病因
胰腺結構圖胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估計其來源可能有以下幾方面：
①、由異位的消化道始基細胞或十二指腸畸變的Brunner腺侵入；
②、起源於腺管的腺泡細胞；
③、起源於胰管上皮；
④、殘留的胎生組織。而囊腺癌則可能由黏液囊腺瘤惡變而來。
發病機制：
胰腺囊性腫瘤可發生於胰腺的任何部位，但以胰腺體尾部多見。胰腺囊性腫瘤因其囊壁覆蓋上皮細胞，因此有人將其歸屬於胰腺囊腫之中，認為是胰腺真性囊腫的一種，即增生性或贅生性囊腫，其良性者為囊腺瘤，惡性者為囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大體外觀基本相似，瘤體大小不一，常呈不規則圓形，表面光滑，包膜完整，與正常胰腺組織有較明確的分界，與毗鄰臟器和周圍組織無明顯粘連，腫瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸潤性生長，晚期癌腫表現可出現浸潤性變化，有粗大的血管所圍繞，並累及周圍組織和器官，可出現局部淋巴結或肝臟轉移。
根據囊腺瘤的形態 起源和生物學特徵 1978年Campagno將其分為漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤兩個類型。漿液性囊腺瘤以小囊為主，由多數小囊組成稱之為胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤 切面呈蜂窩多孔狀，囊內有結締組織間隔將囊腫分成許多1～2cm的小囊腫，其內皮由單層扁平細胞或立方細胞組成。細胞及其核型似中央腺泡細胞 故又將其稱為中
胰腺結構圖央腺泡性囊腺瘤。瘤細胞無異形性，無核分裂象。囊腫內壁光滑無乳頭狀突起。漿液性囊腺瘤無惡變傾向。黏液性囊腺瘤特點是囊腫較大，切面多為大的單房性或多房性囊腫，囊內充滿黏液。囊壁內皮由柱狀細胞組成，瘤細胞內含有豐富黏液，但無糖原存在，囊腫內壁光滑或有乳頭狀突起，黏液性囊腺瘤有潛在的惡變危險，因此認為黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病變。
胰腺囊腺癌又稱為黏液性囊腺癌起源於胰腺大導管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤惡變而來。切面呈單房亦可為多房囊內液體呈黏液狀或膠狀，亦可呈褐色或血性並有壞死組織混雜。囊腫壁襯以產生黏液的高柱狀上皮細胞及杯狀細胞，細胞常有不典型增生，可見核分裂象。囊腫內壁上可見乳頭狀或菜花狀突起。上皮下可見出血壞死區及鈣化灶，細胞質內及囊內黏液中含有大量的黏蛋白而無糖原，在同一囊內可見到正常分化的良性區和未分化的惡性區。由囊腺瘤惡變來的病例，同一囊內尚可見到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤傾向惡變的多種圖像。
流行病學
據有關資料，胰腺囊性腫瘤約占全部胰腺囊腫的10%～15%，囊腺瘤約占胰腺良性囊性病變的10%，囊腺癌僅占胰腺原發性惡性腫瘤的1%。
胰腺囊腺瘤好發於中年婦女。男女比例為1∶(4～8) 其中漿液性囊腺瘤的好發年齡為55～73歲；而黏液性囊腺瘤則較年輕，為49～63歲。本病亦見於12歲的兒童，甚至6～16個月的嬰兒。平均年齡較實質性胰腺癌為輕，約3/4的病人為女性。
臨床表現
胰腺囊腺瘤生長緩慢，一般病史較長 有報導最長可達30年。囊腺癌常由囊腺瘤惡變而來，即使是原發性囊腺癌其病程也比胰腺癌長。上腹脹痛或隱痛、上腹部腫塊是胰腺囊性腫瘤的主要臨床表現，其次有體重減輕，黃疸，消化道出血，各種胃腸道症狀和肝轉移。
