疾病名稱
疾病概述
骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發於骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨的纖維肉瘤，較多見。原發於骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨的纖維肉瘤，較少見。繼發性骨纖維肉瘤，往往繼發於原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復發的骨巨細胞瘤等。疾病分類
腫瘤科,骨外科疾病描述
為起源於非成骨性纖維結締組織的一種少見惡性骨肉瘤，好發於四肢長骨幹骺端或骨幹，以股骨多見。病理改變
二、鏡下所見骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預後和治療有關。
Ⅰ級纖維肉瘤：
是從硬纖維瘤中區別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
Ⅱ級纖維肉瘤：
腫瘤組織緻密、均勻，以成束和水流樣的結構為特徵，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網狀組織豐富而瀰漫，幾乎環繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環繞腫瘤細胞，將其包埋。血管相對豐富，有連續的血管壁。有時基質吸收液體後產生粘液樣外觀。Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤：
膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特徵性的束和水流樣結構失去主導地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續。
在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應性）多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的浸潤。
臨床表現
一、骨纖維肉瘤的一般症狀1、骨纖維肉瘤可發生於任何年齡，成年人多見。
2、骨纖維肉瘤的主要症狀是局部疼痛和腫塊。中央型疼痛劇烈，而周圍型早期出現腫塊。
3、如果骨纖維肉瘤是系繼發性，那么病程較長，早期症狀主要是原發病的症狀。
4、易發生病理性骨折，尤其是中央型。
5、骨纖維肉瘤的X線攝片。
二、骨纖維肉瘤的臨床症狀
臨床上，我們可以看到骨纖維肉瘤的好發部位：骨纖維肉瘤在骨骼發病部位，類似於及。約有70%病例侵及長管狀骨。病變好發部位依次為：股骨（40%）、脛骨（16%）、肱骨（10%）、腓骨（3%）、橈骨（1%）、尺骨（0.5%）。膝關節周圍骨纖維肉瘤計為33%～80%。手及足部小骨少見。骨盆骨發病約為9%。顱骨如果以前無Paget病或未經過放射治療者，發病極為罕見。在長管狀骨，乾骺端是好發部位。乾骺端腫瘤向骺部延伸是常見的。雖然骨纖維肉瘤是髓內單發腫瘤，但是也有位於骨膜的或多發病灶存在。
三、骨纖維肉瘤的併發症：並發病理性骨折者較多。
上述介紹的是骨纖維肉瘤臨床症狀和併發症，如發現任何不適，並有上述相類似症狀出現，一定要就是就診。
實驗室及其他檢查
一、X線以溶骨性病變為主，呈地圖形、蟲蛀狀，無任何腫瘤性成骨。其溶骨範圍較大，邊界模糊，皮質骨斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應少或無。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透松質骨和皮質骨，產生“蟲蝕狀”影像，溶骨區少且融合。二、CT表現髓腔內的骨纖維肉瘤CT平掃時表現為局部骨輕度膨脹、皮質變薄，病灶區內密度減低，其內可見高密度點狀鈣化。發生於骨膜者常表現為密度不均勻的軟組織腫塊，其內有少數均勻的高密度鈣化點。CT增強掃描時顯示腫塊密度可有不同程度的增高。
三、MRI表現T1加權圖像上常顯示低信號強度，T2加權圖像上根據腫瘤的分化程度不同，可以是高信號、低信號或混合信號。
診斷標準
1、好發年齡在15-60歲之間，多見於中年以後，無明顯性別差異。2、好發部位：好發於長管狀骨的乾骺端或骨端，以股骨、脛骨、肱骨最多，扁平骨也可發生。
3、起病緩慢，症狀少，主要是局部腫脹和輕度疼痛。
4、影像學檢查可見溶骨性破壞，很少有骨硬化和骨膜反應。
鑑別診斷
一、骨網狀細胞肉瘤兩者有時在臨床上極為相似，不易鑑別。但骨網狀細胞肉瘤除發生於長骨外，肩胛骨等處也較長發生，且症狀較輕、病程較長，X線表現以溶骨性破壞為主，範圍廣泛。二、骨巨細胞瘤骨質破壞嚴重的骨巨細胞瘤於骨端呈膨脹型溶骨性破壞。此時與骨纖維肉瘤極易混淆，須藉助病理切片才能鑑別。
三、硬纖維瘤在組織學上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。
治療
一、廣泛性切除適應於Ⅰ級纖維肉瘤。可適用於有選擇Ⅱ—Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴張程度允許進行相當廣泛的切除。纖維肉瘤的多數病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術。由於手術時，腫瘤在骨上已相當擴張（缺乏症狀，手術時機已晚），並且術後殘肢復發率高，因此必須謹慎地確定截肢部位，可參考動脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位於股骨時，截肢部位必須很高，有時需要進行髖關節離斷或髂腹間離斷術。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。二、放療和化療纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅作為姑息治療用於那些無法手術者。術前化療沒有顯著效果，不常規使用。術後可行周期性聯合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進行嘗試。
預後
預後差，截肢後5年生存率僅為30%左右。疾病病因
病因不明。飲食護理
1、骨纖維肉瘤易吃的食物：a、豬的瘦肉、鴨肉、雞蛋、蓮菜、白菜、西紅柿、黃瓜、茄子、芹菜、豆腐；
b、易吃的水果：蘋果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、
c、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，
d、多吃些新鮮蔬菜
2、骨纖維肉瘤禁忌食物：
a、飲食上禁忌辛辣刺激性食物；
b、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、雞肉、肥肉、魚肉；
c、忌吃的水果有：葡萄、
d、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、優酪乳、蜂蜜、茶葉水、蔥、大蒜、白蘿蔔、可樂、海鮮、綠豆、汽水、冰淇淋、
e、忌食菸酒以及酸性、油膩食品。
