疾病描述
顱骨良性骨腫瘤常見的生長在顱蓋部。多數起源於外板,向外生長,亦有少數起源於板障與內板者,而出現顱內壓增高與腦的局灶症狀。好發於中青年。惡性顱骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨纖維肉瘤、尤文肉瘤、網織細胞肉瘤和轉移瘤等。此外還有顱骨囊腫、顱骨巨細胞瘤、骨髓瘤;黃色瘤、嗜酸肉芽腫、顱骨皮樣囊腫、顱骨海綿狀血管瘤、顱骨骨膜瘤與顱骨纖維結構不良等。症狀體徵
局部顱骨隆起,基底部移動,腫塊的大小,軟硬度,壓痛,仰頭或低頭時腫塊縮小或擴大的變化等;腫塊青紫或其周圍靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音,腦神經損傷和顱內壓增高症狀出現。
診斷檢查
1.病史注意詢問發病時間、部位、年齡,與其他疾病的關係;腫塊的大小、性質、增長速度與外傷病史等。2.體檢注意局部顱骨是否隆起,基底部能不能移動,腫塊的大小,軟硬度,有無壓痛,仰頭或低頭時腫塊有無縮小或擴大的變化等;腫塊有無青紫或其周圍有無靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音,有無腦神經損傷和顱內壓增高症狀出現。
3.影像學檢查一般X線檢查可以確診顱蓋部腫瘤,可見局部骨質增生與外突,亦可有骨質增生與破壞同時存在,有時可見放射狀骨針樣變化,塊影通常呈圓形或橢圓形、邊緣整齊,有時可見不規則外形或蟲蝕樣地圖樣邊緣,尚需拍攝肩胛骨、髖骨、肋骨片,觀察有無類似骨質侵蝕;若為顱底骨瘤,可見突入顱腔內之腫塊,形成密度增高影。若鑑別診斷有困難時,應行DSA、CT、MRI與SPECT等檢查,確定顱內侵入程度。
4.實驗室檢查注意周圍血象中白細胞總數與分類有無增高,血沉快慢,血鈣、血磷、鹼性磷酸酶、嗜酸性粒細胞增多,血糖與膽固醇的增高。必要時行腫塊試驗性穿刺活組織檢查,以明確病變性質,選擇治療方法。
治療方案
1.顱骨骨瘤直徑在2cm以上,且局部有不適感及影響美觀者;骨瘤向內生長,並出現顱內壓迫症狀者,可手術切除。對較大的累及顱骨全層的骨瘤,在骨瘤四周正常顱骨上鑽孔,圍繞骨瘤咬除顱骨1周,或用銑刀或用線鋸鋸開,切除骨瘤,並行顱骨成形術。
2.顱骨海綿狀血管瘤切除時,術中出血可能較多,故應做好輸血準備。腫瘤切除後遺有顱骨缺損,應行一期顱骨成形術。
3.顱骨纖維結構不良多數不需手術治療。有腦受壓症狀者;侵入眶骨而致眼球突出並影響視力者;顱面部病變有明顯畸形影響外觀者,應行手術治療。顱蓋病變,可將突出骨質鑿除修平,恢復局部外形,亦可切除病變顱蓋,再行一期顱骨成形術。眶部病變致眼球突出且影響視力者,一般採用經硬腦膜內外聯合方法,切除或磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質,並套用微型鑽耐心、細緻地磨除視神經管上壁與兩側壁,解除對眼球和視神經的壓迫。
4.顱蓋上皮樣囊腫確診後應予切除。若腫瘤較完整而未破損者,可連同顱骨一併切除,減少術後復發率;若囊壁與硬腦膜粘連緊密,可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁一併切除,硬腦膜缺損應予修復,顱骨缺損大者,亦可行顱骨成形術;對術前已有感染或竇道形成者,不作修補,待手術切口癒合1年後,再行顱骨成形術。5.顱骨巨細胞瘤一般多見於顱底,累及蝶骨、岩骨和篩骨,累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。若腫瘤位於顱底中線和中線旁,應採用顯微外科技術,爭取全切;顱蓋部者,在切除腫瘤後,應作顱骨成形術。術後再輔以放療為宜。
6.顱骨肉瘤常向顱內外生長,單發腫瘤一般多主張手術切除,再加以化療與放療。若腫瘤與硬腦膜無粘連,應將腫瘤連同骨膜與骨瓣一併切除;若腫瘤與硬腦膜粘連,應連同粘連之硬腦膜一併切除;若腫瘤已長入腦內,先行侵及的硬腦膜、顱骨、軟組織上的腫瘤切除,殘留腦內之腫瘤再行分塊切除,腫瘤切除範圍應適當擴大,爭取肉眼下的全切。
7.顱骨嗜酸性細胞肉芽腫,手術切除是治療較大病變的主要方法。若切除不徹底常招致復發;術後,常規應行放療。對切除徹底者缺損之顱骨,可行一期顱骨成形術。
