食管穿孔疾病描述
食管穿孔(perforation of esophagus)是最嚴重的胃腸道急症之一，據報導其病死率為10%～46%。預後取決於致病原因、受傷部位、食管的基礎病變以及受傷後開始治療的時間。早期診斷與治療有賴於對該病的高度警惕以及對相應的臨床表現做出正確的判斷。
症狀體徵
食管穿孔1.症狀與體徵
(1)頸段食管穿孔：病人頸活動時疼痛，頸痛且常伴有胸鎖乳突肌的壓痛、痙攣。尚可有發音困難、吞咽困難和聲音嘶啞。體檢時60%的病人有頸皮下氣腫，而X 線檢查可使95%的病人得以確診。
(2)胸段食管穿孔：病人感覺胸前區、肩胛間區及劍突下疼痛，吞咽及深呼吸時疼痛可加重。後縱隔廣泛炎症所引起的背痛的特點與胸主動脈夾層動脈瘤的疼痛非常相似。胸部食管穿孔常有上腹部的肌緊張、吞咽困難、吞咽時疼痛、呼吸困難、嘔血、發紺。胸部聽診可聞及縱隔氣腫的捻發音即Hamman 征。隨著炎症的進展還可出現心動過速、呼吸急促及發熱。如不及時治療，進一步可出現敗血症及休克。
(3)腹段食管穿孔：主要表現為劍突下疼痛、肌緊張、痙攣及反跳痛。一旦出現心動過速、呼吸急促及發熱等症狀，便可迅速發展為敗血症及休克是腹部食管穿孔的特點。當穿孔波及後心包時可發生食管心包瘺。這些病人就診時可有心臟壓塞或心臟的收縮期震水音。食管穿孔侵及心腔(通常是左心房)，可發生全身的食物顆粒栓塞。但這在食管穿孔中很少見。
2.分期 臨床按食管穿孔的發生過程,將其分為急性、亞急性和慢性3 種。
(1)急性食管穿孔：傷後症狀在24h 內出現的為急性食管穿孔。急性穿孔多見於器械或自發性穿孔，臨床以胸痛或腹痛、呼吸困難、發熱及皮膚捻發為主要症狀。
(2)亞急性穿孔：傷後24h～2 周內出現症狀的為亞急性穿孔，臨床表現為胸痛和呼吸困難。
(3)慢性穿孔：傷後2 周以上方出現症狀的為慢性穿孔。慢性穿孔則多發生在手術後，病人可有吞咽困難及房性心律失常等。慢性穿孔臨床特點反映了穿孔發生後局限的程度，但並不反映穿孔本身發生的緩急程度。慢性穿孔多數較為局限且很少引起廣泛的縱隔污染，其臨床病程也較緩和。
疾病病因
食管2.分類及特點 根據原因食管穿孔可分為外傷性食管穿孔、衝擊波引起的食管破裂、醫源性食管穿孔、食管異物所致穿孔及自發性食管破裂。
(1)外傷性食管穿孔：外傷性食管穿孔又分為開放性食管穿孔和閉合性食管穿孔2 類。開放性食管穿孔主要是由槍彈、彈片及刃器引起。食管有其解剖位置的特點，特別是胸段食管，後有脊柱，前有心臟、大血管、氣管和胸骨，兩側有肺和肋骨保護，因而胸段開放性食管穿孔甚為少見，即使損傷食管，也常常合併心臟、大血管和氣管的損傷，病人來不及搶救而犧牲於現場。Llic 等報告1991～1995 年波赫戰爭2494 例傷員中，僅5 例食管損傷，占0.2%。中國曾有雜技表演時吞劍引起食管穿孔的報告。因而，在開放性食管損傷以頸部食管穿孔多見。閉合性食管穿孔可由於胸骨與脊椎間突然遭受擠壓而引起食管廣泛破裂，這類損傷更為罕見。曾有機車撞擊引起食管破裂發生支氣管食管瘺的報告。
