簡介
由腫瘤性成骨細胞、骨樣組織所組成,為起源於成骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤發病率在原發性惡性腫瘤中占據首位。該瘤惡性程度甚高,予後極差,可於數月內出現肺部轉移,截肢後3~5年存活率僅為5~20%。發生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三,其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發生。多數為溶骨性,也有少數為成骨性,發病年齡:可發生在任何年齡,但大多在10~25歲,男性較多。腫瘤多處於骨端,偶發生於骨幹或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨,纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質及髓腔部均可發生浸潤擴散。早期腫瘤主要部分在骨膜下,融合於骨皮質,溶骨性瘤組織,軟骨成份少,骨破壞較快,循環豐富,骨壞死區可形成包裹,腫瘤向鄰近軟組織擴散,可發生病理骨折,少數腫瘤骨質堅硬。一般骨肉瘤不侵入關節,偶有破壞皮質或病理骨折後累及關節。由於腫瘤的發展及骨膜反應,常有骨膜高起形成三角通稱考德曼(Codman)氏三角,並有與骨幹呈垂直的陽光樣放射骨針。顯微鏡下可見許多瘤細胞、細胞及細胞核大小,形狀不一,有小型多核巨細胞,梭形細胞,不成熟的軟骨細胞及惡性成骨細胞,細胞核大,染色很深。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺,少數轉移至腦、內臟、腎及經淋巴管至淋巴結。
病理
腫瘤源於長管狀骨幹骺端部的骨髓腔。隨後可穿透骨皮質並揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉內也能發現軟組織腫物。一般情況下,腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細胞較多的區域韌性較大,呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富,易出血。骨的乾骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破壞也較骨皮質輕。關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節內。偶爾在同一骨的不同高度出現兩處原發腫瘤,即所謂的跳躍型的病變,在選擇截肢平面時應予注意。病理診斷的難易程度差別很大。如標本內含大量肉瘤樣基質,則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區分,但有些切片內看不到腫瘤骨樣組織,只有膠原條索,包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區域只有細胞的間質。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。病理可分為四型:第一型主要是骨樣組織;第二型骨樣組織和骨組織並存;第三型沒有骨樣組織和骨組織,只有膠原纖維;第四型很少見,其主要成分為軟骨細胞和形態不一、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨床聯繫考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標誌,但對估計預後的作用不大。
臨床表現
疼痛為早期症狀,可發生在腫瘤出現以前,起初為間斷性疼痛,漸轉為持續性劇烈疼痛,尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發生較早且較劇烈,常有局部創傷史。骨端近關節處腫瘤大,硬度不一,有壓痛,局部溫度高,靜脈擴張,有時可摸出搏動,可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭,多數病人在一年內有肺部轉移。X線片表現:骨質緻密度不一。有不規則的破壞,表面模糊,界限不清,病變多起於骺端,因腫瘤生長及骨膜反應高起形成考德曼氏三角,有與骨幹垂直方向的放射形骨針。臨床上對青少年有近膝關節的骨端疼痛,腫脹等應認真檢查,根據病史、體徵及X線片表現,大多可以診斷,必要時作活體組織檢查。應注意與下述病變鑑別:骨化肌炎、掌骨和跖骨結核性骨炎,慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細胞瘤等。
