概述
心臟猝死是當前心血管病學中一項重要的研究課題。已開發國家心臟猝死發生率很高。以美國為例，年心臟猝死45萬例，相當於每日1200例，占各種自然死亡原因15～20%。北京心血管病人群監測協作組1988年報導1984年在總死亡1995人中冠心病死亡為159人（均為40歲以後），男性1小時內猝死率為22.2/10萬，女性為7.7/10萬。隨著20年來各類心血管病發生比重的變化，冠心病人增多，心臟猝死的發病率也會增加。
猝死指突然發生的自然死亡。心臟血管、呼吸系統、中樞神經系統疾病、代謝障礙、藥物、酗酒、出血、過敏及中毒都可以導致猝死，但是以心血管疾病居多。世界衛生組織曾規定發病24小時內為猝死，則心臟猝死占75%，仍有1/3左右為非心臟猝死。目前多數心臟病學者主張把時限定在發病1小時內，則心臟猝死率占90%，排除了許多非心臟病病因。
病因病理病機
表5-1列舉了幾種可以引起猝死的心血管疾病。其中冠狀動脈心臟病（冠心病）占半數以上。對於冠心病猝死的機制、誘因、防治等研究資料較多，本節將主要論及這方面的問題。其他原因的心臟猝死發生率較少，研究不夠詳盡，已知的病理生理與冠心病猝死相似。
表5-1 心臟猝死的病因
一、先天性心臟異常
1．先天性竇房及房室傳導系統病變
2．房室旁路（預激綜合徵）伴發快速性心律失常
3．先天性（家族性）長Q-T間期綜合徵
二、其他心臟病
1．心肌炎，急性
2．心肌病，尤其是肥厚性心肌病
3．原發性傳導系統的退行性病變
4．冠狀動脈病
急性心肌梗死
慢性供血不足
心臟破裂
5．心臟瓣膜病，如二尖瓣脫垂，主動脈瓣狹窄
三、心臟腫瘤
四、心包填塞
屍檢材料示猝死者多有嚴重的冠狀動脈粥樣硬化性狹窄。在169例猝死者，管腔狹窄程度≥75%，而涉及3支動脈者占103例（61%），涉及1～2支50例（30%），不及75%狹窄者僅9%，Bashe等121例猝死中有陳舊性心肌梗死者70例（57%），陳舊性合併新鮮病變38例（31%）；只有新鮮病變僅15例（12.4%），尚有36例（29.8%）無心肌梗死病變。臨床資料與病理所見一致，在搶救生存的患者中心電圖示急性心肌梗死改變者不及20%。Cleveland診所追查500例輕度及無冠脈病病人，按年·1000人口計，即使冠脈狹窄≤50%,其猝當機率高於無冠脈病者10倍。
病理資料說明冠心病猝死多發生於嚴重狹窄的患者，然而不等同於心肌梗死，更不是急性心肌梗死。因此在預防和治療上是不同的。
臨床表現
雖然猝死例數隨年齡而增加，因為冠心病人隨年齡而發病多。但是按年齡百分比，猝死率在65死以下的年齡組中占50%以上，在65歲以上低於50%，說明中年是多發期。
患者多無前驅症狀，或僅有乏力、胸悶、心悸等不特異的感覺，容易被人們所忽略。劇烈的體力活動不是常見的誘因，半數以上發生在一般活動時候。
急性心肌梗死的早期（發病1周內），可能發生危險的室律失常及猝死，若能及時搶救生存，預後較好，再犯機率很低（2%）。一小部分急性患者突然意識喪失，呼吸不規則，脈搏和血壓不可測知。心電圖記錄開始心搏正常，隨後心室活動減慢，P波消失，QRS波群增寬呈現心室自搏心律後心搏停止。此種心電-機械脫節發生於大面積梗死或心臟破裂。
美國流行病學調查，急性心梗恢復兩周后到半年之內也是不穩定的時期，再梗及猝死率8.9%, 7～30月4.4%，31～54月3.7%。另外有819例在急性期發生過短陣室速，住院後期病死率3～20%，兩年病死率達25%。這階段發生猝死搶救生存，以後再犯機會較大（圖5-1）。
圖5-1 心梗3年內病死率在各種室早組的情況複合室早組
病死率高，簡單室早與無室早組的死亡情況
相同，說明簡單室早對預後的影響較少。
