亨諾•許蘭綜合徵概述
亨諾•許蘭綜合徵解剖圖疾病別名：過敏性紫癜,急性血管性紫癜,anaphylacticpurpura
疾病分類：風濕免疫科疾病
亨諾-許蘭綜合徵(Henoch-Sch?nleinsyndrome，HSS)也稱急性血管性紫癜等。主要見於青少年，尤以4～11歲多見，但以關節症狀為主要表現者多見於青年成人，無性別差異。以初春和晚秋季節發病較多。
首發症狀以皮膚損害者占80%以上：以胃腸道症狀首發者占10%～20%，極少部分患者可以胃腸道症狀為本病的惟一早期表現；腎臟症狀常在起病1個月內出現也可於3～6個月甚至2年以上才出現。起病前患者常有不同程度或不同形式的發熱、頭痛、厭食的全身不適，2/3以上患者有反覆發作的傾向，一次發作持續不到1周，數天或數月的發作間歇後可出現第2次發作，其發作方式可以與第1次相同，常反覆發作4～5次，最後自行消退，但有些患者可頻繁發作達數年之久。
症狀體徵
亨諾•許蘭綜合徵1.皮膚損害皮膚損害常呈對稱性分布，多見於下肢、臀部外側、上肢和其他部位，尤其是雙小腿及雙踝周圍更常見。皮損的形式開始表現為紅色斑點、丘疹或蕁麻疹，以後逐漸擴大而融合成特徵性的紫癜，有時可融合成大皰，其中心有出血壞死，皮損大小不等，可高起皮膚。有時可表現為大小不等的多形性紅斑或局限性瀰漫性水腫，水腫是由皮下泛發性毛細血管炎所致，局限性水腫多位於肢端，個別患者有瘙癢感和感覺異常。
2.關節80%以上的患者有關節症狀，其特徵為多關節疼痛，但也可表現為單關節疼痛。關節疼痛可為一過性，也可為持續性，很少發生關節腫脹及關節腔積液。常受累的關節為踝、膝、肘和腕關節，當這些關節腫脹伴低熱時，易誤診為風濕熱。
亨諾•許蘭綜合徵4.泌尿系統半數以上患者發生腎臟病變。可發生明顯的腎小球腎炎樣改變，表現為鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓和水腫。腎臟受累可為自限性，也可因反覆發作而轉變成慢性腎炎，嚴重時可出現高血壓或高血壓危象，甚至出現慢性腎功能不全。腎臟的病變程度隨發作次數的增加而加重，成人患者腎臟的病變較重，一般在兩年內可發展為慢性腎功能不全。
疾病病因
本病確切的病因目前尚不十分清楚。相關的原因有：細菌(β-溶血性鏈球菌感染等)、病毒、寄生蟲感染(如絲蟲、鉤蟲等)、食物過敏(如魚、蝦等海產品)、藥物過敏(如青黴素、鏈黴素、普魯卡因胺、碘劑)等。
病理生理
亨諾•許蘭綜合徵2.本病的基本病理改變為大量中性粒細胞浸潤性壞死性血管炎。皮膚小血管可見有IgA沉積，有出血、水腫等類似Arthus反應性血管炎改變。胃腸道及關節可有同樣的改變。腎臟的改變主要為增生性腎小球腎病，呈局灶節段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖，可有新月體形成，有節段性毛細血管內血栓形成、中性粒細胞浸潤，輕者發生局灶性腎炎，重者則發生壞死性血管炎，且病變範圍較廣。
少數病例可發生中樞神經系統及肺的壞死性毛細血管炎。用電子顯微鏡觀察，可顯示腎臟系膜基質局灶性增生，內皮細胞腫脹，內皮下及上皮下電子緻密顆粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒細胞、血小板及纖維素等。免疫病理檢查發現：腎系膜區有廣泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉積，也有纖維蛋白原沉積。基底膜也可見有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉積。
診斷檢查
診斷：
亨諾•許蘭綜合徵實驗室檢查：
1.血常規、血沉、出血時間、凝血時間及血小板計數均正常。部分患者毛細血管脆性試驗陽性。多數患者伴有中性粒細胞增高，偶有嗜酸粒細胞增高；多數患者有不同程度的血沉增快。有出血現象的患者可有貧血。
2.尿常規及大便常規半數患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少數患者可出現管型尿，以顯微鏡下血尿更常見。患者可有大便隱血。
