流行病學
晚期代謝性酸中毒(LMA)是新生兒尤其是早產兒最常見的代謝問題之一,多見於低出生體重兒(早產兒及足月小樣兒)早產兒晚期代謝性酸中毒(LMA)的發生率明顯高於足月兒,出生體重≤1500g的極低出生體重兒發生率更高早產兒胎齡越小出生體重越低,代謝性酸中毒持續時間越長健康搜尋。
病因
晚期代酸的產生主要是內源性酸產生與腎臟泌酸之間的不平衡性,也即酸產生的正平衡有關。這種不平衡性可源於內源性蛋白質合成酸異常升高腎泌酸異常減低或兩者兼而有之。1)飲食中蛋白質的質和量配方乳中總蛋白質含量升高時硫酸的含量亦增高當攝入高蛋白質時攝入淨酸的可能性增大;鈣含量高的配方影響該平衡健康搜尋導致更多的氫離子釋放入體液同時飲食中合成鹼增高時,腸道吸收淨酸相應增多。牛奶蛋白含健康搜尋的蛋白鹼較含蛋白質量小配方乳高,從而更易引起酸中毒酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量較高,新生兒尤其早產兒腸道中缺乏轉換這兩種胺基酸的酶如以酪蛋白為主健康搜尋的牛乳或配方乳餵養可使這兩種酸在血中濃度增高,血尿素氮和血氨也明顯增加,並形成酸中毒。另外小腸黏膜細胞雙糖酶缺乏時,造成進乳類食物後腸道內乳酸增加乳酸吸收入體內後.,可致乳酸性酸中毒
2)腎臟排酸能力不足新生兒尤其是早產兒腎發育不完善在晚期代謝性酸中毒形成中起重要健康搜尋的作用。早產兒在生後1~3周內,腎處理酸負荷的能力較差,其原因為:
1)與正常足月兒相比,早產兒腎臟碳酸氫鈉閾值偏低早產兒<19mmol/L,足月兒>21mmol/L。
2)早產兒對碳酸氫鈉丟失的代償能力較差。
3)腎小管排泄氫離子降低尿pH的能力差。
這種腎臟調節酸鹼失衡健康搜尋的能力至生後4~6周逐漸增強。故早產兒晚期代謝性酸中毒的發生率明顯高於足月兒健康搜尋極低出生體重兒發生率更高.
發病機制
含磷或硫的蛋白質在體內經代謝健康搜尋可產生一定量非揮發酸(磷酸硫酸)這些酸在細胞外液被迅速緩衝使鹼儲備HCO3‑減少最終腎小管通過排H+產生新的HCO3-(H2CO3HCO3-+H+),以達酸鹼平衡新生兒尤其低出生體重兒,腎排H+能力較差生後2~3周小兒食量增加如攝入含磷的酪蛋白過多,產生過多的酸負荷不能由腎排出,即可引起代謝性酸中毒有人用不同奶方餵養新生兒,結果牛奶及力多精配方的奶粉蛋白質及酪蛋白濃度均較高使低出生體重兒晚期代謝性酸中毒(LMA)發生率增高,反之母乳與Prenan配方奶粉,蛋白質濃度與酪蛋白比例均較低,晚期代謝性酸中毒(LMA)發生率則較低。
臨床表現
晚期代謝性酸中毒(LMA)輕症可無症狀健康搜尋,僅在血氣分析時可被發現較重者通常在生後2~3周出現症狀,常表現為健康搜尋:1)病史人工餵養,有攝入較高酪蛋白的病史特別是早產兒。
2)體重不增雖攝入熱卡已達150kcal/kg健康搜尋,蛋白質已達5g/kg,病兒體重卻增長緩慢或不增,尤以低出生體重兒較明顯。
3)反應低下精神萎靡健康搜尋,哭鬧少食慾低下皮膚蒼白,口周發青,肌張力稍低下;極低出生體重兒可表現有嗜睡、呼吸暫停。
4)呼吸深長除個別嚴重酸中毒外,一般呼吸深長均不明顯。
併發症
可影響嬰兒的生長發育和機體抵抗力,甚至因並發其他嚴重疾病而危及生命健康。
診斷
臨床對外表健康的新生兒特別是人工餵養的早產兒在生後2~3周出現不明原因的生長遲緩時,血pH<7.30,鹼剩餘低於-7.0mmol/L,應首先考慮新生兒晚期代謝性酸中毒健康搜尋但由於感染性疾病呼吸系統疾病等也會發生代謝性酸中毒因此對晚期代謝性酸中毒(LMA)的診斷應慎重,要分析其攝入蛋白質健康搜尋的質和量是否容易引起晚期代謝性酸中毒;應作必要的檢查健康搜尋,除外其他可能的病因;在糾正酸中毒後觀察各項症狀是否好轉,如糾正酸中毒後症狀迅速好轉則可確診代謝性酸中毒.鑑別診斷:由於新生兒晚期代謝性酸中毒健康搜尋的症狀均非特異性,當新生兒患感染性疾病或其他疾病時也可出現類似症狀也會發生代謝性酸中毒因此診斷必須除外其他的病因後才能考慮此病,如注意與新生兒感染性疾病呼吸系統疾病等相鑑別。
治療
對晚期代謝性酸中毒的治療主要是調整患兒攝入蛋白質的質和量。1)母乳餵養提供母乳餵養是預防本病的最好方法
2)調整奶方如母乳餵養困難在沒有母乳情況下,足月兒用牛奶餵養時蛋白質攝入量應低於4g/kg低出生體重兒應採用早產兒配方奶餵養健康搜尋採用調整奶方,選用含蛋白質及酪蛋白較低,以乳清蛋白為主的配方奶粉。
3)鹼性液治療如病兒症狀較重血pH<7.2時健康搜尋宜用鹼性液治療
(1)口服5%碳酸氫鈉:可口服5%碳酸氫鈉常用量為每天5mmol/kg加入配方乳中口服或每次2.5ml/kg,2次/d,直至pH>7.2
(2)靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉:症狀較重者也可靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉溶液。
隨著酸中毒程度減輕可逐漸調整劑量健康搜尋,一般療程為1~2周調整飲食後可縮短療程健康搜尋。
預防
對新生兒尤其早產兒應大力提倡母乳餵養,若必須人工餵養時應選擇蛋白質以乳清蛋白為主的配方奶粉有研究表明,改變配方乳健康搜尋的成分,如增加枸櫞酸鉀、氯化鈣和碳酸鈣健康搜尋或乳酸鈣,或採用低磷配方可降低早產兒腎臟的淨酸排泄[腎臟的淨酸排泄(net acid excretion)即尿中陰離子(氯化物磷酸鹽硫酸鹽、有機酸)總量與陽離子(Na、K、Ca、Mg)總量的差值],從而有效預防或減少晚期代謝性酸中毒的發生。
兒科疾病
兒科病就是兒童易患疾病的統稱。比如腸胃疾病,營養不良,呼吸疾病等等。 |