腸系膜脂肪炎

腸系膜脂肪炎

腸系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包塊及腹痛為主要表現的腸系膜疾病,臨床少見。Crane(1955)首先報告於臨床,Dgder(1960)對本病的臨床及病理做了詳細的描述。指出該病是因非特異性炎症所引起的系膜廣泛增厚,繼而纖維化,故又稱腸系膜脂肪肥厚症、腸系膜脂性肉芽腫、原發性腸系膜脂硬化症、孤立性腸系膜脂營養不良症、退縮性腸系膜炎、Weber-Christian病、特發性收縮性腸系膜炎等。本病大多數病人臨床經過良好,有自限性趨勢。

基本信息

疾病描述

腸系膜脂肪炎腸系膜脂肪炎造影圖

腸系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包塊及腹痛為主要表現的腸系膜疾病,臨床少見。發病年齡在23~80歲,平均年齡60歲,兒童期極少發病。男性多於女性,男性與女性之比,為2~3∶1。臨床症狀表現有1.病人多為體質虛弱,消瘦,慢性低熱,食欲不振,以及體重下降等慢性消耗的狀態,病程可長達數年。2.腹部疼痛,以右下腹部較多見,左側腹及上腹痛也可發生,但較少。伴隨的症狀有腹脹、噁心、嘔吐及食慾減退。
腸系膜mesentery懸吊、固定腸管的腹膜的一部分。生在軀體左右兩側的腹膜在腸的背側和腹側相合,分別形成背側腸系膜和腹側腸系膜。後者大部分消失,背側腸系膜尚存,將腸連結於脊柱。因此腸系膜是兩層腹膜癒合而成的,所以薄而韌。通往腸的血管神經多數分布於其上,伴隨腸管的分化、延長、迂曲,而腸系膜的形態也趨於複雜化。在哺乳類,只有小腸狹義的腸系膜,在大腸和直腸部分。各自稱為大腸系膜(meso-colon)、直腸系膜(mesorectum)。胃的胄系膜(mesogaster)形成稱為大網膜和小網膜的皺壁而伸展著。同樣把卵巢與脊柱相連的系膜稱為卵巢系膜,把睪丸與脊柱相連的系膜稱為睪丸系膜,但後者在睪丸從腹腔內下降於陰囊後就不明顯了。腹膜的一部分,包在小腸和大腸的外面,把腸連線在腹腔的後壁上。

腸系膜脂肪炎小腸喝腸系膜圖片

症狀體徵
1.一般表現病人多為體質虛弱,消瘦,慢性低熱,食欲不振,以及體重下降等慢性消耗的狀態,病程可長達數年。
2.腹部表現主要為腹部疼痛,以右下腹部較多見,左側腹及上腹痛也可發生,但較少。腹痛程度不太劇烈,呈慢性反覆發作的隱痛,一般尚可忍受。腹痛無轉移,也不向他處放射。當腸腔完全閉塞出現腸梗阻時,腹痛較為劇烈,有時呈絞痛樣發作。而腸系膜血管被絞窄後,可出現腸段壞死及化膿性腹膜炎,此時腹痛呈持續性並有腹膜刺激征。一般情況下,腹部壓痛輕,有時觸到包塊。相伴隨的症狀有腹脹、噁心、嘔吐及食慾減退。據68例的統計,腹痛發生率為67.7%,嘔吐32.3%,便秘8.8%,而腹部包塊出現率約為50%。
流行病學
據84例的綜合分析,發病年齡在23~80歲,平均年齡60歲,兒童期極少發病。中國國內牛軍(1997)報告1例12歲男孩患有此病。腸系膜脂肪炎1例報告:病例介紹患者,,46歲,右下腹疼痛、腹脹半年余,逐漸加重,不能平臥來院就診,近來有低熱、食慾不振、體重下降.查體:右下腹壓痛、腹肌緊張,觸及直徑約5cm包塊,質中,有觸痛,邊界不清,實驗室檢查:CRP陽性,ESR加快,WBC計數正常,腹部B超:右下腹探及一不規則腫塊,腫塊內部呈低回聲,邊緣呈強回聲,邊界不清,未見明顯包膜,與腸管關係密切。作者單位:鄭林方(湖州市雙林人民醫院)楊根仁(浙江大學醫學院附屬第一醫院)男性多於女性,男性與女性之比,為2~3∶1。