1、腹痛 是早期出現的症狀，可為隱痛、脹痛或悶脹不適。腹痛原因可能是腫瘤逐漸增大，囊內張力增高所致。腫瘤逐漸增大可壓迫胃，十二指腸、橫結腸等，使其移位並出現消化道不全梗阻的症狀，除腹痛外尚可伴有食慾減退，噁心、嘔吐、消化不良和體重下降等症狀和體徵。
2、腹部腫塊 是主要的症狀和體徵。常為病人就診的主要原因。既可是病人的主訴，也可在體檢時發現。腫塊多位於上腹正中或左上腹部，腫塊大小差異較大，小者僅能觸及，大者可占據整個腹腔 腫塊深在呈圓形或橢圓形 質韌，巨大腫塊觸之有囊樣感，一般無觸痛。少數位於胰頭部的囊性腫瘤，因囊腫壓迫膽總管而發生黃疸 當腫瘤壓迫脾靜脈或侵及脾靜脈時可使其發生栓塞，表現為脾臟增大 並且可引起胃底和食管下段靜脈曲張，甚至發生嘔血。個別情況下腫瘤可侵犯胃、十二指腸、橫結腸，並破潰進入消化道引起少見的消化道出血表現。
3、肝轉移 有些病人在胰腺囊腫的基礎上出現肝內轉移性病灶，表現為肝內同時存在單個或多個的囊性占位。
併發症：
1、囊內出血感染 當囊性腫瘤囊內出血壞死 感染時 可出現腫塊突然增大、腹痛加劇、發熱 也有因囊腫破裂、囊液流入腹腔內出現腹膜炎症狀的報導。
2、急性胰腺炎或糖尿病 腫瘤壓迫或侵犯主胰管導致胰液引流不暢，不到5%病人表現為急性胰腺炎發作；腫瘤破壞胰腺實質可導致內分泌功能不全，患者出現糖尿病或糖耐量異常。
3、10%～25%的患者合併膽囊結石。
診斷
由於本病在臨床上非常少見 症狀不典型，病程進展緩慢，腫瘤外觀常似良性病變，病理上常因其結構特殊而不能準確定性，因此常常導致誤診誤治。當遇到有上述臨床表現時，應進一步檢查腫塊是否位於胰腺且為囊性，常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學檢查對診斷有一定價值。
鑑別診斷
1、胰腺假性囊腫 假性囊腫特別是非典型者，因其內含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均 很難與黏液性囊腺瘤相互區別 但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見囊腫與主胰管相通(60%～65%)，而囊性腫瘤則較少相通(＜30%)。假性囊腫在ERCP上還常表現出慢性胰腺炎胰管的改變。CT上常表現為光滑薄壁囊腫，增強時囊壁及其實性成分無強化。病變部位以外的胰腺內可見鈣化點 血管造影時顯示無血管區。除以上影像學鑑別外，典型的胰腺炎病史或外傷史以及術中特異性的發現亦有助於鑑別診斷。
2、瀦留性囊腫 由主胰管受壓或梗阻引起。顯示為均質、邊界清楚的薄壁囊腫。CT和ERCP常能發現阻塞胰管的實性腫瘤或導致胰管阻塞的慢性胰腺炎證據。
3、黏液性胰腺導管擴張症 為主胰管的分支囊性擴張。在CT表現上與多囊的囊腺瘤很相似；但它屬於導管內的病損。本型腫瘤具有以下特點可供鑑別：
①、CT掃描為多囊性腫物；顯示梗阻後主胰管擴張；
②、內鏡檢查可見主乳頭內排出黏液，ERCP顯示擴張的胰管內有充盈缺損；
③、腫瘤位於胰頭鉤突部。
4、無功能性胰島細胞瘤及平滑肌肉瘤 當中央有壞死時，可出現單房甚至是多房性厚壁囊腫，也可有鈣化。但增強掃描時此類腫瘤的對比程度大大超過了胰腺囊性腫瘤。難以與囊腺瘤相鑑別時，需結合針吸或術中活檢。
5、乳頭狀囊性腫瘤 少見，幾乎均發生在年青女性，可與囊腺瘤相鑑別。影像學上腫瘤有清楚的邊界，內部結構為囊實混合或厚壁囊腫。在囊內或囊壁可見到鈣化。Ohtomo等發現MRI上可顯示腫瘤邊緣的纖維囊以及囊內出血，被認為具有一定的診斷意義。
實驗室檢查
