地方性心肌病:地方性心肌病地方性心肌病，於1935年在我國黑龍江省克山縣 -百科知識中文網

病因

病因不明，病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認為病區水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認為由病毒感染引起。或由於兩種病因共同作用的結果，主要發生在我國從東北到西南的狹長地帶內。

症狀

可分四型：急型、亞急型、慢型和潛在型。急型：多冬季發病，常因寒冷，暴飲，暴食分娩等而誘發。噁心、嘔吐、頭暈，嚴重者數小時內死亡。常心有源性休克，各種嚴重心律失常。心臟擴大，舒張期奔馬律。急型發病後出現浮腫、肝腫大等體徵三個月以上不消退者已由急型轉為慢型；亞急型是小兒克山病的一種類型，春夏發病多，精神不振，食慾減退，面色灰暗、全身浮腫，心臟向兩側擴大，舒張期奔馬律，肝臟腫大，三個月不緩解者，已轉為慢型。慢型表現為充血性心力衰竭，心臟向兩側擴大，心尖部收縮期雜音，肝臟腫大，下肢浮腫，極似擴張型心肌病，潛在型是各型治療之後，或是克山病的早期改變。克山病有流行症學特點，即地區，季節及人群發病特點，心臟擴大，心律失常，心力衰竭，奔馬律及心功能有關的雜音，在克山病流行區診斷不難。

診斷依據

一、發病特點：在一定地區、季節（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（農民、學齡前兒童和生育期婦女）中多發。外來人員在流行區和當地居民以同樣方式連續生活3個月以上，方能發病。

二、診斷指標
(a)臨床所見：1、急、慢性心功能不全；2、心臟擴大；3、舒張期奔馬律；4、心律失常：(1)多發性室性早搏（每分鐘在５次以上），(2)心房纖顫，(3)陣發性室上性或室性心動過速；5、栓塞（腦、肺、腎及下肢動脈等）。
(b)心電圖所見：1、房室傳導阻滯；2、束支傳導阻滯（左、右束支、雙束支及三束支）；3、ＳＴ段及Ｔ波改變；4、Ｑ－Ｔ間期改變；5、多發性或多源性室性早搏；6、陣發性室上性或室性心動過速；7、心房顫動或撲動；8、低電壓及竇性心動過速；9、Ⅰ、ａｖＬ、Ｖ１－Ｖ６導聯出現病理性Ｑ波。
(c)Ｘ線所見：1、心臟擴大；2、心臟搏動減弱、不規則、局限性搏動消失或反常搏動；3、肺靜脈高壓（或混合高壓）。具備克山病發病特點，再有診斷指標中一條或一項，能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據發病緩急、病情輕重分為四種臨床類型：急型；慢型；亞急型；潛在型。

三、檢查
1、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多，血沉加快。慢型由於肝淤血，GPT增高。
2、心電圖檢查：本病幾乎均有心電圖改變，主要表現ST－T改變，低電壓，Q－T間期延長。各種類型心律失常，尤以完全性右束支傳導阻滯為多見。
3、X線檢查：心臟普遍擴大，搏動減弱，淤血較輕。
4、超聲心動圖：雙心室擴大，室壁搏動幅度普遍減弱，室壁無明顯增厚，這些改變與擴張型心肌病相似。

分類

急型：
起病突然，進展迅速。表現為胸悶、噁心、嘔吐，嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等，嚴重者可出現昏厥、抽搐或心原性休克。檢查可見四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降並有冷汗，但意識清醒。心臟擴大，聽診可聞及一系列改變，下肢可有凹陷性水腫。

慢型：
起病緩慢，表現為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫。檢查可見呼吸急促，多採取端坐位，心臟明顯擴大，聽診可聞及一系列改變。潛在型：多無自覺症狀，少數在勞動時出現輕度頭暈、心悸、呼吸困難。心臟輕度或中度擴大，可伴有期前收縮等心律失常。心電圖檢查可呈現多種改變。X線檢查有助於診斷。本病治療在於搶救心原性休克，減輕心臟負擔，控制心力衰竭，糾正心律失常。可用大劑量維生素C。慢型、潛在型可試用鹵鹼。

治療原則

1、防治誘發因素。
2、急型者大量套用維生素Ｃ。
3、抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。

治療：
1、急型可給大量維生素C5－10g靜脈注射，二小時後可重複注射一次，血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。
2、慢型按一般心力衰竭進行治療。

用藥原則

1、對急型應早期靜脈注射大量維生素Ｃ，同時積極處理其他疾患。
2、對慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治誘發因素。
3、對潛在型應注意生活管理，防治感染、密切觀察隨訪。

口服亞硒酸鈉可預防急型克山病發作。用法1－5歲1mg，6－10歲2mg，11－15歲3mg，16歲以上4mg，每10天口服一次，多發季節經常服用，非發病季節可停服3個月，同時應改善營養，提高身體素質，預防發病。

療效評價

1、治癒：經治療後症狀及體徵消失，心電圖及Ｘ線恢復正常，經3個月以上未復發者。
2、好轉：症狀及體徵大部分消失或好轉，但心臟擴大、異常心電圖或Ｘ線改變未完全恢復正常。
3、未愈：症狀及體徵、輔助檢查無變化或出現惡化加重者。

病理生理

地方性心肌病的主要病變是心肌實質的變性、壞死和纖維化交織在一起心臟呈肌原性普遍擴張，心壁通常不增厚。20％的患者可見附壁血栓及肺、腦、腎、末梢血管的栓塞。光鏡可見心肌變性和壞死。心肌變形呈瀰漫性，壞死呈灶狀分布。病變通常以左心室及室間隔部為重，右心室較輕。點鏡主要表現為線粒性腫脹、增生和嵴及肌原纖維破壞。

怎樣預防心肌病

怎樣預防心肌病－專業治療心肌病
1、積極治療可能導致心肌病的原發病。
2、根據心功能情況，適當活動，但切忌不可過累，應多休息，病情嚴重時應臥床休息。
3、飲食宜清淡，有心衰時應控制鈉、水攝人，生活規律，避免受寒而誘發疾病加重。
心肌病的症狀－治療心肌病專欄：心肌病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現症狀，隨著年齡增長，症狀更加明顯，主要症狀有：
1、呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。
2、心絞痛；常有典型心絞痛，勞力後發作。胸痛持續時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。
3、暈厥與頭暈；多在勞累時發生。血壓下降所致，發生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。
4、心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由於心律失常或心功能改變所致。

專家提示

地方性心肌病，主要是發病地區的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病，可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質，防治感染。急型的死亡率極高，一旦發病應儘快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時，應注意避免過勞及預防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪，注意生活管理及防治感染。

病理學常識

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地方性心肌病

基本信息

病因

症狀