病因
平滑肌瘤是由平滑肌的異常增生所致。臨床表現
皮膚平滑肌瘤不常見,分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。單純平滑肌瘤無性別差異,多見於30——40歲中年人。單純平滑肌瘤又可分為發生於皮膚及乳頭(真皮)的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤,皮膚平滑肌瘤來自立毛肌,常發生於肢體伸側或軀幹,多發,直徑小於2厘米,疼痛;乳頭平滑肌瘤來自乳暈平滑肌;外生殖器平滑肌瘤來自肉膜或女陰,單發,無疼痛,包膜完好,直徑可達15厘米,可位於皮下,瘤體內肌束收縮時可出現較為劇烈的疼痛,單發皮膚平滑肌瘤不易於復發。多發的皮膚平滑肌瘤復發達50%,常有繼發病損;外生殖器平滑肌瘤治療多年後可有復發。
檢查
平滑肌瘤可做病理組織學檢查,組織病理檢查可見平滑肌細胞呈長梭形或略顯波紋狀常平行排列。1.血管平滑肌瘤
起源於靜脈壁肌肉,位於皮下,有完整包膜的瘤。組織內有許多靜脈管壁、平滑肌細胞及膠原增生。管腔狹窄或壓縮成星狀,無內彈力膜和外膜,多見透明樣變和黏液樣變,平滑肌細胞與周圍瘤組織無明顯境界,成熟脂肪組織不典型性變,有絲分裂及壞死少見。
2.生殖器平滑肌瘤與毛髮平滑肌瘤
由大量排列紊亂的平滑肌細胞和膠原組成,毛髮和附屬器易受累,瘤細胞嗜酸性染色核周空泡化,核居中呈長梭形,兩端鈍圓,染色體均勻分布,生殖器平滑肌瘤境界相對清楚,位於皮下組織二者均可形成假包膜,出現局部鈣化和黏液樣變,如出現有絲分裂應警惕惡變的發生。
鑑別診斷
平滑肌瘤應與以下疾病相鑑別:1.皮膚纖維瘤
膠原纖維增殖,可見泡沫巨細胞。
2.隆突性皮膚纖維肉瘤
梭形細胞,排列成車輪狀或鏇渦狀,輕度不典型改變,CD-34陽性。
3.神經纖維瘤
核呈“S”形,纖維較細,呈波紋狀,對S100和神經絲免疫反應陽性。