病因
由於先天性因素致椎板閉合不全，同時存在脊膜脊髓、神經向椎板缺損處膨出病因尚不明了此症多發於脊柱背側的中線部位，以腰骶段最為常見少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者，或膨出囊向咽後壁、胸腔腹腔及盆腔內伸展脊膜膨出一般為單發多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。
發病機制
脊膜膨出1.脊膜膨出在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內膨出一囊狀物，其包囊大小不等基底寬窄不一，表麵皮膚多屬正常皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜形成膨出囊之內襯，與皮膚共同組成囊腫樣包塊囊內充滿了無色、透明的腦脊液，無神經組織或僅見一條細纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細小。椎管內的脊髓為正常形態少數病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。
2.脊髓脊膜膨出脊膜囊從椎板缺裂處膨出大小不一基底多較廣囊內襯裡為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內容物有兩種情況：
(1)一種為伴有少數神經根突向囊內、並附著於囊壁也即膨出囊記憶體在有神經根和腦脊液的成分。
(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊內有脊髓及神經根突入和附著。脊髓與神經組織有的突入至囊內之後又捲曲返回於椎管的硬脊膜囊內。
膨出囊內充有腦脊液，有時囊內為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內的脊髓與神經組織可能與囊壁之間只有疏鬆之粘連但有的則與囊壁呈堅固性粘連甚至融合為一體而難以分離索。因此神經損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄或為瘢痕樣，個別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。
部分脊膜膨出與脊髓脊膜膨出及脂肪瘤合併存在稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合併“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時包塊很大其基底多較寬大且包囊肥厚。
3.脊髓外露或脊髓膨出此型最為嚴重，臨床較為少見椎板缺裂較寬，椎管與硬脊膜廣泛敞開脊髓與神經組織直接顯露於外其外表只有一層蛛網膜，一般不形成囊性包塊，可見其內的脊髓與神經根組織與搏動多有神經組織的變性。有時尚有一層硬脊膜覆蓋。
臨床表現
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面：
脊膜膨出1.局部包塊嬰兒出生時在背部中線的頸胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數基底較寬，少數為帶狀。表麵皮膚正常索，有時呈瘢痕樣改變或為菲薄的一層嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者表面缺損處只有一層蛛網膜，呈肉芽狀或有感染已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現在單純的脊膜膨出者其透光程度高；對脊髓脊膜膨出者，由於其內含有脊髓與神經根，部分可見包塊內有陰影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合併脂肪瘤者由於其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。
2.神經損害症狀單純的脊膜膨出可以無神經系統功能症狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形變性、形成脊髓空洞者其症狀多較嚴重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害症狀包括畸形足(如內翻、外翻背曲與足小)，肌肉萎縮，下肢不等長並伴麻木無力和自主神經功能障礙等。脊髓脊膜膨出本身構成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合徵也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能症狀，並且也決定於脊髓畸形的程度。
3.其他症狀少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀一部分脊膜膨出患兒合併腦積水和脊柱側彎等其他畸形，可出現相應的症狀。
併發症
脊膜膨出手術後的主要並發是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術後繼發性栓系等為了防止腦脊液漏，除硬脊膜的縫合要嚴密以外用腰背筋膜加強腰背部的缺損可使腦脊液漏這一併發症的發生率明顯降低術後套用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物以降低腦脊膜炎的發生對於術後有顱內壓增高的病例套用甘露醇/山梨醇等脫水藥物因為手術後蛛網膜腔內有血液刺激，造成體溫升高為防止體溫過高，可適當套用地塞米松等藥物，以緩解症狀。術後應保持病人於側臥位或俯臥位，有腦脊液漏者應保持頭低位，預防大量腦脊液外流誘發腦疝。預防手術感染導致腦脊膜化膿症是十分重要的對局部置引流管及有腦脊液外漏的病人，切忌局部使用各種藥物尤其是有神經毒性的藥物，以防止發生意外。根據上述臨床症狀特點一般均能做出診斷透光試驗最關鍵的診斷點是嬰兒出生後即發現背部中線有膨脹性的包塊，並隨著年齡增長而擴大以及伴隨的相應神經功能損害症狀。
