病理概述
脊柱側凸是一種病理狀態。當脊柱的一段或幾段出現側方彎曲,可逐漸加重,不僅可累及脊柱、胸廓、肋骨、骨盆,嚴重者影響到心肺功能,甚至累及脊髓,造成截癱。重度側凸需手術矯形,輕度側凸通過指導下的體療,電刺激治療、牽引治療、特別是支具治療可以防止或減少畸形的發展。產生側凸的原因很多,但80%以上是原因不明的特發性脊柱側凸。幼年及少年多發。女性多於男性。
病理原因
脊柱側凸的病因大多尚不清楚許多疾病可使脊柱發生側方彎曲按WinterR.B(1983年)將其病因歸納為:結構性脊柱側凸
1.特發性(idiopathic)(1)嬰兒型(0-3歲)
①自然治癒型(resolving)
②進行型(progressive)
(2)少年型(4-9歲)
(3)青春型(10-16歲)
2.神經肌肉性
Ⅰ.遺傳性共濟失調症(Friedreich病)
Ⅱ.進行性神經性肌萎縮(Charcot-Marie-Tooth病)
Ⅲ.家族性運動失調(Roussy-Lévy病)
②下運動神經元a.脊髓灰質炎(小兒麻痹)b.其它病毒性脊髓炎c.外傷性d.脊柱肌肉萎縮
Ⅰ.遺傳性早發性脊髓性肌萎縮(Werdnig-Hoffmann病)Ⅱ.家族性少年型肌萎縮(Kugelberg-Welander病)
e.脊髓脊膜膨出(麻痹性)③家族性自主神經機能異常(Riley-Day綜合徵)④其他
(2)肌源型
①多發性關節攣縮症②肌營養不良
a.假性肥大性肌營養不良b.肢帶型肌營養不良d.顏面肩胛上臂型肌營養不良③纖維型不均衡型(fibertypedisproportion)④先天性肌張力低下型⑤營養不良性肌強直⑥其他
3.先天性
(1)形成不全
①先天性楔形椎
②先天性半椎體
(2)分節障礙
①單側塊狀椎(單側不分節)
②雙側塊狀椎(雙側不分節)
③混合型
4.神經纖維瘤病
5.間質形成障礙
(1)Marfan綜合徵(2)Ehlers-Danlos綜合徵(3)其他
6.風濕性疾病
7.外傷性:(1)骨折(2)手術①椎板切除術②胸廓成形術(3)放射線照射
8.脊柱外瘢痕攣縮:(1)膿胸後(2)燒傷後
9.骨軟骨營養不良:(1)畸形性侏儒症(2)粘多糖類病(如Morquio綜合徵)(3)脊椎骨骺發育不良(4)多發性骨骺發育不良(5)其他
10.骨感染:(1)急性(2)慢性
11.代謝性疾患:(1)佝僂病(2)成骨不全(3)高胱氨酸尿症
12.腰骶部異常:(1)峽部不連與脊柱滑脫(2)先天性腰骶部異常
13.腫瘤:(1)脊柱腫瘤①骨樣骨瘤②組織細胞增多症③其他(2)脊髓腫瘤(見神經肌肉型)
非結構性脊柱側凸
1、姿勢性側凸
2、癔症性側凸
4、炎症刺激(如闌尾炎)
5、雙下肢不等長
6、髖攣縮
臨床表現
本病以女性為多,在兒童期身體增長慢,畸形並不明顯,即使輕微畸形,亦無結構變化,容易矯。正但此時期不易被發現,患者至10歲以後,椎體第二骨骺開始加速發育,側凸畸形的發展,即由緩慢轉為迅速,1-2年內可以產生較明顯的外觀畸形,多數側凸發生在胸椎上部凸向右側,其次好發於胸腰段凸向左側著較多,脊柱側凸所造成的繼發性胸廓畸形,如畸形嚴重,可引起胸腔和腹腔容量減縮,導致內臟功能障礙。如心臟有不同程度的移位,心搏加速,肺活量減少,消化不良,食欲不振,神經根在凸側可以發生牽拉性症狀,凹側可以發生壓迫性症狀,神經根的刺激,可以引起胸和腹部的放射性疼痛,亦有引起脊髓功能障礙者,由於內臟功能障礙息者全身往往發育不佳,軀幹矮小,體力較弱,心肺儲備力差。
病理診斷