(2)衝擊波引起的食管破裂：高壓衝擊波經口腔傳入食管，使食管腔內壓力急劇增高而導致食管破裂。國內已有多例輪胎爆裂，氧氣筒氣浪衝擊使食管破裂的報告。衝擊波引起食管破裂的機制主要是超壓和負壓的直接作用，高壓衝擊波可通過鼻孔、口腔強行壓入食管。由於賁門平時處於收縮狀態，故在類似盲管的食管內產生高壓，加之氣流對胸部、腹部等全身的作用弱，腹壁、胸廓、膈肌、聲門等無反射性保護動作，胸腔內仍為負壓，這樣食管內外的壓差，即可造成食管破裂。
(3)醫源性食管穿孔：醫源性食管穿孔最常見的原因是內鏡檢查、食管擴張、食管鏡下行組織活檢及食管旁手術等造成的穿孔。Pogodina 報告850 例穿透性食管損傷中，368 例(43.3%)為器械所致，占各種原因引起食管穿孔的首位。Avanoglu(1998)報導1249 例食管燒傷後狹窄行食管擴張的病例中，52 例發生穿孔，占4.16%。此外，氣管插管、插入胃管、三腔管氣囊破裂，甚至食管動力學檢查均有引起食管穿孔的報告。氣管切開而損傷食管雖較少見，但仍應引起操作者的重視。由食管內鏡檢查引起的穿孔，大多數發生在食管入口環咽肌以下部位，此處前有環狀軟骨，後有頸椎，周圍有環咽肌，是食管最狹窄之處。食管下段及賁門附近穿孔，多數是在食管原有疾病基礎上發生。Berry 所報告食管穿孔伴發的基本病變以裂孔疝最多，其次為狹窄、賁門失弛症、痙攣及腫瘤等。醫源性穿孔的病死率低於其他原因所引起的穿孔。其原因可能是：①穿孔約40%見於頸段食管，而頸段的穿孔較之胸內穿孔預後要好；②這類穿孔多能夠早期發現，及時治療；③檢查前經過禁食等準備，污染減輕；④檢查造成食管穿孔破口大多較小，引起縱隔及胸腔感染也較輕。縱隔手術、裂孔疝修補及迷走神經切斷等手術都有可能損傷食管引起穿孔。常見於食管下段或腹內食管，且多在食管後壁，在有食管周圍粘連而進行盲目分離時，更容易造成食管損傷。
(4)異物性食管穿孔：異物嵌頓亦為食管穿孔常見的原因。Pagodina 等報告的850 例食管穿孔中，由異物引起者328 例，占38.6%，僅次於器械引起的穿孔而居第2 位。引起食管穿孔多為銳利、不整形或體積較大的異物，如骨塊、義齒等。目前電動玩具在已開發國家甚為普及，兒童誤吞紐扣電池也可以腐蝕食管引起食管穿孔，特別是鋰電池的腐蝕性更強，也更容易引起食管穿孔。異物刺破或壓迫食管壁引起壞死，或強行吞咽飯糰或大塊食物試圖將異物推下而致食管穿孔，亦可因通過內鏡取出不規整的異物而造成食管穿孔。異物引起的食管穿孔常見於食管的3 個生理狹窄區，其中以主動脈弓處穿孔尤為嚴重，有刺破及腐蝕主動脈引起致死性大出血的危險。因而，若通過內鏡取出異物困難時，應急症開胸，在發生感染前切開食管取出異物，是比較簡單而安全的做法。
(5)自發性食管破裂(Boerhave 綜合徵)：自發性食管破裂較為少見，1724年Boerhave 首次報告1 例因暴飲暴食後引起噁心發生食管破裂，故又稱為Boerhave 綜合徵，雖然其發生率僅1/6000，占所有食管穿孔15%，但其病死率高達25%～100%。這類病人的病因比較明確，大多數在暴食及大量飲酒後發生。在這種情況下，嘔吐使腹內壓突然升高，擠壓胃部使食管腔內壓力驟然增加，同時環咽肌反射性痙攣呈收縮狀態，食管原處於負壓的胸腔，此時食管腔內和胸腔內壓力在瞬間相差很大，因而導致食管全層的破裂。