鑑別診斷
脊膜膨出1.骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤位置較低，大小不等，形狀不規則硬度不均勻，為囊實性混合的腫物，位置多偏向一側。腫物內常有實質性組織，如骨骼、牙齒軟骨等。腫物界限清楚囊性畸胎瘤透光試驗陽性因與椎管不相通所以壓迫腫物時囟門無衝擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物血胎甲球測定＞20ng%時有惡變的可能。B超檢查腫物為囊實性，X線攝片顯示無腰骶椎骨質缺損，可見到腫物內的牙齒骨骼等影像。
2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟表麵皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗陰，與椎管不相通穿刺抽不出腦脊液但脊柱裂常合併該部位的皮下脂肪瘤更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑑別。
3.皮樣囊腫囊腫由結締組織構成，內含皮脂腺汗腺毛髮等。囊內尚有脫落的上皮與皮脂覆蓋的皮膚正常。囊腫較小與皮膚緊密相連可以移動為實質感。透光試驗陰性。與椎管不相通壓迫時囟門沒有衝動感。
輔助檢查
1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結構改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見擴大；向盆腔突出者常見骶管顯著擴大。
2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經的畸形，以及局部粘連等病理情況。
治療
脊膜膨出2.手術基本要點
(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損對單純性脊膜膨出者經此手術可以獲得治癒。
(2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況，宜在手術顯微鏡下將其進行游離和分解，使之還納於椎管內絕不能盲目地予以切除。
(3)脊髓脊膜膨出手術時，通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍以便於對椎管內進行探查和處理，這有利於將膨出神經組織的還納。
(4)對合併腦積水、且出現顱內壓增高症狀者應先作腦積水分流術以緩解顱內高壓索第二步才作脊膜膨出切除修補術。
(5)伸向咽後壁、胸腔、腹腔盆腔的脊膜膨出包塊常需進行椎板切開並邀請相關學科醫師施行咽後、胸腹、盆腔內的聯合手術。
3.麻醉與體位手術多在局麻加強化麻醉下進行也可根據情況採取基礎麻醉或全麻網。一般取俯臥位。手術切口視包塊大小形態而採用直切口或橫切口而直切口則較有利於向上、下擴大椎板切開進行探查。
4.手術步驟第一步作皮膚切開游離脊膜囊至靠近椎板缺裂處若膨出囊過大應先用穿刺針排出囊內液體以便縮小其體積，並探查需要擴大椎板切開範圍；第二步作囊內容物探查，游離神經組織並按其不同情況進行處理達到使神經組織還納的要求尚可同時作椎管內探查；第三步切除與修補膨出囊，以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。
5.嬰幼兒手術對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮手術中的輸液、輸血應有保障這很重要以免術中發生失血性休克而出現生命危險。
6.特殊類型脊膜膨出的處理例如突向咽後壁、胸、腹盆腔者需要施行聯合手術其處理原則基本相同。
手術後套用抗生素防止感染，並需預防發生腦脊液漏，以保證修復手術的成功。
預後
單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往多視為手術禁忌證，而目前麻醉與顯微手術技術的發展可有選擇性地進行手術，取得一定的效果。
脊膜膨出的檢查及診斷結合
脊膜膨出神經系統免疫檢查：兩下肢有無運動障礙和變形大小便有無失禁會陰部有無鞍形感覺障礙。
局部檢查：注意腫塊大小和基底部的寬窄透照時有無脊髓和馬尾神經影表麵皮膚是否正常或為半透明膜有無潰瘍或穿孔漏液。
脊柱X線平片：了解椎骨的缺損部位和範圍。
X線平片檢查：可顯示椎管骨質發育缺損的程度和範圍。
MRI檢查：能顯示囊內的脊髓和神經根並能發現突出常伴有的其它畸形如脊髓栓系椎管內或皮下脂肪瘤皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。
先後通過典型國家臨床表現和輔助檢查即可確診。
脊膜膨出的治療。凡神經症狀較輕和無腦積水者均應早期外科手術進行治療兩下肢嚴重癱瘓大小便失禁和伴有腦積水者應視為手術引錄禁忌經驗手術時期一般在生後～個月即可進行有著手術綜合囊壁菲薄將破裂或已破裂者應儘早造詣手術局部已形成潰瘍者應更換敷料直到創面癒合後～個月再行博導手術。
術後處理：敷料周邊以膠布封閉防止尿便污染採用俯臥位臀部抬高至～d拆線後再坐起或抱起術後隨訪觀察頭圍是否增大。
神經外科疾病
| 神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學，早期亦稱生理神經外科學，或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群，旨在有意識地改變其病理過程，重建神經組織的正常功能。 |