8.黃色瘤早期行放療可收到較好的效果;而晚期已有纖維化者,放療效果不顯著;較大者,還是主張手術切除,術後輔以放療。
9.顱骨轉移瘤,單發轉移,可手術切除;在一般情況下,病理明確診斷後,可試用放療或化療,並對原發灶予以處理。
病變性質
按病變性質可分為三類:1.原發性顱骨良性骨腫瘤較少見,包括:①良性者有:骨瘤,軟骨瘤,血管瘤,板障內上皮樣及皮樣瘤,板障腦膜瘤,良性巨細胞瘤及纖維瘤等。②惡性者有:成骨肉瘤,軟骨肉瘤,纖維肉瘤,脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。
2.繼發性顱骨良性骨腫瘤有①良性:腦膜瘤,頸靜脈球瘤等。②惡性:轉移癌,神經母細胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。
3.顱骨良性骨腫瘤樣病變(類腫瘤)有嗜伊紅性肉芽腫,黃色瘤,顱骨纖維結構不良症,畸形性骨炎,顱骨硬化症,副鼻竇粘液囊腫,“動脈瘤”樣骨囊腫,軟腦膜囊腫,板障內骨囊腫,顱骨膜血竇,嬰兒顱骨皮質肥厚,顱骨內板增厚及石骨症等。在普通人群中的發病率約為1.4-5%。女性多見(男:女可高達1:9),老年婦女可達15-72%。文獻報導有多種可能相關因素(多數未經證實),其中大多數為代謝性,由此而獲得一別名“代謝性顱骨病”。相關因素包括:
1.Morgagni’s綜合徵(AKAMorgagni-Stewart-Morel綜合徵):頭痛、肥胖、男性化和神經心理方面疾病(包括智力障礙)
2.內分泌異常:肢端肥大(生長激素水平升高)催乳素水平升高
3.代謝“異常血磷酸鹽過多、肥胖
4.瀰漫性、特發性骨質增生(DISH)。
典型疾病
血管瘤
由血管組織發生的腫瘤稱為血管瘤,其中80%屬先天性的。血管瘤屬於良性,生長緩慢,很少惡變。血管瘤是小兒時期常見的良性腫瘤,約3/4小兒血管瘤在出生時就已存在,其餘的也在1歲內出現,女嬰較男嬰多見。嬰兒的部分組織中常保留有胚胎性血管組織,這些組織錯構瘤樣生長即形成不同類型的血管瘤,它仍有正常的組織結構,但血管瘤的數量、分布與形態和正常有別。血管瘤好發於顏面及四肢皮膚,影響美觀,還可因外傷、摩擦、搔抓出血,而引起細菌感染。有些血管瘤生長先快、後慢、甚至會自行消失。家長應該密切觀察嬰兒血管瘤的生長情況,做好家庭護理,掌握最佳時機進行治療。紅斑痣又稱葡萄酒色斑。出生後即有,為淡紅色或暗紅色斑塊,壓之不退色,不高出皮膚表面,位於真皮層內,由毛細血管網組成。出生後,紅斑痣隨身體的增長按比例增長,但範圍不再擴大。紅斑痣不能自行消退。紅斑痣除影響美觀外,一般無其他危害,必要時可採用冷凍治療。
海綿狀血管瘤:一般由小靜脈和脂肪組織構成。它的形態和質地均象海綿,故稱為海綿狀血管瘤。多數生長在皮下組織內,也可在肌肉內,少數可在骨或內臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起,皮膚正常,或呈青紫色,腫塊質地軟而境界清楚。治療應及早施行血管切除術。小的海綿狀血管瘤也可在局部注射血管硬化劑(如5%魚肝油酸鈉)。
蔓狀血管瘤多見於四肢,表面及周圍有許多樹枝狀擴張的血管,迂迴曲折呈蔓狀,局部皮膚呈暗紅色或藍紫色,有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音。對於這種血管瘤,應儘早手術,也可用彈力繃帶等包紮肢體,以緩解肢體出現的酸痛等症狀。血管或脈管畸形的治療應根據病損類型、位置及患者的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外殼切除、放射治療、激素治療、低溫治療、雷射治療、硬化劑注射等。一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察,如發展迅速時,也及時給予一定的干預治療。
神經外科疾病
神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學,早期亦稱生理神經外科學,或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群,旨在有意識地改變其病理過程,重建神經組織的正常功能。 |