猝死多發生於院外，事先也沒有明顯的症狀。在推廣了動態心電圖和監測病房後對發生當時的情況才有所了解。心電圖記錄證實猝死當時是發生了嚴重的心律紊亂。Pandis與 Morganroth（1982年）報導收集的72例猝死心電圖，終末心律心快速性室律失常占絕大多數（90.3%）。其中室顫54例（75%），室速演變為室顫11例（15.3%），只有7例（9.7%）是緩慢性心律失常，如竇性靜止、心室停搏或完全性心臟傳導阻滯。
動物實驗製造冠脈缺血-再灌模型，在正常和缺血心肌交界處記到舒張期的電活動。這些電活動振幅低而不規則，稱為破裂的電位。程式刺激誘發室速及（或）室顫前，碎裂電位時間延長甚至占據了整個舒張期。用多電極標測缺血區，可以記到不完整的碎裂電位迂迴往返的路線，證明缺血性室速及（或）室顫是折返的機制，是心肌電不穩定的結果。
臨床上也可以見到心電不穩定的現象。動態心電圖示原發性室顫前，室性期前收縮（室早或成串的室性搏動增多。用導管電極標測心室內膜，程式刺激誘發室速之前也能記到心內膜碎裂電位，在發生中心的碎裂電位也是延續大半個舒張期。）
治療
心臟猝死者的生存決定於能否獲得及時的搶救，Copley等比較了及時和不及時獲得復甦的效果（表5-6）。猝死發生5min內成功地復甦者，住院生存率、心臟功能和中樞系統受到損傷的程度都與晚遲復蘇有明顯的不同。故自70年代初在一些猝死高發國家開展了民眾性復甦技術的培訓，經過數年的努力，猝死的生存率有很大的提高。
表5-6 復甦時間早晚與預後的關係
早期復甦
晚期復甦
肺動脈舒張末壓kPa(mmHg)
2.0(15)
3.9(29)
心排血指數(1/min·m2)
3.1
2.2
CRK (iu/1)
501
5700
人工呼吸（時）
2
53
住院日期（天）
19
31
昏迷率（%）
29
92
生存率（例）
6/7
6/12
（選自 Copley et al.:Circulation 1977,56:901）
猝死發生後的復犯機會很高，多年來學者致力於預防研究。預防的對象是有高危因素和有過猝死史的病人。措施是用抗心律失常藥物控制紊亂的心律，或用非藥物手段消除心電不穩性。
一、抗心律失常藥物的套用
Furberg和May於1984年複習了1971～1983年間文獻上報導的7組套用抗心律失常藥物的心肌梗死後患者，分別為146～630例，隨診4～24個月，用藥有苯妥英鈉、室安卡因，慢心律及安搏律定。用藥組與對照組比較，上述4種藥物沒有減低總死亡數的作用，其中四組報導用藥組的死亡率比對照組為高，可能藥物還有致心律失常的不良作用。長期用藥但療效不肯定的原因是多種的，其中之一是療效標準不易掌握。公認的有效標準是不再發生室速及（或）室顫，但在相當長的一段時間不發生，一旦發生很突然缺乏預兆性的徵象，此時才知道藥物無效，而患者已再犯一次危險的心律失常。為了在較短時間內找出有效地控制再發的藥物，近年來利用心電生理檢查選擇用藥。
藥理電生理學檢查指導室性心律失常用藥的理由是：①心臟猝死主要為室顫、室速，及由室速演變的室顫；②上述心律失常的機制為折返激動，故半數到4/5以上的病人可在程度調搏時誘發；③在發作時用藥中止或能用藥防止誘發，說明該藥有效。藥理電生理檢查結果可以重複。Ruskin等對65例進行檢查，5天后重複檢查，其中61例（94%）兩次檢查對同一種藥物的反應完全一致。有四組報導（表5-7）心電生理檢查指導用藥的結果。在平均1年3個月的隨訪中，堅持口服有效藥物能減少危險室律失常的發作。反之，檢查中未能找到有效藥物，擇機用藥的結果是室律失常復犯很多。小部分患者（第四組中5例）都是自行停藥或改用其他藥物後發生的。