至於引起食管破裂所需之壓力，尚無可靠的數據，有人在屍體上測定引起食管破裂的壓力約0.90～2.72kg/6.451cm2。除嘔吐原因外，亦有報告分娩、抽搐、用力排便等引起者。自發性食管破裂以食管下段多見，其原因有人認為食管上段管壁是以橫紋肌為主，對刺激反應快，迅速出現相應收縮不易破裂，而食管下段以平滑肌為主，對刺激反應比較緩慢，易出現破裂；中段食管的肌層兼有橫紋肌和平滑肌，破裂的可能居兩者之間。食管自發性破裂之裂口多為縱行單一裂口，長2～9cm 不等，但亦有兩處破裂的報告，手術時應注意探查。嘔吐、胸痛、皮下氣腫是自發性食管破裂的典型臨床表現，由於醫生對本病缺乏認識和警惕，常誤診為胃或十二指腸穿孔、液氣胸、急性胰腺炎、心肌梗死、急性闌尾炎等，甚至有誤診急腹症而行剖腹探查者，其誤診率可高達75%，延誤診治是引起死亡的重要原因。綜合全國第三屆食管良性疾病會議有死亡記錄的121 例自發性食管破裂中，病死率高達37.2%。
病理生理
雖然引起食管穿孔的病因不同，但穿孔後的病理生理變化都是一致的。食管穿孔後，有強烈刺激作用的胃內容物及帶有各種口腔內細菌的唾液和食物等，迅速經破口進入縱隔，引起嚴重的縱隔感染。炎症在縱隔內迅速擴散，並可侵蝕穿破胸膜進入胸腔，形成一側或雙側液氣胸。因進入的細菌含有厭氧菌，常引起腐臭性膿胸，亦有於食管破裂的同時，胸膜即已破裂，液氣胸出現甚早，縱隔和胸腔感染，大量液體的喪失，毒素吸收，病人可很快發生休克。因吞咽使空氣由破口不斷進入胸腔，可以產生張力性氣胸，更加重呼吸與循環功能紊亂，如不及時救治，病人可迅速死亡。縱隔內炎症擴散迅速的原因是：
食管穿孔(2)吸氣過程中，縱隔負壓增加，更有利於空氣和消化液吸入縱隔。
(3)心臟的跳動、食管的蠕動及吞咽活動等，對感染的擴散均起促進作用。
(4)口腔內含有多種細菌，如螺鏇菌、微量需氧菌、非溶血性鏈球菌及其他一些細菌，尤其是口腔有感染時，對縱隔感染及炎症的擴散起著重要作用。食管穿孔後的病理生理學變化(圖1)：
診斷檢查
CT液氣胸1.臨床表現 由頸部開始的皮下氣腫應懷疑食管穿孔，應行胸部X線檢查。
2.輔助檢查 X線胸腹片示縱隔氣腫、液氣胸、氣腹是診斷食管破裂的重要證據；食管造影如顯示造影劑外溢即可肯定診斷。但陰性結果亦不能排除穿孔的可能。對可疑病例應重複檢查。診斷中，除明確穿孔的診斷外，對穿孔的部位及大小亦應了解，這對治療方案的制定很有幫助。
實驗室檢查：
1.胸液pH 測定 正常人胸腔液的pH值大約是7.4，如果抽出的胸腔液體呈酸性，pH 值小於6，則應考慮下段食管破裂。
2.血常規 隨著炎症的進展可出現白細胞增多。
3.細菌培養 取食管分泌物或穿刺液進行細菌培養及藥物敏感試驗。
其他輔助檢查：
1.口服亞甲藍溶液 胸腔抽出液呈藍色，可作為食管穿孔的有力證據。
2.食管鏡檢查 懷疑食管破裂而X 線檢查陰性時，應行食管鏡檢查。
3.X 線攝片 40%的病人經X 線檢查可發現縱隔氣腫。
(1)頸部食管穿孔：頸筋膜層有游離氣體提示局部可有腫脹及皮下氣腫,對比劑漏出食管外。
(2)胸部食管穿孔：X 線影像示縱隔積氣或縱隔影增寬，一側或兩側液氣胸。若有縱隔膿腫形成，可顯示緻密陰影、氣液面。碘油或水溶性碘劑食管造影，可見造影劑外溢(圖2～4)。
食管穿孔
