基本概述
胰島細胞瘤(tumors of pancreatic islet cell tumor) 又稱胰島細胞腺瘤(islet cell adenoma)。
發生在胰島細胞的腫瘤。
胰腺胰島細胞瘤分為功能性和非功能性兩大類。功能性胰島細胞瘤主要是胰島素瘤,由β細胞形成,臨床上很少見,據國外統計發病率為( 3~ 4) /百萬。
症狀
一般症狀
胰島細胞瘤又稱胰島細胞腺瘤。胰島細胞瘤是一種少見腫瘤,分功能性與無功能性二類。功能性胰島細瘤,由胰島β細胞產生,可發生於胰腺內的任何部位,腫瘤常<20mm。臨床表現為發作性低血糖錯迷。無功能性胰島細胞瘤,臨床罕見。且無特異性症狀,有時腹部可觸及腫塊。常見於20~50歲。
體徵症狀
起病緩慢,少數經長時間方獲確診,如長期誤診可造成永久腦損害。三聯症:①飢餓或運動後發生低血糖症狀;②發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);③注射葡萄糖後立即緩解。低血糖發作常隨病程延長而頻繁,發作時間延長,低血糖程度加重,甚至餐後也可誘發低血糖。多伴有身體逐漸肥胖,記憶力、反應力下降。胰島細胞瘤會有併發症:後期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛、消瘦、
等症狀。
病理
病理變化:(1)肉眼觀:腫瘤多為單個,體積較小,約1cm~5cm或更大,可重達500g,圓形或橢圓形,境界清楚,包膜完整或不完整,色淺灰紅或暗紅,質軟、均質,可繼發纖維組織增生、鈣化、澱粉或粘液樣變性和囊性變;(2)鏡下:瘤細胞排列形式多樣,有的呈島片狀排列(似巨大的胰島)或團塊狀,有的呈腦回狀、梁狀、索帶狀、腺泡和腺管狀或呈菊形團樣結構,還可呈實性、瀰漫、不規則排列及各種結構混合或單獨排列。其間為毛細血管,可見多少不等的膠原纖維分隔瘤組織,可有粘液、澱粉樣變性、鈣化等繼發改變。瘤細胞形似胰島細胞,呈小圓形、短梭形或多角形,形態較一致,細胞核呈圓或橢圓形、短梭形,染色質細顆粒狀,可見小核仁,核分裂少見,偶見巨核細胞。
診斷
胰島素瘤分泌過量的胰島素釋放入血,引起以低血糖為主的一系列症狀,患者可呈發作性低血糖昏迷,久之將損害腦組織,發生意識障礙、精神異常等。臨床主要表現為低血糖綜合徵,血漿胰島素水平升高。低血糖發作常隨病程延長而頻繁,發作時間延長, 程度加重, 多伴有身體逐漸肥胖,記憶力、反應力下降。由於胰島素瘤的臨床表現複雜多樣, 病例少見而常易誤診。國外統計從發病到確診的平均時間為3年。
定性診斷
胰島素瘤的定性診斷主要依靠Whipple三聯征和血漿胰島素水平測定。診斷胰島素瘤首先要確定症狀是否由低血糖引起。經典的Whipple三聯征至今仍對診斷具有重要意義,即空腹時症狀發作;空腹或發作時血糖水平< 2.78mmol/L (50mg/dl);進食或靜脈推注葡萄糖可迅速緩解症狀。90%以上的患者根據Whipple三聯征可得到正確診斷。
定位診斷
目前, 胰島素瘤診斷的主要挑戰是定位。80%以上的胰島素瘤直徑< 2 cm, 一般不引起胰腺輪廓的改變,常規的形態學定位方法如B 超、CT 和核磁共振(MRI) 均難以發現。胰島素瘤定位診斷檢查一般分為形態學定位和功能定位兩大類。形態學定位主要有: ( 1)腹部超聲,總體診斷率不高,約35.1%。原因是胰腺位置較深, 易受腸道氣體、腹腔脂肪及脾臟的干擾。( 2) CT 平掃, 定位準確率較低, 為40.0% ~ 67.9%;而螺鏇CT薄掃、動脈增強CT掃描的陽性率在90%以上。( 3) 其他形態學檢查還有MRI、彩色都卜勒超聲內鏡( ECDUS )、腹腔鏡超聲和術中超聲( IOUS),其中ECDUS、腹腔鏡超聲是近年來胰島素瘤術前定位的新技術,據報其檢出率高於CT和腹部超聲,術中超聲檢查能有效發現術中不能觸及的腫瘤,如胰頭及鉤突深部小的腫瘤,從而彌補了單純術中捫診的不足,使術中定位的準確性提高,減少了盲目性。
胰島細胞瘤雖在臨床中少見, 但其定性診斷不難。隨著影像學的發展, 胰島細胞瘤的定位診斷水平也日益提高。診斷明確, 手術治療絕大數患者預後良好。
治療
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求醫網胰島細胞瘤專題
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