病因及生理

腸系膜脂肪炎腸系膜脂肪炎病理圖
病因不明。但從大量臨床病例及動物模型資料中可以發現,本病與機體免疫功能水平低下、腸系膜脂肪組織創傷亞急性感染、缺血、藥物或過敏等不良因素有關。20%~30%的病人有腹部手術史。本病的致病性缺陷包括脂肪組織過度生長以及隨後的變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎症。在增生的腸系膜脂肪組織變性後,可能是正常的脂類物質從變性的脂肪細胞中釋放出來,而促進了肉芽腫性浸潤,並最終纖維化。
病理生理
1.病變部位病變主要侵襲小腸系膜,而且以腸系膜根部為多見,也可蔓延到腸壁處。結腸系膜也可受累,但病變常較局限,外觀酷似結腸惡性腫瘤。病變極少侵及網膜或向腹膜後蔓延。
2.病變特徵受累的腸系膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶,外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀,並由腸系膜根部向腸壁側擴展。後期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮,腸系膜逐漸縮短,所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄,甚至腸腔完全阻塞而出現腸梗阻。腸系膜的血管也常常被包繞。纖維化病變範圍大小不等,但從剖腹探查所見,大多直徑在5~10cm,腫塊邊界不清楚,較硬,無包膜,與周圍組織器官常有廣泛、複雜的粘連,不易分開。

診斷檢查

腸系膜脂肪炎腸系膜脂肪炎實物圖
診斷:
1.病史據68例的分析,約1/4病人曾患有腹部外科疾病,而22%病人曾接受過腹部手術治療。
2.臨床症狀有下列情況,可考慮為腸系膜脂膜炎。
(1)病程發展緩慢,數月至數年,伴長期低熱,慢性消耗體質,體重下降等。
(2)腹痛及腹部包塊相繼出現,以右側腹或右下腹為主,腹部包塊質地較硬,伴壓痛,活動度極差。
(3)消化道鋇透及纖維結腸鏡檢查,消化道黏膜無潰瘍及占位性病變。
實驗室檢查:
1.血常規外周血白細胞可以升高。
2.紅細胞沉降率增快。
其他輔助檢查:
1.X線檢查
(1)鋇餐造影上消化道鋇餐造影有時可見小腸移位或受壓,但腸黏膜正常,鋇灌腸雖可出現升結腸或降結腸鋇劑通過受阻,但結腸黏膜無破壞,可除外結腸惡性腫瘤。
(2)CT掃描:可見低密度、非均質性塊物,表現為脂肪密度區散布於水密度區或軟組織密度之中。
2.腹部B超可發現右下腹有包塊影,密度較大而無包膜,有時可發現少量腹腔積液
3.纖維結腸鏡除發現結腸有外壓徵象外,結腸黏膜無潰瘍及占位性病變
鑑別診斷
腸系膜脂膜炎常被誤診為腹腔內的惡性腫瘤,而手術探查。
1.結腸惡性腫瘤:回盲部及升結腸的癌腫,雖可於右下腹發現包塊並伴右下腹慢性疼痛。但結腸癌病程早期即可出現大便性質及大便習慣的改變,而且鋇灌腸及纖維結腸鏡檢查可發現結腸內新生物。
2.腸系膜腫瘤:較少見,多為惡性,病程進展較快。B超引導下細針穿刺活檢或經腹腔鏡直接取組織活檢,可以在剖腹探查前獲得正確的診斷。

治療方案

腸系膜脂肪炎腸系膜脂肪炎解剖圖
本病有自限性的趨勢,臨床資料顯示,約3/4的病人經數月至數年的支持治療後,症狀可逐漸緩解。故一般情況下可先行綜合治療。無明確指征切忌盲目剖腹探查
1.全身支持治療注意休息,加強營養及體質鍛鍊,提高機體抵抗力。
2.藥物治療文獻報導,用腎上腺皮質激素抗生素三苯氧胺綜合治療後,症狀可得到控制。
3.放射治療個別病人也可獲得良好的效果。
4.手術治療剖腹探查的目的,在於明確診斷(經術中冰凍病理切片),切除病灶、解除腫塊對腸系膜血管及腸腔的壓迫。手術方式可根據病人具體情況選擇。
(1)粘連松解:主要在於解除對血管及腸管的壓迫。
(2)病灶切除:如有可能,儘量切除有病變的腸系膜,但不應傷及周圍的組織及器官
(3)腸管切除:如病變侵及腸壁而發生狹窄,無法矯正者或位於回盲部的病變不能除外惡性腫瘤者,可以將腸管(小腸或結腸)連同腸系膜病灶一併切除後,重新吻合。
併發症
病變後期可發生腸梗阻
預後及預防
預後:本病有自限性,預後佳。通常2年內,大多數病人的疼痛消失及腫塊退縮。惡性淋巴瘤見於15%的病人,但兩者的關係尚未闡明。
預防:目前沒有相關內容描述。

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相關連線

[1] 火罐網 http://www.huoguan.com/disease/d11/41881/cure.html
[2] 朝陽醫藥信息網 http://www.yyxx.com.cn/jb_xiangxi.asp?id=3213

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