藥理電生理學檢查固然療效好，但因其是創傷性檢查，不易推廣套用。有的學者主張先用心電圖監測或動態心電圖儀觀察，藥物是否能夠減少危險因素的室早數目，或抑制短陣室速發作，僅將侵入性檢查適應於效果不好的頑固病人。
在電生理檢查中，對IA類型藥物反應最好，防止誘發率達20%～50%；即使不能完全防止誘發，也能減慢室速率，改善血液動力學的影響。長期口服普魯卡因醯胺或奎尼丁取得良好效果，復發率低於10%。雙異丙吡胺有負性變力作用限制其長期套用，尤其室速/室顫患者往往伴有左室功能障礙。IB型的慢心律或室安卡因療效不滿意。IC型、Ⅲ型藥物效果較好，但又有致心律失常的副作用。除少數外，Ⅱ型或Ⅳ型藥物很好，有防治作用。室速或室顫的藥物用量一般較大，故目前多主張聯合用藥，以增強其藥理作用，減輕其不良反應。在沒有合用禁忌時，各種類型藥物均可合用。
表5-7 電生理檢查誘發VT/VF後靜脈給抗心律失常藥物
作者
能 夠 控 制
不 能 控 制
例數
復發
隨診月份
例數
復發
隨診月份
Ruskin等,1982
36
2(5%)
18
11
4(36%)
15
Kehoe等,1982
5
0
14
9
7(78%)
9
Roy等,1983
24
4(17%)
18
9
3(33%)
16
Horowitz &
30
5(17%)
21
20((95%)
Josephson,1979
二、手術切除室速起源病灶
對於藥物控制不滿意的室律失常可以考慮手術治療。多數室律失常發生在冠心病的基礎上，20餘年前曾以切除室壁瘤治療頑固的室律失常，結果不滿意。冠狀動脈搭橋或者同時切除室壁瘤，大概可以控制30%～50%患者。心電生理檢查利用標測等時激動圖發現室速的折返順序，可以找到最早激動起源的部位。起源的部位總是在缺血區的周邊部，該處纖維雖然不正常但仍存活。周邊部健康和病變細胞交錯，造成折返激動有利條件。
病人可以先經藥理電生理研究，選擇有效藥物。若沒有合適的藥物則是手術治療的適應證。因為這類型病人以後復犯室律失常的機會是很大的。手術中誘發室速，標測心外膜面及心內膜面，在電生理檢查的指導下切除室壁瘤及其周邊的心內膜，包括最早激動的組織。手術創傷並不導致心律失常，因為手術切除了折返環的起始部分及其傳導徑路的主要部分，剩下的心內膜面和它下面的浦傾野纖維比較健康，有比較均勻一致的電生理性能，不再發生折返心律。美國賓州大學醫學院的附屬醫院較早進行標測指導下的手術，多數病人切除室壁瘤外同時做了搭橋術。手術死亡率9%（9/100例）。91例中89例在術後1～3周再次電生理檢查，70例的室律失常不能被誘發。再能誘發的患者中13例經選擇藥物檢查，原來無效的藥物又能控制室律失常。晚期死亡19例，其中猝死3例，剩下的16例中9例心力衰竭，3例再次心肌梗死，肺炎、肺動脈破裂、感染敗血症、心臟缺血區破裂各1例。統計示5年生存率為60%。
套用冰凍-60℃，損毀傳導和應激不一致的組織，可能操作較簡單，也可以處理位於手術難於切除的組織，如間隔、乳頭肌、或瓣環附近的組織。
法國的一組學者採用心內膜環切術，切斷折返激動傳出的可能途徑。內膜環切到外膜下，沿著病變周圍的組織，使即使室律失常發生也不會傳出到正常心肌。初步成功率達73%，手術死亡率也有9%。缺點是心肌損傷大，可能影響左室功能。
三、埋入性自動除顫起搏器（AICD）
埋藏式終止室速或室顫的電子設施問世10年。1985年AICD用於臨床。它是集程式調搏控制室速和自動除顫功能於一的裝置。由於猝死初始由室速演變室顫居多，此裝置既可同步轉復室速，不成功時則釋電能通過電極導管除顫。電能量>20J時成功率高，病人沒有痛苦，容易耐受。winkle等157例室律失常的猝死，裝置後再犯病死率大為降低，為14%（22例）。AICD對防治猝死是一個有前途的設施，仍存有多方面需要改進的問題，如電源、導管電極、程式等。
