流行病學
全球不同國家和地區雖均有HUS散發或流行的報導，但本病有一定的地域性健康搜尋，以阿根廷、荷蘭、南非、美國加利福尼亞州和加拿大魁北克省居多健康搜尋美國兒童HUS發病率為0.3/10萬～10/10萬，澳大利亞等國5歲以下兒童為1.35/10萬～5.8/10萬，日本的HUS病例數則有逐年增多趨勢健康搜尋。白種人較黑種人易患本病。各年齡段均可發生HUS，伴以腹瀉健康搜尋的HUS發病高峰年齡為6個月～4歲，無性別差異。全年均可發病溫暖季節多見。中國目前尚無確切的流行病學資料。
病因
病毒感染1.感染是誘發兒童HUS健康搜尋的首要因素，細菌感染如大腸埃希桿菌、志賀痢疾桿菌肺炎鏈球菌和沙門菌及病毒感染，包括柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒人類免疫缺陷病毒(HIV)均可誘發HUS。有資料表明出血性大腸埃希桿菌(EHEC)0157：H7是引起一些地區流行性感染性腹瀉相關的HUS的主要病原，0157：H7主要存在於家畜腸道、未煮熟透的肉類和未經消毒的牛奶。兒童暴發流行的EHEC0157：H7感染中可有高達53%的患者發生HUS。
2.藥物以長春新鹼、絲裂黴素、5-氟尿嘧啶、順鉑等抗腫瘤藥物較為多見，環孢黴素等免疫抑制劑也可誘發HUS。
3.器官移植骨髓移植及腎移植後均可發生HUS，發生率分別為3.4%和6%～9%。一旦發生骨髓移植後HUS，預後兇險，可能與大劑量化療放療排異反應、感染等有關。
4.免疫缺陷病如先天性無丙種球蛋白血症和胸腺無淋巴細胞增生症。
5.遺傳因素HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相繼發病。目前認為HUS為常染色體隱性遺傳偶有顯性遺傳鶒。家族性HUS預後不良，病死率達68%。
6.其他一些自身免疫相關性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、抗磷脂抗體綜合徵及惡性腫瘤均可引起HUS，成人多見。
發病機制
毛細血管(1)內毒素致內皮細胞受損：EHEC在腸道內產生內毒素主要有兩種健康搜尋：一是志賀樣毒素(shigaliketoxin，SLTs)，又稱維羅毒素(verotoxin，VTs)可結合到內皮細胞表面的糖脂質受體(globotriaosylceramide，CB3)上經吞噬進入胞漿後分解為A鏈和B鏈。A鏈可裂解核糖體轉運RNA的腺嘌呤，使蛋白合成障礙致細胞受損或死亡；SLTs尚有誘導腎細胞凋亡作用，細胞凋亡在HUS的發病過程中起一定作用且凋亡細胞數與疾病嚴重度相關。另一種為細菌脂多糖(1ipopolysaccharide，LPS)，LPS通過上調纖溶酶原激活抑制劑(plasminogenactivatorinhibitorPAI)和下調血栓調節素表達而損傷內皮細胞，促進血栓形成。LPS尚可促進白細胞和血小板黏附在內皮細胞上。
(2)細胞因子作用：許多細胞因子參與HUS發病，腫瘤壞死因子(tumornecrosisfactor，TNF)、白細胞介素-6(IL-6)IL-8、IL-1β等釋放增加。TNF可誘導上皮細胞促凝血活性及GB3受體表達；IL-6是疾病活動性的一個標誌物與疾病嚴重程度和預後有關；IL-8是一種白細胞激活劑，白細胞激活後釋放彈力蛋白酶使其與內皮細胞黏附性增高，參與發病並加重病損健康搜尋。
(3)前列環素(prostacyclinPGI2)和血栓素A2(thromboxane，TXA2)失衡：正常內皮細胞可合成PGI2，具擴張血管和抑制血小板聚集作用，與促進血小板凝聚的TXA2保持動態平衡。本徵患者PGI2低下，可能與發病有關，推測病兒缺少某種刺激產生PGI2的血漿因子或存在PGI2合成酶抑制物，尚有可能HUS病人對PGI2降解加快有關。
(4)凝血與纖溶系統異常：促血小板凝聚物質如血小板激活因子(PAF)、異常大分子血管性血友病因子(vWF)多聚體等增多；血小板釋放產物如β-血栓球蛋白(β-TG)等增加；內皮細胞釋放組織因子，激活凝血系統，微血栓廣泛形成；纖溶破壞D-二聚體和PAI降低。
(5)其他：有學者注意到，內皮素-一氧化氮軸和免疫功能紊亂在HUS的發病中也可能起到一定作用
2.病理改變腎臟病理改變以血管內血小板聚集伴纖維素沉積、微血栓形成為特點分3型。
