流行病學
1.Postlethwait(1979)報導23例，其中2歲以下13例，3～10歲7例，成人3例。
2.賀延儒報導了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位於食管下段4例位於中段。
3.王鴻學(1987)尹興家(1988)分別報導了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯伴嗆咳發紺，並反覆發作吸入性肺炎。
病因
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體多發生於食管下段。
發病機制
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。賀延儒報導了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄其中12例狹窄段位於食管下段，4例位於中段。狹窄段長約2cm，近端食管明顯擴張末端突然變窄，稱“鼠尾征”。少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像“鐘擺”稱為“鐘擺征”。王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報導了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯伴嗆咳、發紺，並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3.0cm處滯留近端食管擴張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察，有助於與賁門痙攣鑑別。
汪成寶(1987)報導1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳症狀逐漸加重藥物治療無效X線示食管下段長達5.0cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管病理證實食管下段異位支氣管組織。
臨床表現
Postlethwait(1979)報導23例其中2歲以下13例，3～10歲7例，成人3例。
1.主要表現為吞咽困難、反胃，亦可有吸入性呼吸困難等併發症。食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。賀延儒報導了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄其中12例狹窄段位於食管下段，4例位於中段。狹窄段長約2cm，近端食管明顯擴張，末端突然變窄，稱“鼠尾征”。
2.少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像“鐘擺”，稱為“鐘擺征”。
王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報導了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄1例生後即吐乳14個月的男性患兒尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發紺，並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3cm處滯留，近端食管擴張(直徑5cm)圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚管壁厚約0.5cm，有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內食管內徑2mm。病理證實為先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察有助於與賁門痙攣鑑別。
汪成寶(1987)報導1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳，症狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長達5cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實食管下段異位支氣管組織。
本症多為兒童系先天性異常，應注意與賁門痙攣的鑑別。薛峰(1988)報導14例因氣管、支氣管軟骨異位致食管狹窄其中6例誤診為賁門痙攣誤診率達43%。
食管內移位組織還可包括胰腺及甲狀腺組織，但非常罕見。
併發症：
吸入性呼吸困難或吸入性肺炎。
診斷
臨床診斷主要以X線檢查為依據，表現：
1.狹窄多位於食管下段，賁門以上，長為1～5cm，管腔粗細不均邊緣光滑。
2.狹窄以上食管擴張，鋇劑滯留，呈漏斗狀。
3.解痙藥治療無效。可結合內鏡、活檢組織學資料明確診斷。
鑑別診斷：
1.先天性食管狹窄 先天性食管狹窄常有生後進乳嗆咳、吸乳緩慢、溢乳等表現，並隨年齡增長而漸出現食管梗阻症狀。小兒常伴有生長緩慢發育遲緩。年齡愈小，吸入性肺炎發生率愈高。
2.食管蹼和食管環 間歇性吞咽困難是下食管環的主要症狀。匆忙進食時，患者有食團堵塞食管而不能咽下的感覺，此時患者試圖通過將食物吐出或飲水衝下食團等方法藉以緩解症狀。如此若能奏效，患者將從中吸取教訓，為避免因匆忙進食導致咽下困難的疾苦而在往後的進食過程中細嚼慢咽，數周乃至數月不再出現類似症狀。
檢查
食管吞鋇：可見鋇劑在食管相應部位處滯留，近端食管擴張圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損。
治療
臨床有梗阻症狀可能導致患者的營養不良和發育障礙，宜早行食管重建術，即狹窄段切除食管胃吻合術或類似Heller術式網膜覆蓋肌層缺損處等方法。
