腸系膜上動脈綜合徵

腸系膜上動脈綜合徵

腸系膜上動脈綜合徵,又稱威爾基病(Wilkie disease)、十二指腸動脈壓迫綜合徵、良性十二指腸淤滯症,是指十二指腸水平部受腸系膜上動脈(SMA)或其分支壓迫導致的急、慢性腸梗阻。多發於20~30歲,女性約占60%,以瘦長體型多見。

基本信息

病因

1.先天性因素
腸系膜上動脈的解剖變異或改變。十二指腸橫段和上升段從右至左橫行跨過第三腰椎、腹主動脈和椎旁肌。腸系膜上動脈約在第一腰椎水平起源於腹主動脈,與腹主動脈形成一銳角,並在進入小腸系膜前跨過十二指腸橫段或上升段。為此,這兩部分的十二指腸位於腸系膜上動脈和腹主動脈所形成的銳角間隙內,正常此銳角角度平均為40。~60。。如腸系膜上動脈與腹主動脈之間角度過小,腸系膜上動脈就可將十二指腸橫段和上升段壓迫於椎體或腹主動脈上,而造成腸腔狹窄和梗阻。臨床有梗阻症狀的患者,此銳角角度多為15。~20。。
2.後天性因素
(1)十二指腸周圍炎症和粘連,腸系膜上動脈根部附近的淋巴結腫大及嚴重營養不良,消瘦致胃腸下垂形成腸系膜上動脈的牽拉引起十二指腸扭曲、受壓形成淤滯梗阻。
(2)另外,食管癌等手術因素,因術後(瘢痕收縮)胃、十二指腸被牽拉上移,使腸系膜上動脈開口位置相對下移;脊柱前突及嚴重的腰背畸形矯正後,有時可使腹主動脈和腸系膜上動脈夾角變小,引起完全或不完全性腸梗阻。
(3)瘦長無力體型或精神、神經不穩定者,容易發生此綜合徵。

臨床表現

症狀多在30歲以後出現。病程一般較長,症狀呈間歇性反覆發作,以反覆發作的餐後噁心、嘔吐、腹痛、腹脹為主要臨床表現,緩解期或長或短。
1.間歇性反覆發作餐後上腹不適、飽脹、疼痛,仰臥位時症狀明顯,患者常自己發現症狀發作時改變體位可以減輕症狀,如側臥、俯臥、胸膝位、前傾坐位將雙膝放在頜下等。
2.呃逆、噁心、嘔吐,嘔吐隔餐食物或宿食和膽汁,嘔吐後腹痛可減輕。嘔吐嚴重時可造成水、電解質紊亂,脫水等。
3.長期食慾缺乏可致消瘦、營養不良、維生素缺乏。

檢查

1.X線鋇餐檢查
可見十二指腸梗阻特有的“雙液面征”。典型表現為:十二指腸水平部與升部交界處有縱行壓迫現象(“筆桿征”);鋇劑通過受阻,改變體位或加壓按摩後可通過;受阻近端十二指腸可有不同程度擴張和逆蠕動波。
2.彩色都卜勒超聲檢查
可提高確診率,清楚顯示腸系膜上動脈與腹主動脈間形成的夾角及從夾角中通過的十二指腸水平部或升部的解剖關係,可動態觀察十二指腸蠕動對腸內容物流動與腸腔內徑變化情況。
3.CT與磁共振成像
可清晰顯示擴張的胃及十二指腸腸腔。磁共振成像在血管及軟組織成像方面優於CT,可觀察十二指腸受壓情況,測量腸系膜上動脈與腹主動脈間夾角度數。
4.內鏡檢查
觀察十二指腸腸腔內形態,對排除腸內病變、證實有無十二指腸水平部外在壓迫具有臨床意義。

診斷

1.體型瘦長的中青年,凡遇有反覆嘔吐膽汁和所進食物的患者,尤其是當體位改變可減輕症狀者,應考慮腸系膜上動脈綜合徵的可能。
2.影像學檢查有助於診斷,X線鋇餐檢查是診斷的關鍵。彩色都卜勒超聲檢查可提高確診率。

治療

1.內科治療
(1)無明顯症狀者可不必處理。平時宜少量多餐,餐後俯臥半小時,加強腹肌鍛鍊,可減輕症狀。急性發作時可予以禁食,胃腸減壓,以及給予抗痙攣藥物治療。
(2)保守治療包括:急性期禁食水,胃腸減壓,糾正水、電解質紊亂,給予營養支持,必要時採用全胃腸外營養;酌用阿托品、山茛菪鹼;症狀緩解後,逐漸調節飲食,少食多餐,避免含纖維素飲食,結合改變體位等措施進行治療。
2.外科治療
症狀發作頻繁,內科保守治療無效時,可考慮手術治療。可做十二指腸空腸吻合術等,但必須慎重。

預後

該病經正確治療預後良好。術後半數以上患者恢復順利。但仍有一部分患者術後1周內有噁心、嘔吐,往往加重患者的緊張、焦慮情緒,對此類患者應採取綜合治療,最終多也能痊癒。

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