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疾病病因
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①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周圍組織發生炎症粘連而使胰腺組織移植於鄰近器官;
②腸壁胰腺結節在胚胎髮育其隨著腸道的縱向生長及鏇轉而被帶到距胰腺較遠的部位;
③少數胰腺異位還可位於肺、縱隔或其他少見部位。有人認為這是一種返祖現象,因為許多低等哺乳動物即如此。致畸因素的作用與胚胎細胞的分裂速度及分化程度有密切關係。胰腺異位的發生,認為主要與胚胎時期胰腺原基在鏇轉、融合過程中原基的殘餘有關。胰腺原基1 個或數個細胞殘留於原腸壁,隨著原腸發生的有關器官。背側胰腺原基殘餘將被帶至胃,產生胃胰腺異位組織;腹側胰腺原基殘餘,將被拉至空腸形成胰腺異位組織。但這並不能完全解釋出現於膽囊、結腸、梅克爾憩室(Meckel’sdiverticulum)、肺、氣管的胰腺異位。
症狀體徵
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1.梗阻型 由於胰腺異位為一種腫瘤樣病變,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻症狀。如位於胃竇部可引起幽門梗阻;位於十二指腸乳頭可引起膽道梗阻。
2.消化道出血型 Nelson 報告胰腺異位引起消化道出血占8.57%,其原因系胰腺異位周圍胃腸道黏膜充血、潰爛,以至形成潰瘍,或侵蝕胃腸道黏膜血管。
3.潰瘍型 位於幽門前區的胰腺異位,由於分泌胰蛋白酶,消化黏膜而形成潰瘍;或位於黏膜下的胰腺異位壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮而形成潰瘍。
4.腫瘤型 由於胰腺異位多位於黏膜下或肌層內,使局部隆起,在鋇餐檢查時易誤為腫瘤。
5.憩室型 胰腺異位常發生在憩室內。
6.隱匿型 胰腺異位是一種先天發育異常,往往到中青年才出現症狀,有的終身無症狀,僅在屍解中發現有胰腺異位。
病理生理
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2.形態學表現
(1)大體形態:胰腺異位一般位於胃腸道的黏膜下,其次為肌層或肌纖維之間,但少見於漿膜面。向腔內凸出時可呈半球形、圓錐形及乳頭狀,表面可有1個或幾個導管開口;外觀大多呈淺黃或淺紅色,類似正常胰腺色澤;以單個分葉狀結節居多,多個少見;通常直徑約0.5~3.0cm,最小者僅在顯微鏡下才發現,最大者有記載為20cm×1cm,但極少超過6cm;沒有包膜,不能完整剝離。由於胰腺異位可以分泌胰酶和鹼性胰液,致其表面黏膜發生炎症、潰瘍,甚至出血。
(2)顯微鏡所見:鏡下可見胰腺小葉結構,具有腺泡和導管,甚至胰島。有將其分為3 型:①由胰泡和導管構建,該型少見胰島;②由胰導管及平滑肌組成,又命名為腺肌瘤或肌上皮錯構瘤,多數發生於胃、膽囊;③系以上兩類的混合型,為較多見的一種類型。胰腺異位組織像正常胰腺一樣,胰腺的任何病變均可以出現,例如急性、慢性炎症或潰瘍的病變,以及囊腫、腺瘤、胰島細胞、胰腺癌等病理學改變。
診斷檢查
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實驗室檢查:迄今沒有任何實驗室指標,可作為診斷本病的依據。若胰腺異位並存胰島細胞瘤、胃泌素瘤等,則將可分別檢測到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
其他輔助檢查:
1.影像學檢查
(1)B超檢查:胃、十二指腸壁在超聲圖上從內腔至漿膜,依次呈高-低-高-低-高回聲(胃腔至黏膜間界面-黏膜及黏膜肌層-黏膜下層-平滑肌層-漿膜下與漿膜層),若胃、十二指腸壁的胰腺異位較大,或可從超聲圖中有所發現。如採用經腔內雙平面探頭,更可增加發現率。位於膽囊壁者呈隆起樣強回聲改變,不隨體位而變。
(2)X線檢查:鋇劑檢查對位於胃壁,尤其是幽門部的胰腺異位有一定意義。典型者可見局部充盈缺損,邊界清楚,表面光滑,基底稍寬,不活動。胰腺異位若有導管開口,則在充盈缺損區加壓片中心可見鋇劑,頗似潰瘍龕影,亦稱臍樣征;並在充盈缺損區切位片上,或可見一細管狀鋇劑影,長約0.2~1.0cm,寬約0.2~0.5cm,被稱之為導管征,但有時常誤診為胃腸道“平滑肌瘤”、“息肉”、“惡性腫瘤”等。位於憩室者鋇劑檢查可以呈現憩室的形態,但難以顯示胰腺異位本身。據Neble 報導在122 例經病理證實的胰腺異位中,由鋇劑檢查確診者僅17 例(13.9%),表明X 線鋇劑檢查的確診率並不高。
若胰腺異位引起小腸狹窄時,X 線腹部平片將可見腸管擴張,液平面等部分性腸梗阻徵象。較大的胰腺異位經CT 增強掃描、螺鏇CT、CT 三維成像或MRI 檢查,可在胃或腸壁上發現腫塊,但難以作出正確的定性診斷。
2.內鏡檢查 纖維內鏡,特別是電子內鏡、超聲內鏡均可更清楚看見突入腔內的隆起性病變,或可見潰瘍,甚至異位胰管的開口。雖然內鏡活檢可能獲得病理學診斷,鑒於胰腺異位常埋於黏膜下,甚至更深層,實際上內鏡鉗取較難獲得胰腺異位組織。對位於網膜、腸系膜、肝、脾等消化道外的胰腺異位,腹腔鏡檢查將有所幫助。ERCP 可作為與膽總管結石、乏特壺腹癌、胰頭癌等相鑑別的方法。
鑑別診斷
胰腺疾病種類較多,同樣可發生在胰腺異位上,如胰腺瘺、胰腺囊腫、胰腺內分泌腫瘤、胰石症、胰腺蛔蟲症和胰源性腹水等,臨床上須根據不同情況加以鑑別。
併發症狀
胰腺異位位於十二指腸乳頭周圍則可引起梗阻性黃疸;位於小腸者特別在迴腸末段可誘發腸套迭,引起相應的症狀;位於膽囊內,膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性,膽石可移動,但與膽囊壁之良性腫瘤區別困難。胰腺異位受消化液的刺激,分泌蛋白酶,引起周圍組織炎症改變,潰爛及侵蝕胃腸道黏膜血管致出血等,因而可出現腹痛和“柏油”樣便等症狀。
治療方案
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