食管穿孔
食管穿孔
食管穿孔5.MRI 可全面顯示併發症，對頸前縱隔內軟組織腫脹、積液、氣管移位、頸、胸椎骨折的顯示清晰。對顯示縱隔膿腫、胸腔積液方面敏感。膈疝時MRI信號不均，可顯示病灶與膈下的關係。
鑑別診斷
1.頸部食管穿孔應與器械檢查損傷或未穿孔的食管異物相鑑別 頸部食管穿孔雖頸部疼痛及脹感，吞咽或頸部活動時可加劇，但檢查時胸鎖乳突肌前緣往往有壓痛，局部可有腫脹及皮下氣腫，體溫及白細胞計數逐漸增高。X 線攝片發現頸筋膜層有游離氣體。
2.食管下段穿孔需與胃及十二指腸穿孔相鑑別 食管下段穿孔後常出現上腹部肌緊張，因縱隔炎脊椎活動可使疼痛加劇。感染波及膈上胸膜，可引起肩部疼痛。
治療方案
開胸手術1.非手術治療 治療方案應根據每個病人的具體情況確定。
(1)適應證：以下情況適合非手術治療：
①病人入院較晚或食管穿孔發現較晚，穿孔已局限的病人。
②食管小穿孔和消化道內容物漏出體徵極少的病人，在嚴密觀察下行保守治療。
③某些不需要引流也可解決的頸段食管穿孔。
④病人年紀大，一般情況不佳，或有心肺功能不全，開胸手術可出現危險者，亦以保守治療為宜。
(2)治療措施：
①禁食：凡有食管穿孔的病人，應予以禁食，以免食物由破口流入縱隔或胸腔內，加劇感染擴散，並囑病人儘量將唾液吐出或於破裂口上方放置胃管吸引。
②支持療法：禁食、嚴重感染及體液丟失，常致病員脫水、電解質平衡失調及全身消耗衰竭。因而在治療上除糾正脫水及電解質紊亂外，應加強營養支持，輸入全血或血漿，通過鼻飼、胃或空腸造口術飼食。
③抗感染：傷後早期使用大劑量廣譜抗生素，待分泌物或穿刺液細菌培養及藥物敏感試驗結果出來後，根據結果選用敏感抗生素。
2.手術治療
常用的手術方法有：
(1)頸段食管穿孔：
①手術指征：頸段食管穿孔大多是器械損傷引起，穿孔往往較小，發現較早，經非手術治療約80%病例可獲治癒，但在以下情況仍要考慮手術治療：A.裂口較大和貫通傷引起的穿孔，傷後24h 內可將食管裂口一期縫合；24h 以後，則多不主張一期縫合，而是放置引流。B.穿孔時間較久，或經保守治療病員出現發熱，白細胞增高。X 線檢查已出現頸部及縱隔感染、膿腫形成。一般對於第4 胸椎平面以上的縱隔感染，均可經頸部切開引流，同時給鼻胃管飼食，創口大多能很快癒合。C.頸段食管異物穿孔已形成局部膿腫者。D.有遠端梗阻的穿孔，應給予解除梗阻的手術治療。
②手術方法：頸部食管穿孔如行修補手術，可經左胸鎖乳突肌前緣作斜行切口，逐層解剖進入食管間隙，游離出食管，間斷縫合修補裂口，沖洗切口，並放置引流。如行切開引流，則應根據腫脹及壓痛的部位來決定，切開前先作穿刺進一步判明膿腫之部位。如腫塊及壓痛在頸部兩側均較瀰漫，可以經右頸切口引流，因為食管距右側胸膜較遠，其間隙較寬，引流較好，而不易誤傷胸膜。切開膿腫吸盡膿液，如系異物穿孔，應將異物取出，可放置菸捲式引流兩根或上方用菸捲式，下方用軟膠皮管引流。
(2)胸段食管穿孔：胸部食管穿孔的預後較差，病死率甚高，多數人主張早期手術治療。開胸手術的目的在於充分引流胸腔滲液和食管漏出物，修補裂口，防止縱隔及胸膜進一步污染。
①手術路徑：經胸途徑根據穿孔的部位來確定，下段食管穿孔，多破入左側胸腔，應行左側開胸；中段以上，多行右側開胸。進胸後充分暴露縱隔，將壞死及炎性組織清除。