(1)腎小球型：小兒多見，腎小球毛細血管內皮細胞腫脹、脫落，內皮細胞下間歇增寬，可見系膜細胞插入現象腎小球毛細血管腔狹窄、有微血栓形成和節段性纖維素性壞死。
(2)血管型：以進球小動脈、小葉間和弓狀動脈分支為主，可見動脈內膜水腫、纖維素壞死、血管腔內血栓形成，血栓機化、血管內膜蔥皮樣增生。
(3)皮質壞死型：是較大的。腎內動脈血栓形成和閉塞的後果免疫螢光檢查可見腎小球內纖維蛋白原沉積健康搜尋，有時見IgM及C3沉積在腎小球毛細血管壁。
臨床表現
臨床表現典型者常有前驅症狀，以胃腸道表現為主多有腹痛、腹瀉和嘔吐可有發熱嗜睡乏力、食欲不振等非特異性表現健康搜尋。腹痛嚴重者伴腹肌緊張，酷似急腹症；腹瀉可為水樣便，多見血便和黏液便。此期多持續數天至1周偶有達2個月者。
前驅期後經數天無症狀期進入急性期出現溶血性貧血、急性腎功能衰竭和血小板減少患兒明顯蒼白健康搜尋，臨床所見黃疸不顯著或僅面部呈檸檬黃色。初期可屢有溶血危象發生，於數小時內血色素下降30～50g/L；急性腎功能減退臨床表現輕重不一輕者僅短暫尿量減少，腎功能輕度減退，但多數患兒呈少尿性急性腎功能衰竭，少尿可持續達2周甚至2周以上，同時有氮質血症代謝性酸中毒高血鉀等其他急性腎功能衰竭的表現，並可由於貧血、高血容量和電解質紊亂等引發充血性心力衰竭；血小板減少致出血傾向以消化道出血為主，可見皮膚瘀斑，偶見硬腦膜下或視網膜出血。
由於HUS存在廣泛的微血管血栓形成可導致多系統損害除胃腸道和腎臟外，尤以中樞神經系統受累多見，是最常見的死因。神經系統症狀表現有激惹嗜睡、焦慮緊張、幻覺、定向障礙、驚厥和昏迷，部分留有神經系統後遺症，如學習困難行為異常，嚴重者可見智力低下或癲癇心血管系統受損表現為高血壓心律失常和心功能不全；胰腺受損者可出現暫時性或永久性胰腺內分泌機能不全；可有短暫的肝損害，偶見膽汁淤積性黃疸；肺、肌肉、皮膚及視網膜損害少見。
若有：①少尿大於14天；②無尿大於7天；③腎外器質性損害，則考慮為嚴重病例。
併發症
並發溶血危象鶒，出血傾向，急性腎功能衰竭，可有氮質血症、代謝性酸中毒、高血鉀等健康搜尋，可引發充血性心力衰竭神經系統受累，部分可留有神經系統後遺症健康搜尋智力低下或癲癇。心血管系統受損表現為高血壓心律失常和心功能不全。肝臟損害，可出現黃疸等。
檢查
1.血液檢查血常規示血紅蛋白和血細胞比容下降血小板下降，鏡檢可見異型紅細胞及碎片，網織紅細胞計數增高。生化檢查示有代謝性酸中毒、高血鉀、高血磷和低血鈣、稀釋性低血鈉，氮質血症，膽紅素及轉氨酶增高，總蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖
2.尿檢查血尿、蛋白尿和血紅蛋白尿，尿沉渣鏡檢有紅細胞碎片、白細胞及管型。
3.糞便檢查典型的腹瀉後HUS有賴於糞便細菌培養和血清學分型用免疫磁分離技術(immunomagneticseparation)分離EHEC0157：H7，較培養方便快速
治療
對HUS的治療強調加強支持、早期透析和積極對症處理的原則。
1.支持療法及早加強營養支持、維持水電解質平衡
2.透析療法早期透析可明顯改善急性期症狀降低病死率適應證為無尿＞12h、氮質血症伴腦病或BUN＞53.55mmol/L、血鉀＞6mmol/L和(或)心功能衰竭、頑固性高血壓者目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。
3.血漿置換療法能補充刺激：PGI2生成的血漿因子，去除PGI2合成的抑制物每天或隔天置換1次，3～4次後逐漸減少。
4.其他療法腎上腺皮質激素、抗生素、肝素及鏈激酶抗血栓製劑(阿司匹林、雙嘧達莫)纖溶藥物和維生素E等療效不確切，一般並不提倡。對有血小板聚集者可用依前列醇(PGI2)靜滴其機制可能為抑制腎小球內血栓形成，利於腎功能恢復。初始劑量每分鐘2.5ng/kg，1周內逐漸加量療程8～12天，劑量大時可致低血壓及心律改變。
預後
由於對HUS認識的提高和透析技術的廣泛套用，病死率已降至10%以下年齡小有胃腸道前驅症狀者鶒，病死率低腎功能恢復好，終末腎發生率低；而年長兒、無胃腸道前驅症狀、無尿期＞3天、有神經系統症狀者家族性發病者預後差。遠期預後與臨床腎臟損害程度及腎臟組織學受損範圍有關約有15%病例發展成慢性腎功能衰竭、持續高血壓或神經系統後遺症。
預防
病因尚不明，重點應積極防治各種感染性疾病。
