原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤疾病概述
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤(primarycutaneousfollicularcentercelllymphoma)系由濾泡中心細胞構成，後者包括中心細胞(小和大的裂核濾泡中心細胞)和中心母細胞(大的濾泡中心細胞勱具有明顯的核仁)。濾泡中心細胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源於生髮中心細胞的濾泡型和瀰漫性淋巴瘤。以往認為皮膚FCCL均為繼發於淋巴結或其他結外器官的FCCL，預後不佳。近年來已證實它可原發於皮膚。原發性皮膚FCCL僅局部擴展，對局部治療效果也良好。
症狀體徵
引起的皮膚結節皮損為非鱗屑性單發或成群的丘疹、斑塊和(或)腫瘤，周圍繞以紅斑，多數病例皮損局限於某一部位，約2/3的病例皮損發生於軀幹部，1/5的病例發生於頭頸部。本病男多於女2倍。不經治療逐漸在數年中損害增大，數目增多但皮膚以外受累者罕見。頭部和軀幹部損害預後良好，治療後5年存活率100%。
病理生理
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤診斷檢查
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤（一）輔助檢查
組織病理：真皮內呈結節性或瀰漫性浸潤。特點為表皮不受侵犯，早期損害可見中心細胞少數中心母細胞和反應性T細胞混合存在。隨著疾病進展，腫瘤B細胞增大數目增多。
FCCL的組織學分類，按新的工作分類，計有：濾泡性小裂細胞濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞。此瘤的浸潤細胞主要在真皮網狀層淺表部分，甚至深部和皮下組織偶或呈連續帶狀分布，與表皮之間隔以無細胞浸潤帶，早期沿血管和(或)附屬器周圍呈片狀團塊狀浸潤。10%損害的標本示濾泡型晚期多呈瀰漫型，常見者為兩型兼有(混合型)。浸潤細胞的成分不一，但不論以何種細胞類型為主，常見一些向漿細胞分化的細胞，並往往限於單一輕鏈的克隆。在某些病例中可見漿細胞與瘤細胞之間的過渡形。突出的是，看不到常見於淋巴結FCCL中典型新生物性濾泡結構而為較大的淋巴樣細胞的聚集，邊界不清楚，周圍繞以不規則分布的較小淋巴細胞。根據新的工作分類和損害的時間，組織象在早期雖可示小裂細胞(smallclearedcellSCC)淋巴瘤，但常見小裂細胞和大細胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤；在晚期甚至在陳舊腫瘤中，雖可示明顯MC淋巴瘤，但常示大細胞(LC)淋巴瘤，炎症反應細胞的數量不一，主要為小淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞。約10%損害標本中，可見提示生髮中心的充分發育的反應性淋巴樣濾泡和(或)結構(免疫標記示B細胞多克隆性)。免疫標記示瘤細胞除表達全B細胞抗原(CDl9C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重鏈轉換，失去IgD，獲得IRC或IRA。
免疫病理：腫瘤B細胞標誌物CD19，CD20，CD22，CD79α陽性。細胞表面可查到單一型免疫球蛋白產物，即kappa或lambda輕鏈，而小是二者都呈陽性。腫瘤期免疫球蛋白染色陰性，皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤並不表達CD5或CD10。與淋巴結濾泡中心細胞淋巴瘤相比，原發性皮膚濾泡中心通常也不表達bcl-2蛋白。大多數病例可見免疫球蛋白基因克隆重排。
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤（二）診斷
在臨床上對短期內出現單一形態表面光滑的皮膚結節、斑塊和腫瘤的患者，應高度警惕為皮膚B細胞淋巴瘤的可能性。其皮膚組織學改變呈B細胞浸潤或瀰漫性浸潤方式，通過組織化學、免疫組化與電鏡等檢查，並結合臨床表現更有利於原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的診斷。
（三）鑑別診斷
（1）原發性皮膚免疫細胞瘤：腫瘤主要發生於肢體，瘤細胞主要為漿細胞樣淋巴細胞，常見PAS陽性包含物，免疫球蛋白位於胞漿內。
（2）皮膚淋巴細胞瘤：與原發性皮膚FCCL的鑑別很困難。以往文獻中列舉的鑑別點大多根據初發皮疹後5年無系統受累作為良、惡性的區別。現知這些都不是絕對可靠的標準，即使測定SIg(皮膚淋巴細胞瘤示多克隆性B細胞成分，FCCL表達單一型輕鏈或失去可測定的SIg)對鑑別有幫助，但有時對皮膚中呈現弱染SIg則很難解釋，而且在所謂大細胞淋巴細胞瘤中可見灶性單一型SIg染色和缺失SIg基因重排對兩者鑑別雖更可靠，但皮膚淋巴細胞瘤中也可示克隆性B細胞成分。因此，需結合臨床和綜合各區別點加以鑑別。
治療方案
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤根據皮膚B細胞淋巴瘤的TNM分期，採用相應的治療。放射療法總量30～40Gy，為較好的療法，泛發性損害，可考慮CHOP聯合化療。單個損害可手術切除。
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤僅局限性擴展，極少數累及其它器官，比繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤預後好，局部治療效果良好。
疾病預後
Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合徵、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預後有關。頭部和軀幹部損害預後良好，治療後5年存活率100%。