病史首次就診患者要詳細詢問病史,了解患者母親妊娠情況,生產情況,妊娠頭三個月有無潛在致胎兒畸形的影響,家族中同胞兄弟,姐妹有無同樣患者,有無糖尿病患者,對脊柱側凸出現的年齡彎曲進展情況,有無接受過治療及何種方式的治療,現在主要的症狀是什麼,如易疲勞,運動後氣短呼吸困難,心悸下肢木,走路不便,大小便困難等,應予以詳細詢問,輕度的脊柱側凸,可以毫無症狀,特別在好發的青春期少女胸背不易裸露畸形,常被忽略故群體普查認真查體是早期發現的關鍵。
(一)脊柱側凸的早期診斷
早發現、早治療是關鍵,可以防止畸形發展嚴重。脊柱側凸早期表現有:雙肩高低不平,脊柱偏離中線,肩胛骨一高一低,一側胸部出現皺褶皮紋,前彎時雙側背部不對稱。早期發現主要靠父母、學校老師和校醫,簡單的檢查是彎腰試驗:讓患兒脫上衣,雙足立於平地上,立正位。雙手掌對合,置雙手到雙膝之間,逐漸彎腰,檢查者坐於小孩前或後方,雙目平視,觀察患兒雙側背部是否等高,如果發現一側高,表明可能存在側彎伴有椎體鏇轉所致的隆凸。如果彎腰試驗陽性,應到醫院及時就診。
(二)影像學檢查
(1)X線片檢查最為重要,一般藉助X線片就可以區別側凸的原因、分類以及彎度、部位、鏇轉、骨齡、代償度等。
常規的X線片應包括站立位的脊柱全長正側位攝片,上端包括下頸椎、下端包括雙側腰骶關節和髂骨翼。其他特殊的X線片包括仰臥位側彎位片,牽引位片等,可以評估脊柱側彎的柔韌性。
(2)CT掃描可以很好的顯示骨性畸形,尤其是脊柱三維重建CT可以很好顯示先天椎體畸形,還可以做脊髓造影CT掃描,在一些複雜的脊柱畸形中可以很好顯示脊椎與神經關係,有無脊髓畸形,指導手術治療。
(3)磁共振(MRI)相比脊髓造影是一種無創性檢查,它的軟組織解析度高,可以很好的顯示脊髓病變。
(三)神經系統檢查
每一個脊柱側凸的病人應進行詳細全面的神經系統檢查,一方面注意有無側凸導致脊髓壓迫,引起截癱,早期有腱反射亢進和病理反射;另一方面注意有無合併脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂、脊髓空洞等脊髓異常。
疾病治療
非手術治療
矯正體操療法矯正體操對脊柱側凸的療效尚有爭議。但根據作者對20°以內的特發性脊柱側凸採用矯正體操治療結果,治療組側凸消退率為29.6%,比沒有治療,單純觀察組的消退率明顯高。矯正體操的作用原理是有選擇地增強脊柱維持姿勢的肌肉。通過凸側的骶棘肌、腹肌、腰大肌、腰方肌,調整兩側的肌力平衡。牽引凹側的攣縮的肌肉、韌帶和其他軟組織,以達到矯形目的。矯正體操對不同發展階段和不同類型的脊柱側凸有不同的效果,特別對少兒或青春前期輕度特發性側凸、可屈性好尚無明顯結構性改變者,體操療法可達到良好的治療效果。而對結構性改變明顯及先天性側凸很難單獨通過矯正體操矯形,需與其它非手術治療特別是支具治療結合套用。因此,體操療法仍為一種必要的輔助療法,可防止肌肉萎縮及其他因制動引起的廢用性改變。下面介紹作者編制的一套矯形體操。按患者不同情況可選擇其中幾節重點練習。電刺激療法
支具是控制脊柱側凸加重的較好方法。但由於支具限制患者的日常活動,外形臃腫,在炎熱地區,患者無法耐受透氣不佳的支具,常使患兒或家長中途放棄治療,而願意接受電刺激治療。目前常用的電刺激多為雙通道體表電刺激器。兩組電極分別放置在側彎凸側的體表特定位置,兩通道交替輸出的矩形電刺激波,使兩組椎旁肌輪替收縮與舒張,而使側彎的脊柱獲得持續的矯正力,以期達到防止側凸加重的目的。較好的適應證是年齡較小的可屈性較好的40°以下的特發性側凸及神經肌肉型側凸。具體治療方法:1.定位治療前攝站立前後位脊柱X線像,根據X線像找出側凸的頂椎及與其相連的肋骨,此肋骨與患者腋後線,腋中線相交點A、B為參考中心,在參考中心上、下各5~6cm處的腋後線及腋中線上作標誌點,為放電極板位置,同一組電極極板的距離不要小於10cm。