②手術方法：
A.初期縫合修補：主要適用於穿孔後24h 以內者，但亦有不少超過24h 行修補獲得成功者。因而穿孔後的時間並不是衡量能否手術修補的惟一標準，而感染和食管壁炎性水腫的嚴重程度則是重要的決定因素。縫合修補時可將創緣稍加修剪，用細絲線間斷縫合食管黏膜層和肌層，不能分層縫合者可作全層縫合，修補後可用胸膜片、帶蒂肋間肌瓣、心包瓣、下胸段食管破裂亦可用帶蒂膈肌瓣及胃底覆蓋加強。最近有人報告自發性食管破裂11 例，9 例均在24h後(最長者18 天)開胸修補，採用帶蒂大網膜摺疊為數層覆蓋於裂口及周圍，11 例均獲得成功。不帶蒂的大網膜亦可作為修復物來修復食管裂口。
B.閉合缺損：食管穿孔時間較久，食管壁炎症，水腫明顯，裂口已不能直接縫合，如穿孔在下胸段或腹段，可用膈肌瓣，胃底或空腸移植片修補，無須將穿孔邊緣對攏縫合，而將補片或移植片覆蓋在穿孔周圍，並縫合在食管健康肌層上。如用帶蒂空腸移植片覆蓋，可游離一段長約8cm 帶血管蒂的空腸，從結腸後引出，於腸系膜對側切開腸管，除去黏膜層，從食管穿孔處邊緣的食管腔內引出間斷縫線，將空腸移植片蓋在缺損上，縫線在空腸漿肌層移植片外結紮固定，再將移植片邊緣合在食管健康之肌層上。
食管穿孔D.頸段食管外置(或造口)並胃造口術：晚期食管穿孔，胸腔感染嚴重或病人情況差不能耐受開胸手術者，可將頸段食管外置(或造口)，胸腔閉式引流，及在腹部作小切口，將賁門結紮關閉，同時行胃或空腸造口飼食。這種手術方法的目的是阻止從口腔帶入的感染和胃內容物反流對胸腔的刺激，促使感染得到控制及瘺口閉合，但大多數病例需要二期手術重建食管。
E.全胸段食管切除術：經胸腔引流及套用抗生素等治療仍不能控制的嚴重縱隔感染和食管廣泛損傷的病例，可行全胸段食管切除。頸段食管外置，賁門予以縫合關閉，做胃或空腸造口飼食，經2～3 個月，病人全身情況好轉後再行食管重建，全胸段食管切除可剖胸或採用食管內翻拔脫。
食管穿孔併發症
1.呼吸困難 胸部食管穿孔時，因一側或兩側的液氣胸，病人可出現嚴重的呼吸困難及發紺。
2.休克 由於體液的喪失，毒素的吸收，嚴重者可發生休克。
預後及預防
預後：食管穿孔的預後與下列因素有關：
食管穿孔2.穿孔部位 頸段食管穿孔的病死率是0%～14%，而胸段或腹段食管穿孔的病死率高達13%～59%。這是因為頸段食管穿孔時，污染物可被頸部組織包裹、沒有胃內容物的反流，而且多數頸部穿孔為器械性穿孔，可以及時的診斷和治療。
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流行病學
自發性食管穿孔的發病率極低，Kish(1980)年綜述了世界報告的300例病例，Bladergroen 和Postlethwaita(1986)總結文獻報告的127 例病例，其中114 為晚期診斷，其餘為屍檢診斷。各大洲的所有種族均有發病，以男性多見，男女比例在2∶1～5∶1。發病年齡最常見50～70 歲(另有報告在30～55 歲)，文獻報告80%的病例為中年男性，已有新生兒和90 歲者以上發病的報告，雖然不明原因，但已顯示1 到17 歲兒童發病率最低。