1、血清腫瘤標記物 囊腺癌患者血清CAl9-9可能明顯升高，手術切除後下降 腫瘤復發、轉移，可再度升高，CAl9-9可作為囊腺癌術後檢測復發的指標。囊腺瘤患者，血CEA、CAl9-9基本正常。
2、囊液分析 術前或術中抽吸囊液做酶學、癌標和細胞學檢查有鑑別診斷價值。獲取囊液的途徑有B超引導下經皮細針穿刺 術中穿刺抽吸、ERCP時經十二指腸穿刺抽吸和腹腔鏡檢查並穿刺抽吸。
(1)、細胞學檢查：該方法對診斷黏液性腫瘤價值較大，若囊液塗片觀察到含有糖原的黏液或黏液細胞，即診斷黏液性囊性腫瘤。診斷黏液性囊腺瘤的敏感性54%～87%,黏液性囊腺癌50%～75%。發現惡性腫瘤細胞即確診 由於腫瘤僅可能局部惡變，沒有陽性發現不能排除囊腺癌。約60%的漿液性囊腺瘤和有退行性變的囊性腫瘤囊液可能無脫落的上皮細胞，因此，當囊液呈炎性表現而無上皮細胞時並不能鑑別假性囊腫和囊性腫瘤。
(2)、澱粉酶：假性囊腫澱粉酶均升高，囊性腫瘤一般不與主胰管相通，囊液澱粉酶不升高，有一定鑑別意義。但是，當腫瘤的囊腔與胰管相通時，囊液澱粉酶可升高 Lewandrowski等報導的囊液澱粉酶，假性囊腫為543～36610U/L，囊性腫瘤為44～34400 U/L，其中43%澱粉酶水平與假性囊腫有重疊，只有當澱粉酶很低時才可能提示囊性腫瘤。故根據囊液澱粉酶鑑別假性囊腫與囊性腫瘤並不可靠。
(3)、糖類抗原：囊液中的腫瘤標記物不同於血清中的腫瘤標記，其特點是特異性明顯增高。多糖類抗原，如CEA、CAl5.3-CA72-4-CAl25在20世紀80年代中期研究較多。Pinto等報導的囊液CEA水平，黏液性囊腺瘤為22ng/ml，黏液性囊腺癌為141ng/ml，明顯高於假性囊腫3.2 ng/ml和漿液性囊腺瘤8.2 ng/ml；Lewandrowski認為，當CEA＞26ng/ml時 即提示為黏液性腫瘤，但不能鑑別良惡性。這並不重要，因為黏液性囊腺瘤和囊腺癌均需切除。CAl5.3-CA72-4鑑別黏液性囊腺癌的價值優於CEA，CAl5.3＞70U/L，診斷囊腺癌的特異性可達100%，CA72-4＞70U/L，囊腺癌即能與囊腺瘤和假性囊腫相鑑別，CA72-4＞150U/L時，診斷囊腺癌的特異性和敏感性可達100%。
(4)、相對黏稠度(RV)：Lewandrowski採用定量黏度計(Ostwald黏度計)測定囊液的RV，與正常血漿RV(1.4～1.8)比較，結果表明，當RV＞1.63時，診斷黏液性囊腫的敏感性為89%，特異性為100%；如果RV＜1.63 強烈提示非黏液性囊腫。此法最大優點是測定迅速，適合術中使用。
3.胰液K-ras基因突變分析 半定量PCR方法檢測胰液的K-ras基因突變，43%的囊性腫瘤陽性。
其它輔助檢查
1、腹平片 此類疾病10%～18%有細小的鈣化。腹部X線平片掃描常發現腫瘤壁有鈣化，估計約10%的胰腺漿液性囊腫的病人X線片上有腫瘤鈣化。漿液性囊腺瘤較黏液性囊腺瘤的鈣化率高。漿液性囊腺瘤常表現為位於中心的、線狀或弓狀的鈣化 其中10%位於中央星狀瘢痕中的鈣化常呈現出日光放射狀圖案，一旦出現這種特徵性表現，基本可以確診。黏液性囊腺瘤多表現為周邊鈣化。
2、超聲 對於顯示腫瘤內部結構、分隔情況及贅生物時優於CT。
(1)、漿液性囊腺瘤：在聲像圖上常顯示囊腫和實質混合，當腫瘤由大量的極小囊腫(＜2mm)構成時 仍呈均質實性表現；如囊腫較大(5～20mm)，則表現多房性，每個房緊密相連呈蜂巢樣結構。Fugazzola等認為，如超聲或CT上表現為蜂巢樣圖案時可以確診為漿液性囊腺瘤；中心強回聲伴聲影，則提示有鈣化。
(2)、黏液性囊腺瘤和囊腺癌：可表現為單房或多房，但多房者每個房的直徑相對較大，常有後壁增強效應。房內有時可見粗大不規則的乳頭狀贅生物由囊壁突入囊內。