2.有效強度的確定電刺激需要有足夠的強度才能達到治療目的。一般電刺激強度通過以下方法來估計:①電刺激肌肉收縮時,肉眼觀察脊柱側凸有無改善或變直。②肌肉收縮時觸摸患兒棘突有無移動。③拍片觀察有電刺激與無電刺激時側凸角度有無10°以上的減小。如未達到以上要求,應向前或向後調整電極板位置,或略增大同一組兩電極板間距,找到最佳刺激點,並使電流強度逐漸增大到60-70mA。
3.治療處方第一周:第一天刺激為半小時,每日兩次,第二天刺激1小時,每日兩次,第三天刺激3小時,每日1次,以後每日一次,每次遞增1小時,至第七天刺激7小時。電流量由第一天30mA到第七日的70mA。經一周白天治療使患兒逐漸適應,並同時教會家長如何正確使用電刺激器和放置電極板,以後改為晚上治療。小兒入睡後開動儀器,使電流強度由30mA開始,幾分鐘後逐漸調到60-70mA,以免刺激太強,將患兒弄醒。在開始治療階段,注意發生皮疹。要經常核對刺激點,防止刺激強度及刺激時間不足。電刺激療法需持之以恆。為達到好的治療效果也可與支具治療聯合套用。
支具療法
在脊柱側凸非手術治療中支具治療占重要位置。Winter等曾對95例Cobb角在30-39°的特發性脊柱側凸用Milwaukee支具治療,骨生長成熟後停止使用,其後經過二年半的隨診,84%的側凸無變化或有減輕。作者對215例平均Cobb角28度的特發性側凸患者,頸胸段及胸段側凸採用Milwaukee支具,胸腰段及腰段側凸採用Boston支具治療。經平均26個月隨診,側凸無變化或減輕的有效率為82%。支具療法適用少年期和青春期的特發性側凸,對先天性側凸或骨發育成熟期的側凸支具治療無效。常使用的治療脊柱側凸的支具有兩大類:即CTLSO及TLSO。1.CTLSO固定範圍包括頸椎、胸椎、腰椎和骶椎。Milwaukee支具是其代表,包繞骨盆的部分由塑膠製成,外面附有三個立柱,一前二後。三根柱在頸部與頸圈相連,圈的後方為枕托,前方緊貼喉前托位下頜。CTLSO適用於頂椎在T8以上的側凸。根據需要在立柱上補加壓力墊或吊帶,主墊應安放在側凸頂椎的水平。壓墊位置應儘量偏向外側,以增加水平分力。
2.TLSO固定範圍包括中、下胸椎、腰椎和骶椎。其中Boston支具是它的代表。TLSO適用於側凸頂椎在T8以下的患者。支具由塑膠製成,上端至腋下,下端包繞骨盆,該類支具可被衣服遮蓋,不影響美觀,患者容易接受。但這種支具必須用石膏取樣。甚至在牽引下或加壓墊下,取樣做成陰模,後製成陽模。再用塑膠在陽模上作成支具,才有較好的矯形作用。
3.穿戴支具的時間支具穿戴時間每日不少於23小時,1小時留作洗澡、體操等活動練習。支具治療需持之以恆,若無禁忌,支具使用應至骨生長發育成熟。停用支具的指標:①4個月內身高未見增長。②Risser征4-5級(髂嵴骨骺長全及融合)。取下支具後4小時攝片,Cobb角。達到上述指標,支具穿戴時間每日可為20小時。4個月後複查無變化,減為16小時。如再複查仍穩定改為12小時。再隔3個月,去除支具24小時後拍脊柱正位片,Cobb角仍無變化,即停止使用。在此期間如有畸形加重,仍需恢復每日23小時著用支具。[4]
牽引療法
牽引治療可防止或減緩脊柱側凸的進一步加重,或使側凸得到一定程度的改善。牽引療法,目前更重要的是用作脊柱側凸的術前準備,使手術達到最大限度地矯正。防止手術一次性地牽張,避免或減少脊髓神經損傷併發症的發生。牽引的方法很多,如頸牽引,斜台頸牽引,頸—骨盆套牽引、頭顱—骨盆環牽引、臥位反懸吊牽引等,現將後兩種介紹如下:
1.頭顱一骨盆環牽引該裝置首先由Dewald和Ray於1970年設計並套用臨床。它由頭環、骨盆環和四根支撐桿組成。頭環由特製螺釘固定在頭顱,骨盆環可由斯氏針、特製的螺釘、皮圍腰或腰部石膏固定。
手術治療
(一)手術適應證1.病因特發性側凸、青春期發展較快,Cobb角大於40°者應當手術治療。先天性側凸,特別是僵硬型,或神經肌肉型側凸致脊柱塌陷者,應當早期手術。因病程越長,發展愈嚴重矯正愈難。
2.年齡一般器械矯形固定融合手術在12歲以後施行。對先天性側凸,為防止側凸加重的局部融合應早期手術。
3.側凸程度目前國內外一般規定在Cobb角40°以上者行手術治療。40°以下者行非手術治療。
4.側凸部位鏇轉較重的胸椎側凸,伴有明顯胸廓畸形或駝背(hump角大)畸形者,比腰椎側凸要提前手術,以防影響呼吸功能加重。
5.側凸並有早期截癱者應早期手術,進行減壓解除截癱因素,矯正和防止畸形進一步加重。
6.對年齡較大的成年人側凸,由於畸形部位椎骨增生所致腰背痛,或脊椎不穩,亦可考慮固定融合術。
(二)常用的手術
1.Harrington手術,Harrington1962年首先報告用金屬內固定裝置支撐或和加壓來矯正側凸畸形。其裝置主要有兩部分組成,一為棒,二為鉤。放在側彎凹側用撐開棒,放在凸側用加壓棒。撐開棒的近段為棘齒狀,以便放在鉤子內只允許撐開,不允許反回。其尾端為方形,以防插入下鉤後鏇轉。加壓棒較細,富有彈性;全長有螺紋。撐開棒的上鉤為圓孔,尾端鉤為方孔。加壓棒的Rochester型,鉤背面有槽,容易使加壓棒及墊圈放入。撐開棒的上鉤一般放在胸椎小關節間,下鉤放在腰椎椎板上緣。加壓棒上鉤放在肋骨橫突關節,下鉤放在腰椎椎板下緣。Harrington器械有較好的縱向支撐性能,對Cobb角大於50°效果較小,即角度小,矯正力差,而過大的角度可用2根撐開棒,或與加壓棒合併套用。2.Luque手術,1976年由墨西哥Luque首先報告。他將兩根“L”形金屬棒置於側彎節段的兩側椎板。把一根金屬棒的短臂插入側彎,上終椎上一棘突中,另一“L”形金屬棒短臂插入側彎下終椎下一棘突中。如此使兩棒呈一長方形,控制金屬棒上、下滑動或鏇轉,切除需要固定節段的所有棘間韌帶、黃韌帶,打開椎板間孔。自每一椎板間孔穿入鋼絲,通過椎板下,從相鄰的椎板間孔穿出。把每一節段椎板下穿過的鋼絲擰緊在每側的金屬棒上,使椎板和金屬棒完全固定在一起。
3.Harri-Luque棘突基底骨扣鋼絲固定法,自1985年採用Harrington與Luque聯合器械,但不是椎板下鋼絲固定,而是在椎骨最厚的部位棘突基底用打孔器平行椎板鑽兩個並行的1.5mm直徑的孔,分別由一側向對側通過兩鑽孔將帶有骨扣的鋼絲兩端穿出(骨扣預先製備好),用穿過來的鋼絲將該側Harrington棒或Luque棒固定。這樣,使鋼絲通過骨扣對棘突由Wisconsin法原為橫向拉力,變成對棘突為大小相等方向相反的對峙的壓力(圖10),因而大大增強了鋼絲的固定能力。
4.Dwyer手術,1969年澳大利亞的Dwyer採用從椎體前方矯正脊柱側凸的手術方法。該手術主要適用於L1以下的側凸畸形,特別對椎板有嚴重缺如或畸形,不能置鉤的病例更為適合。手術一般從凸側作胸腹聯合切口,切除第10肋進入胸腔,在腹膜外顯露T11~L5脊椎前外側。結紮各橫行於椎體的血管。縱行切開前縱韌帶及骨膜,並向兩側作骨膜剝離,顯露出椎體。切除側凸範圍內的各椎間盤,每一椎體上釘入一帶孔的螺釘,鋼索從孔中通過,抽緊鋼索,使椎體靠近。凸側切除後的椎間隙消失,使脊柱變直。壓扁螺絲使鋼索不能回縮,使側彎得到矯正。該方法矯形滿意,但併發症多。