分類
按病變性質可分為三類:1.原發性顱骨腫瘤較少見,包括:①良性者有:骨瘤,軟骨瘤,血管瘤,板障內上皮樣及皮樣瘤,板障腦膜瘤,良性巨細胞瘤及纖維瘤等。②惡性者有:成骨肉瘤,軟骨肉瘤,纖維肉瘤,脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。
2.繼發性顱骨腫瘤①良性:腦膜瘤,頸靜脈球瘤等。②惡性:轉移癌,神經母細胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。
3.顱骨腫瘤樣病變(類腫瘤)有嗜伊紅性肉芽腫,黃色瘤,顱骨纖維結構不良症,畸形性骨炎,顱骨硬化症,副鼻竇黏液囊腫,“動脈瘤”樣骨囊腫,軟腦膜囊腫,板障內骨囊腫,顱骨膜血竇,嬰兒顱骨皮質肥厚,顱骨內板增厚及石骨症等。
診斷依據
1.顱骨局限性隆起.腫塊固定,可伴有頭痛或局部壓痛,良性腫瘤(如骨瘤、膽脂瘤、黃色瘤、海綿狀血管瘤等)生
長緩慢,惡性腫瘤(如尤文瘤,骨巨細胞瘤、成骨肉瘤、骨髓瘤、骨轉移瘤等)生長較快,且可多發。部分顱骨轉移瘤患者可查出原發部位的惡性瘤。可有或無顱內壓增高。2.X線平片與CT掃描:良性骨瘤在局部有單發或多發性骨質密度均勻增高之圓形腫塊;血管瘤可有局部骨質破壞;膽脂瘤為圓形或卵圓形分葉狀無結構的透亮區,邊緣清晰,有明顯的硬化帶。CT見瘤灶邊界清楚,輪廓規則的低密度影,CT值<10Hu。惡性骨瘤可為溶骨性改變;骨髓瘤表現為多發圓形骨破壞區;成骨肉瘤表面有放線狀骨刺徵象。
3.位於板障內的骨瘤有時向顱內突入(如巨細胞瘤),產生相應的局部腦及顱神經損害症狀,可有顱內壓增高與腦受壓徵象。
4.結合體徵、X線及CT等表現,可鑑別骨瘤類型,如腫瘤影像為均勻一致的密度增加,多屬良性骨瘤;局部圓形破壞者常為血管瘤、膽脂瘤、嗜酸性肉芽腫等;多發破壞區常為轉移瘤;而骨纖維異常增殖症,表現為普遍性骨質疏鬆及增厚;畸形性骨炎,多見於額眶部局限性骨密度增加與增厚。
5.經病理檢查確診。
治癒標準
1.腫瘤消除。
2.症狀消失或明顯好轉。
3.顱內壓正常。
好轉標準:1.腫瘤縮小。2.症狀緩解或穩定。
手術
適應症:1.向顱內生長的骨瘤有腦受壓症狀者。2.骨瘤較大,直徑超2cm,有不適感或影響美觀者。
3.顱骨的惡性腫瘤。
4.顱骨腫瘤性質不明需明確診斷者。
手術效果:顱骨骨瘤切除後,效果極佳。顱骨惡性腫瘤或懷疑為惡性腫瘤者,骨切除範圍要足夠大,懷疑受累及骨膜和硬腦膜要一併切除。對良性骨腫瘤,如腫瘤切除後,骨缺損範圍較大(超過3cm直徑)一期作顱骨修補。
禁忌症:1.頭皮局部有感染性疾病,如癤、癰等,應暫緩手術。2.惡性腫瘤已全身播散,顱骨腫瘤的手術已無意義。
麻醉方法:氣管內插管全身麻醉。
麻醉禁忌:效果好,病重、體弱者有一定風險。
中藥驗方
驗方:①黨參9g,黃芪9g,歸尾9g,赤芍9g,白朮9g,川斷12.5g,寄生31g,王不留行9g,牡蠣31g,夏枯草12.5g,陳皮6g,木香5g,海藻、海帶各12.5g(包煎)。同時,加服二黃丸(五厘裝),每周吞服1粒。
療效:上海中醫學院附屬曙光醫院報告1例溶骨性肉瘤治癒。
②內服方:玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續斷、益母草各9g,蘇木、血竭各6g,土鱉3g,水煎服。外敷藥:當歸12.5g,赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g,乳香、沒藥各6g,西紅花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末調敷患處,3天一換,取下稍加新藥重新再敷。
療效:湖南省中醫藥研究所報告1例骨巨細胞瘤治癒。
偏方:薏苡仁30克,綠心豆30克,赤小豆30克,煮熟如粥,吃豆喝湯。
神經外科疾病
神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學,早期亦稱生理神經外科學,或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群,旨在有意識地改變其病理過程,重建神經組織的正常功能。 |