3、CT 在顯示胰腺囊腫的鈣化、位置、囊壁厚度及血液循環方面優於超聲。平掃CT上根據腫瘤結締組織含量 其密度介於水和肌肉之間，但漿液性囊腺瘤常顯示為均質性低密度團塊，CT值10～16Hu，可呈分葉狀，有時可見鈣化點及星芒狀的鈣化。由於漿液性囊腺瘤內有豐富的毛細血管網。因此，增強掃描後常可見到腫物呈瀰漫均質性或局部相對增強，邊界清楚以及顯示出蜂巢樣或放射相互交織的間隔。Warshaw發現僅有50%的漿液性囊腺瘤在CT上表現為多發的小囊腫，而星芒狀的鈣化僅占11%的病人。黏液性囊腺瘤CT平掃常顯示較大的單房厚壁囊腫，其密度接近於水 界限清楚。囊內有時可見直線狀或弧形的薄的分隔，亦可以多囊的形式出現，並可見由囊壁向腔內生長的低密度贅生物。在較大的囊壁上可見沿囊壁生長的子囊。增強掃描尤其是動態大劑量造影時，可見囊壁、贅生物及囊內間隔均有所增強。黏液性囊腺癌同黏液囊腺瘤，但有腫瘤的浸潤和遠處轉移。
4、MRI 漿液性囊腺瘤在MRI上均顯示出環繞腫物的結節狀邊界，特別是在T2加權像上。這種現象可能是由於T2加權像正常胰腺和囊內液體之間有較大的反差(液體的T2弛豫時間長於正常胰腺)。瘤內可見分隔。在T1加權像上腫瘤表現為均勻一致的低密度，而在T2加權像上表現為均一的高密度。黏液性囊腺瘤或囊腺癌表現為圓形或不規則的橢圓形腫物，可見其內部分隔；且清晰度高於CT 構成腫瘤的各房之間密度在T1和T2加權像上均不相同 亦可見大的乳頭狀贅生物突入囊內。造成各房之間密度不一的原因可能與囊內出血，囊液內蛋白質含量，腫瘤內囊實性成分之間的比例等原因有關，雖非特異表現，但對鑑別有幫助。
5、血管造影 漿液性囊腺瘤有豐富的血管網，因此，造影片上可表現為由腹腔或腸系膜血管供給的粗大的滋養血管、引流靜脈、均質的腫瘤染色及偶見的動靜脈分流。黏液性囊腺瘤常表現為一個無血管區，周圍有血管包繞。這主要與此類腫瘤以囊性成分為主有關。有輕度的腫瘤染色以及囊壁或乳頭內小的新生血管區 動脈鞘的出現被認為是惡性腫瘤的表現。無論是漿液性囊腺瘤還是黏液性囊腺瘤都可造成脾靜脈的移位、受壓和阻塞。
治療及預防
胰腺囊性腫瘤對化療，放療均不敏感，手術是惟一的治療方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好發於胰腺體尾部，小的囊腺瘤可予以摘除 大多數病人需行包括脾臟在內的胰體尾切除。囊腺癌其惡性程度較低，發展緩慢，早中期病人其病灶界限相對清楚 即使與鄰近臟器有粘連和浸潤，也應積極行根治性切除。胰腺頭部囊性腫瘤可行胰頭十二指腸切除術，當病灶累及全胰時可行根治性全胰切除術。對於肝轉移的病例,如果原發病灶能夠全部切除，可同時行肝轉移瘤切除，以延長生存期。經剖腹探查並病理證實而不能切除的囊腺癌可行姑息性內、外引流以緩解症狀。
預後：
漿液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手術切除可長期生存。有惡變的黏液性囊腺瘤惡性程度低，長海醫院報導12例囊腺癌(含8例黏液性囊腺瘤惡變)手術切除後隨訪6個月～8年無復發徵象，最長者術後8年仍健在 在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例漿液性囊腺瘤，7例黏液性囊腺瘤)患者術後無一例復發，囊腺癌也低度惡性，生長緩慢，轉移較晚，手術效果明顯優於實性胰導管腺癌。Mayo醫院20例囊腺癌在全切除者5年生存率為68% 姑息性切除者14%，1996年Ridder報導的手術切除率90% 術後5年生存率56%，遠比實體癌為高。
預防：
凡有原因不明的、長時期上腹悶脹、疼痛和不適，發作多次者應作B超檢查 若B超檢查有懷疑時應作CT掃描，早期發現，早期手術，力爭切除病灶，積極的治療可以提高本病的治癒率。