3.生化學檢查腎臟受累到一定程度時可出現尿素氮及血肌酐升高，血漿白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纖維蛋白裂解產物(FDP)水平升高。
亨諾•許蘭綜合徵5.其他檢查皮膚毛細血管鏡檢查可見視野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不規則形態，血沉速度減慢、間斷或模糊血流，伴有出血。
其他輔助檢查：
X線檢查：病情較重、累及範圍較廣的患者，可有肺部浸潤性陰影或肺栓塞而致的出血表現。全消化道鋇餐透視可見小腸充盈缺損、黏膜粗亂、潰瘍或痙攣等徵象。皮膚活檢發現壞死性出血性毛細血管炎有助於本病診斷。
鑑別診斷
對於腹部症狀先於皮損或皮損較輕的患者，同時伴有發熱和白細胞升高時，必須注意與急腹症鑑別。以腎臟病變為主要表現時，必須與鏈球菌感染後的腎小球腎炎相鑑別：本病抗“O”大多正常，有特徵性紫癜，有助於與其他疾病鑑別。
治療方案
亨諾•許蘭綜合徵2.抗組胺類藥物苯海拉明、異丙嗪(非那根)等藥物可減輕症狀，也可套用維生素C和鈣劑。
3.糖皮質激素對於一般患者在清除病因的同時用較小劑量的糖皮質激素，可幫助改善症狀，縮短發作過程，但不能阻止病情復發，也不能防止腎炎的發生，症狀緩解後宜逐步減量或停藥。對於病情較重、腎臟病變明顯者，應考慮系統套用糖皮質激素，用法與急、慢性腎炎相同。
4.其他免疫抑制劑環磷醯胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥，僅限於嚴重患者和有腎臟病變患者。
5.血漿置換對嚴重病例，特別是腎臟病變較重者，可考慮套用血漿置換，清除IgA免疫複合物，以緩解病情，但不能起到根本性治療作用。
併發症
少數患者可出現中樞神經系統症狀，表現為抽風、輕度偏癱及腦神經病變。與其他系統性風濕病一樣，本病也可發生眼部病變，但發生的機率較低，可出現虹膜炎、葡萄膜炎和乾燥性角膜炎等。個別患者可因冠狀動脈及其分支受累，或累及心肌，表現為心絞痛、心律失常、心肌炎、心包積液，甚至可出現心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系統，一旦呼吸系統受累則可出現咯血、哮喘、胸膜炎、風濕性肺炎。極少數患者可發生睪丸炎及前列腺炎。
預後及預防
預後：
一般預後良好，多在6周內自愈，少數病例可發展為慢性腎功能衰竭。
預防：
1.一級預防
亨諾•許蘭綜合徵(2)保持規律的生活節奏，尤其是兒童應保證充足的睡眠，注意室內換氣和呼吸新鮮空氣，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能。
(3)反覆發作者，應設法避免損傷，有前驅症狀的可在醫生指導下試用抗過敏藥物。發作時應注意休息，儘量避免手術，如必須手術時，則要嚴格做好手術前準備和術中、術後觀察，防止意外。
(4)在工業生產方面，對有毒物品或放射性物質要做好勞動防護。
2.二級預防
(1)早期診斷：皮膚紫癜發生前2～3周常有倦怠、乏力、頭痛、全身不適等上呼吸道感染史。結合病史，有鏈球菌感染或柯薩奇B組病毒感染者可早期診斷。另外，皮膚的最早表現可僅有蕁麻疹及紅斑。兒童常伴水腫。本病腹痛特點：①腹痛部位及壓痛點常不固定；②不同發作時間其腹部症狀或體徵的性質往往不一致；③腹部體徵不如症狀明顯，即腹痛雖甚劇烈，但壓痛較輕，且腹肌多無緊張；④多數病例除腹痛外伴有腹瀉。
(2)早期治療： ①病因治療：是治癒本病的關鍵，儘量設法找出引起過敏的食物、藥物或其他致病因素，避免再接觸。 ②藥物治療：抗組織胺類藥、止血藥、維生素類藥以及糖皮質激素、免疫抑制藥等。中醫中藥辨證施治及針灸。
3.三級預防由於該病病程長短很不一致，多數病程短，預後良好。少數患者病情時好時壞，反覆發作，經久不愈，病程可長達數年之久。紫癜性腎臟病變與臨床表現有密切關係。局灶性腎小球腎炎占多數，預後良好，瀰漫增殖性腎小球腎炎則預後較差。約50%死於尿毒症。遇以上情況除積極治療外，應加強營養，注意勞逸結合，增強體質及自身免疫功能，防止疾病發作。
流行病學
主要見於青少年，尤以4～11歲多見，但以關節症狀為主要表現者多見於青年成人，無性別差異。以初春和晚秋季節發病較多。