5.Zielke手術,Zielke裝置實際是改良的Dwyer器械,其途徑也是前方入路。本方法最大優點是矯正度大,能夠去鏇轉;固定節段少,對畸形節段只有加壓,沒有撐開作用,因而對神經牽拉損傷的機會少。
6.C.D手術,法國Cotrel和Dubousset於1984年報告了他們的新型脊柱側凸矯形固定器械。主要適用於少年期特發性脊柱側凸,是目前脊柱後路矯形手術中最有效的固定器械之一。但方法複雜,併發症較多。
注意事項
脊柱側凸手術後一般三天之內最痛,需要使用止痛藥物。很多醫院都有止痛泵可以在手術後三天之內使用,其止痛效果非常好,但是由於是使用麻醉藥物來止痛,所以儘可能不要使用太多和太長時間。三天以後以後疼痛就會逐漸減輕,手術後一周之後疼痛就比較輕微了。術後一周的時候,醫生會給你拍片了解彎曲矯正和體內內固定的情況,如果拍片結果正常的話,患者就可以試著坐起來,試著站立,站立的時候可以扶著床邊,或者使用助行器得幫助。剛起床坐或站立的時候,患者會感到一些頭暈,這是較長時間臥床和手術後身體還有些虛弱的緣故,不必擔心,起來幾次之後就會適應了,頭暈也會消失了。
等到可以站立比較自然了,並且可以站立10分鐘以上了,就可以量身取模作支具了。一般2-3天支具就可以做好,戴上支具以後就可以起來走動了。配戴支具的目的是保護體內的金屬內固定裝置,以免在植骨融合完成之前發生內固定鬆動或者斷裂。支具的配戴原則是只要起來,就要配戴,至少要半年,因為只有植骨融合好了,才可以不帶。所以手術後1、3、6月的拍片複查十分重要。如果術後1月沒有異常的感覺,也可以不拍片,但是3,6月拍片時必須的。
一般來說,術後第一個月內是以臥床休息為主的,可以適當起來走動,就餐、如廁等,但是只要起來就需要配戴支具保護。術後1月之內的日常生活是需要有人照顧的。術後一月的時候最好拍片複查一下,了解內固定是否有鬆動或者變化,如果沒有問題,就可以逐漸增加活動的時間了。很多患者術後2月就可以完全恢復如常生活或者上學了。手術後起來活動的時候,腰背部的酸痛是正常的,畢竟手術部位的肌肉等軟組織完全癒合也需要3-4周的時間,一般都沒有問題的。只要身體沒有突然的變化,如背部劇痛、身高降低、後背再次隆起等,就沒有大的問題。
手術後的康復是需要循序漸進的,不要操之過急。一般來說。手術後半年之內是不允許做劇烈的活動的,尤其不要彎腰、扭腰、搬提重物等,術後一年之內也不可以做對抗性的活動或運動。如果患者感覺自己可以坐2-3小時而沒有不適感覺的話,就可以回學校上學,但是不可以參加體育活動。可以先上半天課,以後逐漸增加。
總之,脊柱側凸手術後的一年之內的複查十分重要(3、6、12月),堅持按時到醫院複查或者拍片寄給你的醫生可以幫助醫生了解術後康復情況,使你更好的更快的康復。如果在此期間又感覺有任何異常的感覺(手術部位突發性劇烈疼痛、呼吸困難、後背隆起、身高突然變化等),就應該立刻和你的醫生聯繫,到醫院檢查確定原因並及時處理。
預防
脊椎側凸能使人致殘,形成於成長期,威脅青少年健康成長,脊椎側凸如果不及時治療,不僅嚴重影響發育,還會引致呼吸障礙,甚至影響婚育。因此,脊椎側凸的防治工作刻不容緩。脊柱外科專家表示:脊柱側凸主要以預防為主,學齡兒童應保持正確姿勢,加強腰背肌,腹肌、髂肌及肩部肌肉鍛鍊,輕者自行矯正,不需治療。對於一些由於先天性因素引起的脊柱側凸,目前則無有效的預防措施。早期發現、早期診斷、早期治療是關鍵。
脊柱外科專家提醒:脊椎側凸如果不及時治療,不僅嚴重影響發育,還會引致呼吸障礙,甚至影響婚育。因此提醒工作忙碌的父母們別忽視孩子的脊柱發育,一旦發現他們脊柱不直或雙肩不平,應及時帶孩子到醫院檢查,早期治療只需進行器械矯正,脊柱側凸角度大於50度時,則要花上萬元做手術。所以及早發現,及早治療。