疾病病因
原因不明,Converse等學者認為本病是一種先天性發育畸形。但總的說來其病因還不明確,可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關,也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致,還可能與胚胎某些基質缺乏有關少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在於顱骨間質束成長不全,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
症狀體徵
頭顱畸形
因早閉的顱縫的不同而異:
1.所有顱縫均過早閉合,形成尖頭畸形或塔狀頭;
2.矢狀縫過早閉合.形成舟狀頭或長頭畸形;
3.兩側冠狀縫過早閉合,形成短頭或扁頭畸形;
4.一側冠狀縫過早閉合,形成斜頭畸形。
腦功能障礙
患兒智慧型低下,精神萎靡或易於激動,可出現癲癇、四肢肌力減弱等神經症狀。
顱內壓增高
頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內壓增高表現,晚期發生視神經萎縮、視野缺損甚至失明。
眼部症狀和其他
由於眼眶變淺,可引起突跟和分離性斜視等。常合併身體其他部位畸形,如並指(趾)、齶裂、唇裂及脊柱裂等。
診斷
很多“顱縫早閉”者因平臥體位所致,如懷疑是這種原因,應囑其父母避免患兒平坦頭位,並於6-8周后複查,若無改善,則為顱縫早閉。輔助檢查如下:
1.顱縫早閉處可有骨性隆起;
2.拇指輕壓骨縫不能使兩側顱骨活動;
3.X線平片:發現骨縫過早消失,代之以融合處骨密度增加,並有腦回壓跡增多、鞍背變薄等顱內壓增高徵象。
鑑別診斷
需與先天性腦發育不全所致的小頭畸形相鑑別,後者的頭顱狹小系繼發於腦的發育不良,無顱縫早閉,無顱內壓增高。
疾病治療
目的為擴大顱腔,緩解顱內壓使腦組織能夠正常發育,保護視力。均應儘早手術治療,生後6月~1歲內施行手術效果較好,腦功能障礙和頭顱畸形均可有明顯改善。
手術方法有兩種方式:
1.顱縫再造術:切除過早閉合的顱縫,寬度達1~1.5厘米,同時切除旁邊的骨膜,骨邊緣可用聚乙烯膜或其他異物包裹以阻止骨縫過早癒合。
2.顱骨切開術:對全顱縫過早閉合者效果較好。手術在左右兩側分兩期進行。不按顱縫廣泛切開顱骨,咬除顱骨寬1.5厘米,基底部留一寬約 1 厘米的骨橋,形成一個較大的浮動骨瓣,骨緣處理同上。半月至1月後再行另外一側的同樣手術。術後需定時攝片複查,必要時再次施行上述的同樣手術。
神經外科疾病
神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學,早期亦稱生理神經外科學,或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群,旨在有意識地改變其病理過程,重建神經組織的正常功能。 |