紅細胞明顯增高>0.20；④外周血塗片可見有核紅細胞增多；⑤白細胞數升高，可達（10～20）×109/升，甚至呈類白血病反應；⑥血小板計數正常或增高。
2.骨髓象
①紅細胞系、粒細胞系均明顯增生，年齡越小粒細胞系增生愈明顯；②紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。
3.尿檢查
①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等；②尿隱血試驗陽性率可達60%～70%；③尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性；④血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低；⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。
鑑別診斷
1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。2.藥物誘發的溶血性貧血。
3.感染誘發的溶血性貧血。
4.新生兒黃疸。
治療
1.輸血。2.套用糖皮質激素。
3.糾正酸中毒。
預防
有“蠶豆病”病史者，不能進食蠶豆及其製品（如冬粉、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類藥物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要曝曬，因為萘也可引起溶血。盤點常見的遺傳病
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